第二节　脊神经疾病

一、吉兰- 巴雷综合征

本病是一种可能与感染有关和自身免疫介导的周围神经病。

【临床表现】

1.多数患者病前1～4周有胃肠或呼吸道感染以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，多于数日至2周达到高峰。危重者在1～2周内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。

2.肢体感觉异常，可先于瘫痪或同时出现，约30% 的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布。

3.少数患者出现脑神经麻痹，常见双侧面瘫、延髓性麻痹，可有自主神经功能紊乱症状。

4.本病可有变异性。①急性运动轴索型神经病：纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～28h 内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。②急性运动感觉轴索型神经病：病情较急性运动轴索型神经病更严重，预后差。③Fisher 综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。④不能分类的吉兰- 巴雷综合征：包括全自主神经功能不全和极少数复发型吉兰-巴雷综合征。

5.本病为自限性，呈单相病程。多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发。

【辅助检查】

1.脑脊液蛋白-细胞分离是本病的特征性表现，出现在病后2～3周。

2.严重病例可出现心电图异常。

3.电生理检查可发现运动和感觉神经传导速度明显减慢、失神经或轴索变性的证据；发病早期可能仅有F 波或H 反射延迟或消失，F 波异常代表神经近端或神经根损害，对吉兰-巴雷综合征诊断颇有意义。

4.腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　根据病前1～4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，脑脊液蛋白- 细胞分离，早期F 波或H 反射延迟等可确诊。

2.鉴别诊断

（1）低钾型周期性瘫痪：病前可无感染史，出现双下肢或者四肢瘫痪，无感觉障碍及神经根刺激征，常见低钾且补钾治疗有效，可合并甲亢，可反复发作。

（2）脊髓灰质炎：发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。

【治疗】

1.病因治疗

（1）血浆交换：每次交换血浆量为40ml/kg。

（2）免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg·d），连用5d，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用；免疫球蛋白静脉滴注和血浆交换都是该病的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。

（3）糖皮质激素：通常认为对本病无效，并有不良反应；但无条件应用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注的患者可试用甲泼尼龙500mg/d，静脉滴注，连用5～7d。

2.辅助呼吸　呼吸肌麻痹是本病的主要危险，重症患者应在监护病房治疗，密切观察呼吸情况；当患者出现气短、肺活量降至1L 以下或PaO2＜70mmHg 时可行辅助呼吸。

3.其他　对症治疗和预防并发症。

二、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发病率低，是慢性进展或复发性周围神经疾病。

【临床表现】

1.起病隐匿，多无前驱症状。病初病情迅速进展，与急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病相似，发展至4周后慢性特征变得明显，进展期为数月至数年，平均为3个月，起病6个月内无明显好转。自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。

2.临床表现与吉兰-巴雷综合征相似，如对称分布的肢体远端及近端无力，自远端向近端发展，腱反射减弱或消失等。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的主要临床特点是：起病隐匿，慢性进行性病程或具有复发的特点；糖皮质激素治疗疗效肯定。

【辅助检查】

1.脑脊液检查可见脑脊液蛋白-细胞分离，但蛋白含量波动较大，部分患者出现寡克隆带。

2.电生理检查显示脱髓鞘性神经病与轴索变性叠加。

3.腓肠神经活检发现节段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断

（1）临床标准：进展性或复发性运动或感觉功能障碍至少2个月，四肢腱反射减弱或消失。

（2）电生理检查：必须具备脱髓鞘病变以下4个主要特点中的3个：①2个或多个运动神经传导速度减慢。②1个或多个运动神经部分性传导阻滞，如腓神经、正中神经或尺神经等。③2个或多个运动神经远端潜伏期延长。④2个或多个运动神经F 波消失。

（3）脑脊液检查示蛋白- 细胞分离。腓肠神经活检显示明确的脱髓鞘与髓鞘再生证据。

2.鉴别诊断

（1）多灶性运动神经病：仅累及运动神经。

（2）运动神经元病下运动神经元型：肌无力分布不对称，可出现肌束震颤，无感觉障碍。神经传导速度正常，肌电图可见纤颤波，收缩时出现巨大电位。

（3）复发性吉兰-巴雷综合征：极少见，1个月内进展至高峰。

（4）遗传性感觉运动性神经病：根据家族史，合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等可帮助诊断，确诊需要神经活检。

【治疗】

（1）糖皮质激素：泼尼松或地塞米松，对本病反应敏感。

（2）免疫球蛋白静脉滴注。

（3）血浆交换：每周2次，连续3周时疗效最明显；短期疗效与免疫球蛋白静脉滴注相近，可多次或定期进行。

（4）以上治疗无反应的患者可试用硫唑嘌呤或环磷酰胺等。

三、多发性神经病

本病以往称为末梢神经炎，表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍。

【临床表现】

1.发病可因病因而异，呈急性、亚急性和慢性经过。

2.本病的共同特点是肢体远端对称性感觉、运动和自主神经功能障碍。①各种感觉缺失呈手套袜子样分布。②下运动神经元性瘫痪，严重病例伴肌萎缩和肌束震颤，四肢腱反射减弱或消失。③自主神经功能障碍在某些患者特别明显。

3.脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定可鉴别轴索与脱髓鞘病变。活检可确定病变性质和程度。

【诊断】诊断可根据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫痪和自主神经功能障碍等。

病因诊断很重要，包括：①药物性。②中毒性。③糖尿病性，表现为感觉、运动、自主神经或混合性。④尿毒症性。⑤营养缺乏性，见于慢性酒精中毒。⑥恶性肿瘤，局部压迫或浸润；也可见于副肿瘤综合征和POEMS 综合征。⑦感染后如吉兰- 巴雷综合征，疫苗接种后。⑧遗传性多发性神经病，起病隐匿，慢性进展，有家族史。

【治疗】

1.病因治疗　①药物引起者立即停药。②营养缺乏及代谢障碍引起者应治疗原发病。③麻风引起者应用砜类药，肿瘤引起者应手术切除等。

2.对症治疗　急性期应卧床休息。应用大剂量维生素B 族、神经生长因子等；可用止痛剂。恢复期选择针灸、理疗及康复治疗等。四肢瘫痪者定时翻身、保持肢体功能位，应用夹板和支架以防肢体挛缩和畸形。

四、坐骨神经痛

坐骨神经痛是沿坐骨神经走行及其分布区内的疼痛综合征。

【临床表现】

1.常见于成年人，青壮年多见；为沿坐骨神经走行的典型放射性疼痛，疼痛位于下背部、臀部，并向股后部、小腿后外侧和足外侧放射；呈持续性钝痛，并有阵发性加剧，为刀割或烧灼样疼痛，常于夜间加重；多为单侧疼痛。

2.行走、活动或牵拉坐骨神经可诱发或加重疼痛，患者常采取减痛姿势。

3.沿坐骨神经走行，于L4 和L5 棘突旁、骶髂点、臀点、股后点、腓点、腓肠肌点、踝点等有压痛点，坐骨神经牵拉试验如直腿抬高试验、交叉直腿抬高试验等阳性。还可发现轻微体征，如患侧臀肌松弛、小腿萎缩、小腿及足背外侧感觉减退、踝反射减弱或消失等。

【辅助检查】肌电图可显示股二头肌神经源性损害；H 反射、F 波及体感诱发电位可反映坐骨神经近端的功能。

【诊断】诊断主要依据病史、临床症状和体征，如疼痛的分布、加剧和减轻的诱因、压痛部位、Lasegue 征、感觉和踝反射减退等，以及神经电生理检查，通常不难诊断。

【治疗】

（1）病因治疗：腰椎间盘突出和坐骨神经痛的急性期应卧硬板床休息。

（2）对症：应用止痛剂，严重病例可静脉滴注地塞米松10～15mg/d，7～10d；一般病例可口服泼尼松10mg，每日3～4次，10～14d 为一疗程；可配合针灸及理疗等物理疗法。

（3）个别无效或慢性复发病例可考虑手术治疗。

五、桡神经损伤

【临床表现】

1.典型症状是腕下垂，可因损伤部位的不同而表现各异。

（1）高位损伤可出现完全性桡神经麻痹症状，上肢各伸肌完全瘫痪，肘关节、腕关节、掌指关节皆不能伸直，前臂在伸直位时不能旋后，手通常处于旋前位，并因肱桡肌瘫痪而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。垂腕使腕关节不能固定而致握力减退，并有伸指肌和伸拇肌瘫痪。

（2）在肱骨的中1/3，即发出肱三头肌分支以下的部位受损时，肱三头肌功能可保持完好。若损伤肱骨下端或前臂上1/3时，肱桡肌、旋后肌及伸腕肌的功能均可保存。前臂中1/3以下损伤时，则仅出现伸指功能丧失而无垂腕。

（3）损伤接近腕关节处，因各运动支均已发出，可不产生桡神经麻痹的症状。

2.感觉障碍多变，感觉障碍仅限于“虎口区”，即手背的拇指和第1、第2掌骨间隙的极小区域。

【辅助检查】神经电生理检查可见桡神经运动及感觉神经传导速度减慢及波幅减低。肌电图检查在桡神经支配的肌肉可见失神经改变等神经源性损害的特点。

【治疗】

（1）病因治疗。

（2）物理治疗。

（3）药物治疗：维生素B 族和改善血液循环的药物。

（4）手术治疗。

六、正中神经损伤

【临床表现】

1.运动障碍表现为握力和前臂旋前功能丧失。

（1）上臂受损时正中神经支配的肌肉完全麻痹，前臂旋前完全不能，屈腕力弱，拇指、食指及中指不能屈曲，握拳无力；拇指、食指也不能过伸，拇指不能对掌和外展，大鱼际肌萎缩使手掌平坦，称为平手或猿手。

（2）损伤位于前臂中1/3或下1/3时，旋前圆肌、腕屈肌和指屈肌功能仍可保存，运动障碍仅限于拇指外展、屈曲和对掌等。

2.感觉障碍表现为手掌的桡侧半，拇指、中指和食指的掌面，无名指的桡侧半，以及食指和中指末节的背面感觉减退或消失，损伤后易发生灼性神经痛。

3.腕管综合征通常表现为手部麻木和疼痛，尤其是桡侧三指的感觉障碍、麻木和疼痛，以及鱼际肌瘫痪等，疼痛经常向肘部和肩部扩展，甩手后疼痛减轻或消失是其特点，Tinel 征（+），Phalen 征（+）。重症或病程较长者可见拇短展肌萎缩和无力。如不及时治疗，恢复的可能性很低。

（2）旋前圆肌综合征，常见原因是该肌肉增厚，屈指浅肌腱增厚和畸形压迫正中神经，外伤和骨折也可以引起。表现为旋前圆肌疼痛和压痛，过伸时明显，无其他分支明显受累表现。

【辅助检查】

1.肌电图检查　可在大鱼际肌记录到神经源性损害，严重肌萎缩无力者可见复合肌肉动作电位波幅降低。

2.神经传导速度检查　在腕管综合征患者的腕横纹近端刺激正中神经，运动末端潜伏期可延长，顺行性指到腕感觉神经传导速度测定可见传导速度减慢和感觉神经动作电位波幅降低，相应部位尺神经感觉运动传导速度正常可作为鉴别诊断的依据。部分旋前圆肌综合征患者前臂正中神经传导速度减慢。

【诊断】除了临床上表现相应支配区感觉和运动障碍外，神经电生理测定对诊断及鉴别诊断有重要价值。旋前圆肌综合征的诊断主要依据是病史和临床表现。

【治疗】腕管综合征的治疗应局部制动，掌侧用夹板固定腕关节于中间位，可服用吲哚美辛、布洛芬等非甾体抗炎药。严重者可在腕管内注射泼尼松龙0.5ml 加2% 普鲁卡因0.5ml，每周1次。若注射2次以上无效，且肌电图显示鱼际肌呈失神经支配时，宜采取手术治疗。

七、尺神经损伤

【临床表现】

1.典型表现是手部小肌肉萎缩和无力，影响手指的精细动作。手向桡侧偏斜，拇指处于外展状态，手指的基底节过伸，末节屈曲，小鱼际平坦，骨间肌萎缩凹陷，手指呈分开状态，合拢受限，小指动作丧失，呈外展位，各指精细动作丧失，第4～5指不能伸直呈屈曲位，状如爪形手。

（4）尺神经在前臂中1/3和下1/3受损时，仅见手部小肌肉麻痹。

2.感觉受累的症状表现为尺神经支配区特别是手尺侧麻木和疼痛，疼痛可以向前臂的尺侧放散。检查可发现尺神经支配区，即手背尺侧半、小鱼际、小指及无名指尺侧半区域感觉障碍。

3.由于尺神经、正中神经、肌皮神经和肱动脉紧密地成为一血管神经束，常合并受伤。

4.肘管综合征为尺神经在肘部嵌压，表现为小指及无名指尺侧感觉障碍、第1骨间肌及其他尺神经支配肌肉无力和萎缩等。

【辅助检查】肌电图检查可见尺神经支配肌肉呈神经源性损害，神经传导速度减慢和波幅降低，不同部位神经传导速度的测定可为定位诊断提供依据，如肘上至肘下运动神经传导速度减慢和复合肌肉动作电位波幅降低，支持肘管综合征的诊断。

【诊断】主要根据病史，典型的尺神经受累的临床症状、体征，以及神经电生理检查等。

【治疗】肘管综合征的处理通常可在肘部用夹板固定，应用非甾体抗炎药治疗3～4个月后无效，应考虑手术减压治疗。

八、腓总神经损伤

【临床表现】

1.最常见的症状、体征是足和足趾不能背屈，足下垂，步行时举足高，足尖先落地，走路时呈跨阈步态，不能用足跟行走。

2.如果深支受损，则有足趾背屈力弱以及第1、第2趾之间的皮肤感觉减退或消失；浅支受损则出现足下垂伴有轻度内翻以及小腿外侧和足背侧皮肤感觉减退或消失。跟腱反射常常保留。在小腿前外侧和足背有感觉障碍。

【辅助检查】肌电图可见腓总神经支配的肌肉呈神经源性损害，腓总神经感觉及运动传导速度减慢及波幅降低，特别是腓骨小头上下最明显。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　主要依据病史、详细的神经系统检查及神经电生理检查等进行诊断。

2.鉴别诊断　需与L5 神经根病鉴别。坐骨神经损害时无局灶性运动神经传导速度异常改变，肌电图可见股二头肌神经源性损害；L5 神经根病变时腓总神经传导速度正常，L5 神经根支配的非腓总神经支配的肌肉可见神经源性损害。

九、股外侧皮神经炎

【临床表现】

1.男性多于女性，常发生于一侧，呈慢性病程，预后良好。

2.主要症状是大腿外侧感觉异常，如蚁走感、烧灼感或麻木针刺感等，或出现局部感觉过敏、感觉缺失或疼痛。无肌肉萎缩和无力等运动受累症状和体征。检查可发现大腿外侧痛觉减退或过敏，部分患者腹股沟外侧有压痛或Tinel 征（+）。

【辅助检查】皮节刺激体感诱发电位检查，特别是两侧对比对本病的诊断具有重要的意义。

【诊断】本病诊断主要依据病史和体格检查。

【治疗】

1.须注意治疗糖尿病、动脉硬化、感染和中毒等全身性疾病，肥胖者减肥后症状有可能减轻或消失。

2.疼痛严重者可口服止痛药、镇静药、维生素B 族以及抗癫痫药如苯妥英钠、卡马西平等，或进行封闭治疗。

3.可试用理疗、针灸、推拿和按摩等，部分病例可能有效。疼痛严重、保守治疗无效者可考虑手术治疗。

十、肋间神经痛

【临床表现】

1.疼痛位于一个或几个肋间部，多呈持续性，可出现阵发性加剧，呼吸、咳嗽和喷嚏等可加剧疼痛。

2.检查时可发现相应肋间的皮肤感觉过敏和肋骨边缘压痛等体征。

【治疗】

1.病因治疗，常见为带状疱疹病毒所致的肋间神经痛，可给予抗病毒治疗。

2.对症治疗，可用止痛剂和镇静剂，维生素B 族，以及血管扩张药等。

3.胸椎旁神经根封闭、胸椎旁交感神经节封闭及肋间神经封闭等也可试用。

（刘春华）