门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。门静脉血栓可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前门静脉高压的一个重要原因。门静脉血栓性阻塞多继发于慢性肝病及肿瘤疾患，非肝硬化性门脉血栓发生概率极低，肝硬化性门脉血栓发生率约26%，非肝硬化性门静脉血栓发生率仅0.6%，且发病年龄更为年轻化，其发病诱因主要是吸烟、炎性感染（憩室炎、胰腺炎等）、肿瘤（肝胆胰相关恶性肿瘤）及手术（脾切除）等，以发病的快慢，其分为急性与慢性型，以慢性型多见。有研究将门脉血栓人为的分为四级：Ⅰ级，门脉血栓仅累及门脉主干，血管堵塞程度<50%；Ⅱ级，门脉血栓仅累及门脉主干，血管堵塞程度>50%，管腔尚通畅且未累及肠系膜上静脉；Ⅲ级，门脉主干完全堵塞，且累及肠系膜上静脉近端；Ⅳ级，累及肠系膜上静脉远端。临床中主要表现为Ⅰ级血栓，其余三级发生率略低，然而对于非肝硬化性门脉血栓更易累及肠系膜上静脉。

非肝硬化性门脉血栓常伴随以下临床表现：血栓累及肠系膜静脉时，腹痛是最早出现的症状。腹痛多为局限性，若血栓较为广泛可为全腹弥漫性腹痛。腹痛常呈间歇性绞痛，但不剧烈。可持续较长时间，患者可伴有恶心和呕吐，少数患者可出现腹泻或便血。如突然产生完全性梗阻，可出现脐周剧烈腹痛呈阵发性，多伴有明显恶心、呕吐，可有排气排便，此时查体无明显体征，如病情进一步发展可出现肠坏死的表现，持续性腹痛、腹胀、便血、呕血、休克及腹膜刺激征等，腹穿可抽出血性腹水；血栓累及脾静脉血栓时，主要表现为脾脏常迅速增大，脾区痛或发热。

门静脉血栓形成临床表现变化较大，当血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且有机化，或侧支循环丰富，则无或仅有轻微的缺乏特异性的临床表现，常常被原发病掩盖，急性或亚急性发展时，表现为中重度腹痛，或突发剧烈腹痛，脾大、顽固性腹水，严重者甚至出现肠坏死，消化道出血及肝性脑病等。

门静脉血栓是常见的门静脉堵塞疾病之一。其主要的诱因为肝硬化、肝肿瘤导致凝血功能异常，非肝硬化型门脉血栓较为少见，门脉血栓常常引起门静脉高压，相对于肝硬化性门脉血栓，非肝硬化型门脉血栓导致临床症状更为严重，食管胃底静脉曲张较为严重，且更易出现消化道出血，其可能与非肝硬化门脉血栓堵塞程度高于肝硬化门脉血栓。目前对于门静脉血栓主要的治疗方法有：

为主要的治疗措施，对于新发的血栓应早期使用肝素抗凝治疗，至少维持半年，可降低血栓进一步进展风险，部分患者经抗凝治疗后，门静脉可部分再通，甚至完全再通，但总体治疗有效率有限，尤其是血栓比较广泛的患者，近半数转为慢性门静脉血栓。

针对急性门静脉血栓形成可行溶栓治疗，选择性插管至肠系膜上动脉内，通过导管缓慢泵入尿激酶，通过间接方式行溶栓治疗，对急性门脉血栓和新发的门静脉血栓有较好疗效。

对于短时间内的急性门静脉血栓形成，应尽早行门静脉切开取栓，对于血栓形成时间较长，血栓出现机化，切开取栓或溶栓的效果差，可选择经颈静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）治疗，将导管置于门静脉内行溶栓治疗或门脉成形术，以保证门脉通畅。

CT检查因包含特异性的门脉期，常选择肝脏增强CT作为门脉血栓诊断性检查，肝脏增强CT，尤其是薄层CT可以多角度重建，多方面多角度明确门脉血栓范围及门脉堵塞程度，因此肝脏增强CT常常作为门静脉血栓首选检查方法。

门脉超声检查可以多角度显示门静脉血栓形成的部位、大小及范围，多普勒超声可以准确地评估门脉血流速度及通畅程度，但由于门脉位于上腹部深部，原发病可能干扰成像质量。

磁共振检查可以了解门静脉系统通畅性、血栓范围、有无曲张静脉、自发性分流等。且增强MRI可多角度成像，更加直观地显示血栓与门静脉之间的关系，敏感性和特异性极高。

血管造影主要分为直接或间接门静脉造影，可直观显示血栓的位置、范围及门静脉通畅程度，直接门脉造影是通过穿刺针经皮穿刺门静脉并置管至门静脉主干造影，间接门脉造影是通过将导管插至肠系膜上动脉的造影方式，间接显示门静脉形态。但因其为一项有创检查，临床中应用较少，直接门脉造影常作为治疗选择。

腹部平片针对门脉血栓缺乏特异性表现，当门脉血栓较为广泛，合并肠坏死或麻痹性肠梗阻时，可见肠管扩张增粗伴气液平面。

在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中，对于急性起病，不明原因的腹痛、腹胀、血样便，无明确原因的上消化道大出血或脾肿大，不明原因的麻痹性肠梗阻，合并有血液高凝状态，特别对于门静脉高压症断流术后的患者，应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能，但确诊还要依靠彩色多普勒超声或CT检查，诊断困难者行磁共振血管成像、门静脉造影。

门静脉血栓的CT典型征象是门静脉、肠系膜上静脉或脾静脉扩张，局灶性密度减低，慢性血栓可见条片状钙化，在特异性门静脉期，门静脉腔内出现不强化低密度条状或块状充盈缺损，病程较长者门脉周围可见侧支循环，CT检查准确率超过90%，为门静脉血栓首选检查方法。门静脉血栓会导致肝脏灌注异常，动脉期部分肝实质可见一过性强化不均，可能与门静脉灌注不足肝动脉代偿所致；门静脉期可见部分肝实质强化减低，其与门静脉灌注不良相关。

门静脉系统管腔内显示存在实性回声：急性期血栓回声较低，与静脉管腔内血液的无回声表现有时难以鉴别；慢性期管腔内实性回声明显增强，较易鉴别；实性回声可部分或全部充填血管腔内（图1-6-2-1）。门静脉主干或分支内血栓完全栓塞时，彩色血流成像门静脉主干或分支血管腔内彩色血流充盈缺损，不显示彩色血流，脉冲多普勒则显示血栓栓塞部位引不出血流频谱；门静脉系统内血栓形成不全栓塞时，门静脉系统内血管腔内彩色血流变细，或在血栓周边可见纤细血流穿行或点片状血流信号在血栓中间穿行（图1-6-2-1）。

当慢性血栓形成门静脉海绵样变性时，肝门区或肝内门静脉分支的平行带状结构消失，呈紊乱的结构，形成多个大小不等的相互连通的蜂窝状无回声区，也可形成多条迂曲的相互连通的管状无回声区（图1-6-2-1）。彩色多普勒显示呈红、蓝色相间相互连通的血流信号（图1-6-2-1）。

稳定的血栓内部没有血供，即在门静脉系统管腔内的实性回声区即始终未见明显造影剂充填，即在超声造影各期均表现为增强肝实质背景下的无增强区，尤其门静脉期尤其明显（图1-6-2-2）。

平扫可见正常血管内流空信号消失，局部表现为软组织信号影，增强扫描同CT检查类似，在门静脉期可见门静脉管腔内不规则充盈缺损，增强无强化，当血栓范围较广时，动脉期及静脉期局部肝实质强化不均，磁共振检查可多角度多切面观察门静脉与血栓之间的关系。

通过直接或间接门脉造影，门静脉内局部可见充盈缺损，并可直观地了解门静脉通畅程度及血栓累及范围，但因其为一项有创性检查，常常需要手术处理治疗时使用。

目前非肝硬化性门脉血栓诊断主要依靠于影像学检查及病史，主要的有诊断意义的影像学检查有：增强CT及MRI、门脉超声及门脉血管造影检查，检查时发现门脉管腔内存在无强化充盈缺损，超声检查时可见局部门脉血流受限，充盈缺损内无血流信号，并且肝脏形态未见明显硬化性改变，即可诊断为非肝硬化性门脉血栓。在诊断非肝硬化性门脉血栓的同时，一定要警惕门静脉癌栓可能，门静脉癌栓往往伴有肝内占位性病变，当病变侵袭门脉时，沿门脉延伸累及至门脉主干时可表现为门脉管腔内充盈缺损，但因其为占位性病变的一部分，往往增强CT及MRI中可见强化，借此可与之鉴别。

由于门静脉血栓常表现为腹痛、脾区胀痛、肠麻痹肠梗阻等症状，部分门静脉血栓可导致门静脉高压、消化道出血等症状，因此需与以下疾病相鉴别：

癌栓会导致门静脉膨胀变形，血栓形成的门静脉往往保持正常管径，癌栓有着丰富的动脉供血，动脉期可见强化，而血栓没有，而且癌栓往往同肝内病变相连（图1-6-2-3）。

表现为腹部膨隆，腹痛剧烈呈阵发性加剧，体检可见肠型或逆蠕动波，肠鸣音亢进呈气过水声或金属音调。麻痹性肠梗阻时，则肠鸣音减弱或消失。腹部X线透视或平片检查可见肠腔内有多个阶梯状液平，少数患者既往有腹部手术史。

疼痛部位多位于右上腹，可放射至右侧背部和肩胛区，Murphy征阳性，疼痛常在进食油腻食物后加重，B超或CT等检查可确立诊断，有时可发现与胆囊结石并存，而胰腺的形态正常，胰管无扩张表现。少数患者慢性胆囊炎，胆囊结石与慢性胰腺炎可同时存在。

临床上所表现的上腹饱胀，隐痛、腹泻及消瘦等症状并非其特有，慢性胰腺炎患者同样存在上述症状，并且后者也可出现黄疸和包块而酷似胰腺癌，故两者鉴别十分困难，但慢性胰腺炎一般病史较长，且有反复发作史，腹泻和消瘦症状仅在经历较长病程后才显著。胰腺癌病程较短，无反复发作史，消瘦则较早出现。胰腺炎时腹部X线平片可发现胰腺钙化点。B超、CT检查或胰腺肿块组织细胞学检查可确定诊断。

门静脉血栓是指门静脉主干及其门静脉系统分支内形成血栓，是肝硬化的重要并发症之一。近年来，随着临床诊疗技术的提高以及对该病研究的深入，肝硬化患者伴发门静脉血栓越来越受到临床医师的重视。门静脉血栓最常见的病因是肝硬化，还包括感染性疾病（如败血症、胆管炎、胰腺炎）、肿瘤、血液高凝状态，骨髓异常增殖等情况。手术或肠系膜上静脉、脾静脉血栓也可延续到门静脉系统。

门静脉血栓的3个主要并发症：①小肠缺血，PVT可累及引起肠系膜静脉弓血栓形成，导致小肠缺血，死亡率高达50%。小肠或多脏器移植可能提高患者生存率。②缺血性肝炎，由于门静脉供给肝脏75%的血液和40%的氧气，因此急性PVT使得有双重血供的肝脏丧失抵抗缺血的能力。在急性完全性PVT中，任何低血压发作都可能加重缺血性肝炎和导致急性肝功能衰竭。③消化道出血，PVT可能引起急性门静脉高压症，随后出现静脉曲张出血。

目前认为，肝硬化患者肝内阻力增加导致门静脉血流速度降低、血流淤滞是肝硬化门静脉血栓形成的主要危险因素。目前，有研究表明门静脉血流速度减低是肝硬化患者发生门静脉血栓的重要预测因素。也有研究表明，最大侧支血管的直径、血流容量、血流速度等可以预测门静脉血栓的发生。

既往普遍认为肝硬化是一种具有出血倾向的疾病，患者肝功能减退，凝血相关蛋白质合成较少，脾功能亢进导致PLT减少，容易出血。随着研究的深入，发现肝硬化患者不仅促凝因子合成减少，抗凝因子合成也同时减少，促凝一抗凝体系在低水平上保持脆弱的平衡一旦有某种刺激因素打破这一平衡，就会导致出血或者血栓形成。

局部因素如手术、炎性反应、外伤等造成门静脉系统血管内膜损伤，血管下胶原纤维暴露，激活凝血系统，也是促进血栓形成的因素。

肝硬化PVT的分级分期尚无统一规范，目前主流的分级分期系统通常按血栓发生的时间及其影像学表现可将PVT分期（包括急性血栓、门静脉海绵样变性和慢性血栓）、分度（包括部分血栓、完全血栓和纤维条索血栓）和分级（Ⅰ级，PVT<50%血管直径伴或不伴肠系膜上静脉小分支阻塞；Ⅱ级，PVT>50%血管直径，包括完全闭塞，伴或不伴肠系膜上静脉小分支阻塞；Ⅲ级，门静脉完全阻塞伴肠系膜主干分支阻塞；Ⅳ级，门静脉及肠系膜上静脉完全阻塞）。

PVT在晚期肝硬化患者中是一个常见的问题，近年来随着超声筛查在肝硬化的普及，诊断率逐渐升高。超声彩色多普勒是最有效的检测手段，可以显示血流中断，管腔内充盈缺损以及侧支循环，对鉴别微小血栓及瘤栓也有帮助。

急性期血栓可呈低回声，很难在B超模式成像上对其检测，而超声多普勒检查对明确诊断至关重要。血栓内见动脉信号提示肿瘤存在，但也可反映血栓的再通。在严重肝硬化或脂肪肝情况下，回声会明显降低，使用多普勒成像的可靠性下降，此时应使用其他技术。

当首次在肝硬化患者中诊断出PVT时，重要的是通过CT或MRI来评估肝脏，要确保血栓与肝细胞肝癌的存在无关。

诊断肝硬化门静脉血栓，应当综合评估其部位和范围（门静脉主干、分支，肠系膜上静脉，脾静脉）、程度（部分血栓、完全血栓、纤维条索化）、分期（急性血栓、慢性血栓）。目前的诊断方法包括超声、CT、MRI、门静脉造影、肠系膜上动脉造影等。超声检查已在上文中讲述。

较大的门静脉血栓，平扫CT表现为门静脉、肠系膜上静脉及或脾静脉扩张，局灶密度减低，MRI则表现为正常的血管流空信号消失，代之以血管腔内软组织信号影。慢性静脉血栓可出现条形钙化灶，增强表现为条形钙化。增强表现为血管腔内部分或者全部充盈缺损，血管边缘可见强化，可能与滋养血管有关。门静脉血栓间接征象是门静脉海绵样变性，门脉侧支血管形成或动门静脉分流。门静脉血栓有两种不同灌注模式：①动脉期，肝实质一过性密度不均。这是由于某一段肝门静脉灌注减低而动脉血运增加所致；②门静脉期，强化减低，这是由于局部门静脉灌注减低造成的。增强MRI和CT可以精确地显示门静脉血栓形成，急性期血栓在CT上可呈高密度。增强MRI和CT对发现血栓的病因如肿瘤或胰腺炎特别有帮助。

门静脉造影分为经皮穿刺门静脉的直接造影和经肠系膜上动脉或脾动脉的间接造影。门静脉造影可清晰显示血栓的程度、范围、侧支循环建立情况。血栓主要表现为注入造影剂后血管腔的充盈缺损。因其为有创检查，主要用于介入治疗前的血管评估及门静脉压力测定。

超声是筛查的常用影像学方法，主要表现为在门静脉系统出现部分或完全的固体回声或高回声表现，超声具有无创、能观察血流方向及速度、价格便宜等优点，但敏感性易受到患者个体状况及操作者技术影响。彩色多普勒可显示门静脉内无血流信号或血流信号的减少，且可用来测量门静脉血流速度及侧支血流情况，但其难以探测到肠系膜上静脉血栓。此外，计算机体层摄影可以发现PVT的延伸，肠道的缺血坏死及邻近器官的状态，在CT平扫时PVT可表现为等密度软组织影，但比较新鲜的血栓也可能表现为高密度影。在多期增强扫描时，可表现为门静脉内低密度、无增强的充盈缺损，CT可更好评估肠系膜上静脉、门体分流道、肾静脉和下腔静脉的血栓，因此，多期扫描增强CT是诊断PVT最常用的方法。MRI能清楚地显示肝实质、门脉主干等，在探测部分性PVT优于彩色多普勒，增强MRI有利于评估门静脉系统血流方向，有利于辨别门静脉海绵样变性，有利于判断静脉曲张出现及手术分流效果。一些磁共振新技术如真实稳态旋进快速成像（true fast imaging with steady state procession，True-FISP）技术可以解决患者不能注入造影剂及呼吸运动过快对图像的影响等问题，且MRI无辐射安全问题。MRI评价PVT也有不足之处，如不能很好地显示动脉-门静脉瘘、呼吸或流动伪影类似门静脉内小癌栓、空间分辨率差，成像速度较慢等。

在动脉期CT上，门静脉主干腔内可出现假血栓征，是由于强化的脾静脉与非强化的肠系膜上静脉血液反流后混合到一起，形成类似的条形低密度影，此时要注意观察门静脉期表现。假血栓征门静脉期强化均匀一致，而真性血栓在门静脉充盈缺损更为显著。

癌栓会导致门静脉膨胀变形，血栓形成的门静脉往往保持正常管径（图1-6-2-4）；癌栓具有丰富的动脉供血，在动脉期呈现条纹样强化，血栓则表现为无强化或轻度强化。此外，癌栓往往与肝内的原发肿瘤相连，需与肝硬化门静脉血栓（图1-6-2-5）鉴别。