第31例　以胸背痛伴截瘫表现的主动脉夹层

关键词：胸痛　背痛　截瘫　急性心肌梗死　脊髓卒中　主动脉夹层　急性心力衰竭

患者男性，73岁，因“原发性肾病综合征、慢性肾脏病3期”予以激素联合免疫抑制治疗15年，2016年11月30日因“尿蛋白增多”再次入我院肾内科予以他克莫司联合激素治疗。2016年12月12日4am患者突发自上而下的耳部及胸背部剧烈疼痛，伴双下肢瘫痪及尿失禁，查体T 36℃，BP 103/47mmHg，P 65次/min，神清语利，双瞳孔等大等圆，口唇无歪斜，双上肢感觉正常，T5～6平面以下感觉障碍，双上肢肌力3～4级，双下肢肌力0级，双侧病理征阴性。急查心电图（electrocardiogram，ECG）提示“急性冠脉综合征”，予以吸氧、心电监护、硝酸甘油0.5mg舌下含服、吗啡5mg静脉注射两次止痛等处理后，5am患者疼痛有所缓解，下肢肌力恢复至3级，复查心电图ST段较前回落，考虑患者高龄、并发症多、治疗后疼痛症状缓解、心电图ST段回落、下肢肌力有所恢复、神经内科尚不能排除脊髓出血所致脊髓卒中等情况未行急诊介入检查及溶栓治疗，继续阿司匹林肠溶片及氯吡格雷双重抗聚及改善脊髓缺血治疗，监测心肌损伤标志物，予以急诊胸椎CT平扫检查。

当日9：20am患者再发胸背痛，程度较前加重，复查心电图考虑“冠心病、急性前壁ST段抬高型心肌梗死”，行急诊冠脉造影，结果显示：左主干正常；左前降支近端25%狭窄，中段支架远段无再狭窄，D ₁开口狭窄50%，D ₂开口25%狭窄；左回旋支远段异常扩张；右冠状动脉远段50%狭窄之后异常扩张；右冠优势型，无闭塞病变未行介入治疗。造影过程中突发持续性室性心动过速，予电除颤4次及盐酸胺碘酮注射液150mg静脉负荷后以5mg/min静脉维持30分钟，患者未再发作恶性心律失常，为进一步诊治转入心脏监护室。

冠心病、支架置入术后1年（2015年5月28日前降支中段置入支架1枚）；高血压病20余年，近期血压控制在120～150/60～90mmHg；心瓣膜病（主动脉瓣轻中度钙化、轻-中度主动脉瓣关闭不全）、血脂代谢异常、重度骨质疏松伴骨痛、腰椎退行性病变、双下肢周围神经病变、腓总神经麻痹、肝功能异常及慢性浅表性胃炎等病史。目前应用阿司匹林肠溶片0.1g每日1次、氯吡格雷75mg每日1次、倍他乐克缓释片47.5mg每日1次、厄贝沙坦150mg每日1次、拉西地平2mg隔日1次、螺内酯20mg每日2次、阿托伐他汀钙片20mg每晚1次、盐酸特拉唑嗪2mg每晚1次等药物治疗。否认药物过敏史。

体温36℃，血压100/56mmHg，两肺呼吸音清晰，左下肺可及湿啰音，心界不大，心率95次/min，律齐，心音可，未及病理性杂音，双下肢轻度水肿，双侧颈部及锁骨下未闻及血管杂音，双侧桡动脉及足背动脉搏动正常。神经系统查体：神清语利，反应正常，双侧瞳孔等大等圆，口唇无歪斜，双上肢感觉及肌力正常，双下肢肌力3级，膝关节以下痛觉对称性减弱，双侧病理征阴性。

转入心脏监护室后考虑患者老年男性，既往有高血压病、冠心病、动脉粥样硬化等病史，突发自上而下的胸背部疼痛伴截瘫，冠脉造影未见急性闭塞性病变，结合床旁胸片提示心影增大伴急性左心衰竭，胸椎CT可见主动脉内粥样硬化碎片，D-Dimmer（5am）22 454ng/ml，心肌损伤标志物（5am）：cTNI 0.1ng/ml、CK-MB 0.5ng/ml、MYO 48.32ng/ml，BNP（5am）171.53pg/ml，高度怀疑主动脉夹层累及脊髓供血动脉及冠状动脉所致，急查床旁超声心动图：升主动脉扩张、可见主动脉窦内的内膜片、主动脉夹层可能性大（Stanford A型），左室节段性室壁运动异常（室间隔中段至心尖段、左室前壁中段及左室各壁心尖无收缩），主动脉瓣钙化伴关闭不全（轻-中），二尖瓣、三尖瓣钙化伴关闭不全（轻），左心功能减退，LVEF 35%。完善主动脉CTA，结果为主动脉夹层（Debakey Ⅰ型，Stanford A型）。结合上述检查结果明确诊断为：主动脉夹层（Stanford A型）伴急性脊髓缺血性卒中、急性前壁心肌梗死、急性左心衰竭、心律失常、持续性室性心动过速（电复律）及急性肾损害。

考虑患者高龄，基础疾病多，主动脉夹层病变范围广，累及冠脉及脊髓供血动脉，合并急性心肌梗死、急性左心衰竭、急性缺血性脊髓卒中及急性肾功能不全，急诊手术及支架风险很高，故血管外科、心外科均建议内科药物治疗2周左右再复查主动脉CTA进行评估。治疗上停用抗凝、抗聚治疗，予以卧床镇静，控制收缩压<120mmHg，β受体阻滞剂减慢心率，他汀类药物调脂稳定斑块，利尿、平喘、扩血管纠正心功能，改善脊髓缺血，加强营养支持纠正低蛋白血症及保持大便通畅等治疗，严密监测生命体征、心功能及出入量，观察血常规、心肌损伤标志物、肝肾功能、电解质、凝血项、D-二聚体（D-Dimer）及心电图变化，定期复查超声心动图及主动脉CTA。

经上述治疗后患者急性左心衰竭纠正，未再发作胸痛、腹痛，收缩压<120mmHg，心率90次/min左右，下肢肌力逐渐恢复至4+级。监测cTNI（最高>100ng/ml）、CK-MB（最高3 938ng/ml）、BNP（最高1 899.77ng/ml）、D-dimer（最高99 099ng/ml）逐渐下降（表31-1），转入2周后复查主动脉CTA显示主动脉夹层未进展。治疗期间患者曾出现上消化道出血、贫血、药物相关性血小板减少、药物性肝损害、急性肾损伤、电解质紊乱，予以抑酸、保护胃黏膜、止血、输血、纠正水电解质酸碱平衡、保护肝肾功能等治疗后好转。

患者入心脏监护室第2日起发热，体温最高38.9℃，伴有精神差及反应力及定向力下降，偶有烦躁发作，血常规WBC及N增高，予以加强防护、退热、依次给予百定、美平、舒普深联合利奈唑胺等抗感染治疗3周，体温仍在37～38℃左右，复查血常规WBC及N正常范围，PCT 0.18ng/ml，CRP 10.7mg/dl，病毒、细菌等病原学检查及G试验、GM试验未见异常，自身免疫性抗体ANA、ANCA等阴性，床旁胸片未见大面积肺炎，多次超声心动图未见异常，考虑“主动脉夹层所致吸收热可能”，因伴发抗生素相关性腹泻，停用抗感染治疗，拟行手术或介入治疗。但患者停药后次日突发寒战、高热及低血压，诊断为感染中毒性休克，经抗感染、补液、升压等积极治疗曾一度好转，1月13日再发脓毒血症及泌尿系感染（铜绿假单胞菌），予以更换深静脉置管及尿管，升压扩容，联合抗感染、静脉丙种球蛋白及激素控制感染减轻炎症反应，加强营养支持等治疗，疗效欠佳。患者精神差，自主排痰能力下降，肺部感染、腹泻、低蛋白血症及心力衰竭逐渐加重，虽积极抗感染、加强痰液引流、无创呼吸机辅助呼吸、利尿、强心、升压、输血、静脉补充蛋白、止泻、调节肠道菌群等综合治疗，病情仍难以控制，逐渐出现嗜睡、昏迷、Ⅱ型呼吸衰竭、呼吸性酸中毒，家属放弃有创抢救措施，于2017年1月29日宣布临床死亡。尸体解剖检查明确患者死亡原因及诊断：重症肺炎、Ⅱ型呼吸衰竭、呼吸性酸中毒、泌尿系感染、脓毒血症、感染性休克、急性左心衰竭、主动脉夹层（Stanford A型，DeBakey Ⅰ型）、脊髓缺血性卒中、急性前壁ST段抬高型心肌梗死、心律失常（持续性室性心动过速、阵发心房颤动）、急性肾损害、药物性血小板减少、上消化道出血、贫血、电解质紊乱、冠心病、PCI术后、高血压病3级极高危、高脂血症、原发性肾病综合征（CKD 3期）、右侧肾上腺腺瘤、多发性肾囊肿、慢性前列腺炎、前列腺结节状增生。

主动脉夹层（Aortic dissection，AD）为一种严重的临床急症，年发病率为3/10万～4/10万，猝死率达20%，从1990年到2010年，主动脉瘤和主动脉夹层全球死亡率从2.49/10万增加到2.78/10万，其中高龄和男性死亡率更高 ^［1］。AD主要由于主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁囊样变性的中层而形成夹层血肿，并沿着主动脉壁向周围延伸剥离所致。临床根据主动脉受累范围将AD分为Stanford A型、B型或Debakey Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型（图31-1）。AD病因迄今尚未完全明确，与发病有关的常见因素有：高血压病、遗传性疾病（如马方综合征等）、感染性疾病（如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎等）、外伤、妊娠等，其中以高血压病最多见，约占80.6%。

Debakey分型：Ⅰ型主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉；Ⅱ型主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉；Ⅲ型主动脉夹层累及降主动脉。Stanford分型，与手术方式有关：A型相当于Debakey Ⅰ型及Ⅱ型；B型相当于Debakey Ⅲ型。

AD的典型临床表现为突发剧烈的胸腹部痛，以及可以放射至背部的疼痛 ^［2］。此外，AD可造成相关动脉堵塞，出现急性脏器缺血表现，如急性心肌梗死、肾衰竭、脑卒中等，其中肢体缺血约占20%、肾脏缺血约占15%、心肌缺血约占10%、脑约占5%、肠系膜或脊髓约占3% ^［3］。17%～40%的患者表现为明显的神经系统症状 ^［4］，其中截瘫占2%～5% ^［5，6］。由此可见，AD临床表现复杂多变，容易误诊、漏诊，危害很大，后果严重。研究发现未进行诊治的AD，48小时内的病死率为50%，住院期间死亡率也达30%，而外科手术将1个月内的病死率从90%降至30%，长期随访外科手术比保守治疗效果显著 ^［7］。所以，早期确诊和及时治疗是改善AD患者预后的关键。

2014年ESC《主动脉疾病诊断和治疗指南》 ^［8］将2010 ACCF/AHA《胸主动脉疾病诊断及治疗指南》中 ^［7］根据危险因素、发病特征和辅助检查总结出AD的风险评估系统工具进行归纳量化和更新，首次提出了急性主动脉综合征（acute aortic syndrome，AAS，主要包括主动脉夹层、壁内血肿及主动脉穿透性溃疡）的诊疗流程图（图31-2）。对于急性胸痛患者，血流动力学不稳定建议行经胸超声心动图及经食管超声心动图或CT检查明确或排除；血流动力学稳定则根据危险因素分层，按满足特征类别的数量评分，2～3分为高度可能性，建议行经胸超声心动图，如无法确定则行主动脉CT检查；0～1分为低度可能，建议检查D-dimer+经胸超声心动图+胸部X线，下一步可能还需行主动脉CT、经食管超声心动图或MRI以确诊。

本例患者为老年男性，既往有肾病综合征、高血压病、肾上腺腺瘤、冠心病、支架置入术后及长期应用激素及免疫抑制剂等药物治疗，以突发耳后、胸背部疼痛伴下肢截瘫起病，心电图提示前壁导联ST段抬高，初期诊断为急性前壁ST段抬高型心肌梗死、脊髓卒中，术后心肌损伤标志物升高及超声心动图均支持急性心肌梗死诊断，但急诊冠脉造影结果与临床表现不符合，术后D-Dimer异常升高及超声心动图、胸椎CT平扫异常动脉形态，提示胸痛不仅仅来自急性心肌梗死，应考虑主动脉夹层累及冠脉、脊髓、肾脏供血所致相应表现，后经主动脉CTA证实为主动脉夹层Stanford A型且病变范围广泛，累及主动脉根部、主动脉窦至双侧髂总动脉。本例患者冠脉造影左右冠脉均可显影，考虑前壁心肌梗死可能与血栓或剥脱内膜片堵塞冠脉有关。虽患者病情有手术治疗指征，但急诊手术及血管介入支架风险极高，予药物治疗控制血压、心率，纠正心力衰竭等处理，病情趋于稳定，但患者最终因感染无法控制，失去手术时机而死亡。

AD合并急性心肌梗死 ^［9］或AD合并神经系统并发症比较少见 ^［6］，国际急性主动脉夹层注册研究（The International Registry of Acute Aortic Dissection，IRAD）显示AD合并新发心肌梗死或脊髓缺血的发生率分别为3.2%和2.7% ^［2，10］，而AD同时合并急性心肌梗死或及截瘫的病例极少见，文献报道仅1例 ^［11］。与本例患者类似，该患者也是在急性心肌梗死介入治疗后出现截瘫，回顾冠脉造影及血管内超声检查发现右冠开口处可见内膜下血肿，未见斑块破裂等病变，经主动脉CTA检查确诊AD。因此，对于急性胸痛患者，应注意其胸痛发作特点、伴随症状、体征、既往病史及辅助检查，予以危险因素评分，警惕AD合并少见脏器缺血可能，必要时行超声心动图或主动脉CTA协助诊断。

刘德平（北京医院心内科　国家老年医学中心　主任医师）

主动脉夹层是发生在主动脉上的严重病变，起病急，进展迅速，临床表现复杂，误诊漏诊率高，死亡率高。以急性ST段抬高型心肌梗死（acute ST-segment elevation myocardial infarction，STEMI）为表现的Stanford A型AD（Type A aortic dissection，TAAD）极为少见，主要累及右冠状动脉。同样表现为胸痛及心电图动态演变，使得此类心肌梗死具有一定迷惑性而忽视了AD的诊断。未能及时准确的诊断以及心肌梗死与AD两者在治疗上的矛盾之处，是导致此类患者预后不佳的主要原因。有文献报告显示该研究中心的TAAD合并STEMI的发生率大概0.51%，而总的院内死亡率高达37.5% ^［9］。如急诊冠脉造影结果与急性心肌梗死不匹配，临床高度怀疑合并TAAD，同时行主动脉造影可为诊断及时提供重要信息。同样的，以截瘫为主要表现的AD在临床上也较为少见，死亡率高。对于急性起病，短时间内瘫痪症状达峰的脊髓完全横贯性损害，有高血压等危险因素，近期无感染史，伴或不伴胸腹部疼痛、血尿、急性肾衰竭、血清酶谱升高、贫血、血小板下降、足背动脉搏动减弱等多脏器损害表现时，在鉴别脊髓病变同时，应警惕AD可能。

本例患者为同时合并急性心肌梗死、脊髓卒中的TAAD，动脉受累范围广泛，极为少见，容易误诊，预后不佳。但回顾其疼痛特点、合并多脏器功能异常、既往病史及不相符的造影结果，按AD风险评分应高度怀疑合并TAAD可能，急诊超声心动图是迅速有效的评估手段，可协助早期及时诊断，挽救患者生命。