多发性肌炎（polymyositis，PM）与皮肌炎（dermatomyositis，DM）是一种原因不明的以皮肤、骨骼肌病变为主的非感染性炎症，常累及上肢带肌、颈肌、咽肌等，且皮肤、心、胃肠道、肺均可受累。本病是一种全身性疾病。PM的发病机制不明，某些研究提示可能与病毒感染有关，已从成人与儿童PM血清中检查出柯萨奇病毒B，用逆转录方法在患者肌肉组织中复制出柯萨奇病毒RNA；给新生小鼠注射柯萨奇病毒B，可以复制出小鼠肌炎。另从PM患者的肌肉组织中查到过流行性腮腺炎病毒抗原，从包涵体性肌炎患者肌组织中分离出腺病毒。虽然不能肯定某种病毒就是PM或DM的致病因子，但病毒可能也是PM或DM发病的一种激发因子。在肌炎浸润的细胞中发现1/3的细胞是巨噬细胞、2/3是淋巴细胞，且浸润的细胞表面多表达MHC-I类抗原，这似乎表明，在PM肌炎病灶部位发生了针对肌细胞膜抗原或与肌纤维表面抗原有交叉反应的细胞介导的免疫损伤。在患者的血清中可检测到多种自身抗体，如抗肌球蛋白抗体（antimyosin antibody）、抗肌红蛋白抗体（antimyoglobin antibody）、抗J0-1（针对丝氨酸t-RNA合成酶）、抗PL-7、PL-12（针对苏氨酸、丙氨酸t-RNA合成酶）以及抗PM-1抗体等，提示PM与自身免疫反应的关系是十分密切的。

根据其主要表现，临床又分为8种类型，即成人多发性肌炎、成人皮肌炎、幼年性皮肌炎、胶原血管性肌炎、伴有肿瘤的肌炎、非特异性皮肌炎、包涵体肌炎、嗜酸性粒细胞性肌炎以及结节病性肌炎等。

在中医学中，大多数学者将多发性肌炎与皮肌炎归为“痿证”范畴。对其病因病机早在《素问·生气通天论》就指出：“湿热不攘，大筋 短，小筋 长， 短为拘， 长为痿。”因此在治疗上，古有“治痿独取阳明”之说。临床上从脾胃、肝肾入手，辨证治疗DM、PM而获良效的报道不少。中医学认为，脾为后天之本，脾主四肢、肌肉，脾气亏虚则四肢肌肉失于气血濡养而痿软无力；肝主筋，肾主骨，肝肾不足则筋骨失养而致肢体不用。因此，本病与中医学的肝、脾、肾三脏关系十分密切。

本病起病隐匿，多以肌无力起病，就诊前的病史可达数月，儿童和青年的皮肤炎患者起病较急，只数周就诊。少数患者因肌痛而就诊。而包涵体肌炎的病程可长达数年才能有明显症状而就诊。主要表现为对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。下肢骨盆带肌肉受累时，可出现步态蹒跚；上肢肩胛带肌受累则出现举臂、梳头困难，握力下降，颈肌受累时患者无法将头从枕头上抬起或从平卧位自行坐起；严重者不能翻身，直立时头不能竖直；大约10%～20%的患者因口咽肌受累而出现声哑，鼻音、发音含糊，吞咽困难等。皮肤的病变多端，可以表现为Gottron征（掌指关节和近节指间关节处皮肤有红紫色的斑丘疹）、向阳性红斑、颜面和上胸部皮疹、技工手、皮下钙化等。约15%的患者出现关节痛，但X线检查并不出现骨关节的破坏。大约20%的患者有雷诺现象，常是患者的首发症状。肺受累大约占36%，可表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，可以是肺间质性病变、各种病原体感染或二者合并发生。

掌指关节和近节指间关节处皮肤出现的红紫色的斑丘疹，顶面扁平，伴有少许脱屑，病久后局部皮肤萎缩，色素减退。约70%的患者出现此症状，被认为是DM的特异性体征。

出现在患者的双侧上眼睑，往往伴有水肿。约54%的患者出现此征，也被认为是DM的特异性体征。

约31%～36%的患者出现。主要表现在患者的颜面、颈前上胸部（呈V形）、颈后背上部（呈披肩状）、上臂伸面的红色皮疹，颈后局部的皮肤萎缩，毛细血管扩张，色素增加或减退。

患者双手外侧和掌面的皮肤角化、裂纹、脱屑。约1/3的患者出现此征。

约4%的幼年型DM患者出肩、肘、大腿、膝、脊柱部位的皮下钙化，使局部软组织出现发木或硬化，严重者可以影响相应肢体的活动，可出现溃疡或窦道，常继发感染。

DM或PM患者还可以见到非DM特有的皮肤病变，包括指（趾）甲变性、甲周充血、表皮增厚、指端溃疡、坏死等。

肌力测定有助于了解肌肉受损的程度、范围；也可以从肌力的演变判断肌炎的活动和药物的疗效。目前，肌力的分级方法有两种。

本法不适用于肌炎较重者，只能用于平卧或四肢活动有困难的患者。

1级：无异常。

2级：患者有易疲乏感但检查无异常。

3级：肌肉或肌群出现轻度萎缩，但无功能不全。

4级：步态蹒跚，不能跑步，但可不用手扶而上楼梯。

5级：明显的步态蹒跚，上楼或由坐位站起都需手扶。

6级：不能自行走路。

0级：肌肉对刺激不产生任何收缩反应。

1级：肌肉有轻微的收缩。

2级：肌力很差，不能克服重力而抬起。

3级：肌力能够抗重力而抬起。

4级：肌力较好，能抵抗阻力。

5级：正常。

以上两种主要针对四肢肌力的测定，不适用于躯干部位肌肉病变患者。

约15%的DM和PM患者出现关节症状，主要表现为关节痛，常累及的关节有膝关节、手指关节、腕关节、踝关节、肩关节。很少出现关节畸形。

大约有36%的患者可出现肺部病变，表现为干咳、进行性呼吸困难等症状。可由肺间质病引起，也可由合并感染造成。有的患者有明显的肺部病变但无明显临床症状。X线片可见肺间质纤维化，间质性肺炎，晚期呈现轮状或蜂窝状阴影，肺体积缩小，1/3患者肺功能障碍，严重者导致右心室扩大。

大约有25%的患者有心的病变，主要表现为心肌间质和血管周围的单核细胞浸润，少数可出现纤维化；30%的心肌病变患者出现心电图的异常，以ST段和T波的异常最为常见，其次为传导阻滞、心房颤动、期前收缩、少到中等量的心包积液。致命的心律失常罕见，若出现提示预后不良。

DM和PM还可累及肾、胃肠道等系统，出现腹胀、烧心、反酸、肾区酸胀等症状，而肌炎活动的急性期可出现持续的肌红蛋白尿，甚至导致肾功能不全。本病患者恶性肿瘤发生率高，为10%～30%。好发部位为肺、胃、乳腺和卵巢（男性为前列腺），多为腺癌。DM发生肿瘤多于PM，女性多见。

部分DM/PM患者伴有不同程度的贫血、血沉增快、α ₂球蛋白及γ球蛋白水平增高等异常，但这些改变对DM/PM的诊断无特异性。

DM/PM患者血清中可以检查到肌球蛋白抗体、肌红蛋白抗体、抗核抗体，但这些抗体没有特异性，在其他风湿性疾病、肌病中也可以见到。近年发现一类肌炎特异性抗体（MSAb），主要包括：①抗氨酰tRNA合成酶抗体，以抗J0-I抗体检出率最高，PM的阳性率约50%，DM10%；②抗信号识别抗体（SRP）对PM更有特异性；③抗Mi-2抗体，为DM的特异性抗体，阳性率为20%；④抗PM-Scl抗体、抗Ku抗体，常见于与硬皮病重叠的肌炎患者；⑤如与其他结缔组织病重叠时，还可检出Sm、SS-A、SS-B、ACA等。

患者血浆中肌酶的活性可明显提高，如果糖二磷酸醛缩酶、肌酸激酶（CK）以及转氨酶［如谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）］、乳酸脱氢酶（LDH）等，其中以肌酸激酶、果糖二磷酸醛缩酶最为敏感。多数情况下，血清肌酶的变化与病情的变化一致，在转为慢性时或以肌萎缩为主要病变时，肌酶的活性可以正常。但肌酶谱的增高是其特征性的检查。

活动期肌炎患者可增高，24小时尿肌酸排泄量超过200mg时有诊断意义。

几乎所有的PM/DM患者都有肌电图的改变。一次或一组肌电图的表现正常，不应否定PM/DM的诊断，因为PM/DM的病变是呈区域性分布的，应该重点选择有症状或压痛的部位进行检查，必要时可以选择椎旁肌组织进行肌电图检查。

肌肉组织活检是PM的重要手段之一，但PM肌肉病变是动态的，不是均匀分布的，即使同一组肌肉的病变分布也不一定均匀。进行多部位活检可提高活检的阳性率。大约15%的患者肌肉活检呈阴性。

磁共振成像（MRI）为诊断肌炎的非创伤性检查，在肌炎时四肢可出现对称性异常。高密度区的T ₂波相当于肌肉的水肿部位，当肌炎的活动被控制时则T ₂波恢复正常。MRI对确定肌肉的活检部位有意义，但本检查价格昂贵，难以普及。

重症肌无力多表现为全身弥漫性无力，受累的肌肉进行持久的或重复的运动后，肌无力的表现更加明显，如双眼上视1分钟或连续睁闭眼50次后，出现眼睑下垂，血清的肌酶正常，肌活检无PM的特征性改变，可用新斯的明试验进行鉴别。

进行性肌营养不良是一种遗传病，有家族发病史，主要表现是肌无力，无肌痛，常表现在下肢，病情进展缓慢，常伴有假性肌肥大，大多累及咽肌和颈肌。

以持续性的颈、肩胛带和骨盆带肌炎症疼痛及僵硬为主要表现，多见于老年人，检查可以发现血沉增快，但血清肌酶、肌电图、肌肉活检无异常。

有些内分泌系统疾病可以有肌炎或肌痛的表现，如甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、糖尿病、艾迪生病（Addison病）等。可根据具体的临床表现进行鉴别。

包括病毒所致疾病（流行性胸肌痛、流行性感冒、吉兰-巴雷综合征）、细菌所致疾病（气性坏疽、破伤风、化脓性肌病），以及寄生虫（旋毛虫、血吸虫、克鲁斯锥虫、弓形体）等感染，均可引起肌炎或肌痛。

如糖皮质激素类、青霉胺、硫唑嘌呤、多黏菌素B、氯喹及酒精等均可引致肌病。类固醇肌病常发生于大剂量长疗程应用中或开始减量时，肌痛常从下肢开始，渐向肩背部发展，血清肌酶正常，调整药量到耐受剂量或适当剂量时，肌痛可渐渐缓解。

为全身肌肉骨骼系统广泛疼痛，可有压痛点，无肌无力，肌酶谱及肌电图正常。

为轻度肌无力和肌痛，但肌酶谱一般正常，肌电图多无肌源性损害，肌活检无肌纤维变性坏死，抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体阳性。

硬皮病的肌无力出现晚，肌活检为肌细胞纤维化炎性细胞浸润不明显，一般无肌纤维变性坏死。抗Scl-70或ACA抗体可阳性，抗J0-1抗体阴性。临床以颜面及四肢末端皮肤硬化为突出。

PM/DM是一组异质性疾病，临床表现多种多样且因人而异，治疗方案应遵循个体化原则。

到目前为止，糖皮质激素仍然是治疗PM和DM的首选药物，但激素的用法尚无统一标准，一般开始剂量为泼尼松1～2mg/（kg·d）（60～100mg/d）或等效剂量的其他糖皮质激素。常在用药1～2个月后症状开始改善，然后开始逐渐减量。激素的减量应遵循个体化原则，减药过快出现病情复发，则需重新加大剂量控制病情。对于严重的肌病患者或伴严重吞咽困难、心肌受累或进展性肺间质病为主的患者，可加用甲泼尼龙冲击治疗；方法是甲泼尼龙每日500～1000mg，静脉滴注，连用3日。

MTX是治疗PM/DM最常用的药物。MTX不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且对改善皮肤症状也有益处，且起效比硫唑嘌呤（AZA）快。常用剂量7.5～20mg，口服，每周1次。

AZA治疗PM/DM的剂量为口服1～2mg/（kg·d）。AZA起效时间较慢，通常应在用药6个月后才能判断是否对PM/DM有明显的治疗效果。

目前CsA用于PM/DM的治疗逐渐增多，主要用于MTX或AZA治疗无效的难治性病例，CsA起效时间比AZA快，常用剂量为3～5mg/（kg·d）。用药期间主要应监测血压及肾功能，当血清肌酐增加>30%时应停药。

CTX在治疗肌炎中不如MTX和AZA常用，且单独对控制肌肉炎症无效，主要用于伴有肺间质病变的病例。用法为口服2～2.5mg/（kg·d），或每月静脉滴注0.5～1.0g/m ²，后者更为常用。

对DM的皮肤病变有效，但对肌肉病变无明显作用。治疗剂量为羟氯喹300～400mg/d。应注意的是，抗疟药可诱导肌病的发生，患者出现进行性肌无力，易与肌炎进展混淆。此时肌肉活检有助于肌病的鉴别。

对于复发性和难治性的病例，可考虑加用IVIG。常规治疗剂量是0.4mg/（kg·d），每月用5日，连续用3～6个月以维持疗效。对于DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIG［0.1mg/（kg·d），每月连用5日，共3个月］可取得明显效果。总的来说，IVIG不良反应较少，但可有头痛、寒战、胸部不适等表现。对于有免疫球蛋白缺陷的患者，应禁用IVIG。

近年来，有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B细胞抗体或抗补体C5治疗难治性的PM或DM，可能有效。但大部分研究都是小样本或个案报告，确切的疗效有待于进一步的大样本研究。

有研究表明，血浆置换治疗对PM/DM治疗无明显效果，可能只有“生化的改善”，即短暂的肌酶下降而对整体病程无明显作用。

2种或2种以上免疫抑制剂联合疗法主要用于复发性或难治性PM/DM病例，但目前只见于个案报道，无系统性临床研究结果。有报道，MTX+CsA联合治疗激素抑制型肌病有效；CYC+CsA治疗DM的肺间质病变有效；激素+CsA+IVIG联合比激素+CsA治疗更易维持肌病的缓解状态。

肌肉关节酸楚，皮肤痒，皮疹，发热，咽痛，大便干燥，小便短赤，舌苔腻，舌红，脉数或浮数。

清热化湿，活血通络。

当归龙荟丸加减。当归10g，龙胆10g，栀子10g，黄连10g，黄芩10g，黄柏10g，大黄10g，青黛5g，芦荟10g，木香6g。

肌肉无力重者，加黄芪、党参；伴虚热者，加地骨皮、胡黄连；皮肤痒重者，加用白鲜皮、地肤子；关节屈伸不利重者，加独活、桑寄生、鸡血藤。

肌肉关节疼痛、乏力，皮肤红疹红斑、低热，五心烦热，咽痛咽干，便燥，苔薄苔红，脉细数。

养阴清热。

玉女煎加减。石膏20g，熟地黄15g，麦冬10g，知母10g，牛膝15g。

关节功能不利重者，加羌活、桑寄生、赤芍；食欲差者，加白术、砂仁；五心烦热重者，加地骨皮、青蒿。

肌肉酸楚，松软无力，肤肿而黯褐，胃纳减少，或痰多气急，苔白腻，脉滑。

益气健脾，化湿通络。

六君子汤加减。陈皮12g，半夏10g，人参15g，白术15g，茯苓10g，甘草6g。

肌肉软弱无力重者，加用健脾药黄芪、党参；关节功能障碍者，加用去风湿、利关节药威灵仙、桑寄生、鸡血藤；伴虚热者，加用退虚热药地骨皮。

主要见于起病初期，症见肌肉酸软无力、疼痛，关节功能不利，不能久立，面色淡白，胃纳减少，眼周红斑，舌质淡，苔白腻，脉弦细。

益气养阴。

益气祛瘀汤加减。黄芪、党参各10g，白术10g，茯苓10g，陈皮10g，枳壳10g，桂枝10g，女贞子15g，菟丝子15g，丹参15g，鸡血藤15g，草河车15g，白花蛇舌草30g，木香6g。

发热、咽痛、红斑显著、舌红者，加清热凉血药大青叶、金银花、蒲公英；肌肉疼痛为主，伴畏寒或合并硬皮病者，加祛寒、温阳通络药附子、淫羊藿、羌活、独活；病久者，加活血祛瘀药丹参、红花等；伴红斑狼疮者，加重益气养阴药并随证加减；合并癌症者，加攻毒药白花蛇舌草、蜀羊泉等。

症见肌肉酸软无力，乏力，面色淡白或晦暗，纳差，眼周红斑紫黯，舌质黯红或有瘀斑、瘀点，苔白腻，脉弦细。

益气活血养阴。

益气通络汤加减。黄芪20g，络石藤20g，党参15g，生地黄15g，北沙参15g，牡丹皮12g，紫草12g，鸡血藤30g。

效果不显，可加当归、秦艽；余可参考“益气祛瘀汤”进行加减。

周身乏力，身热不扬，腹胀，食欲不振，口渴不欲饮水，关节酸软无力或有肿胀，舌质淡胖或有瘀斑、瘀点，舌苔白厚腻，脉弦滑。

理气除湿，活血通络。

柴梗除湿汤加减。柴胡、桔梗各10g，茯苓15g，青皮12g，香附12g，当归12g，地龙12g，苍术15g，木瓜15g，海桐皮15g，丹参15g。

兼热，加防己、木通、丹皮；兼寒，加桂枝、淫羊藿；气虚，加黄芪、薏苡仁。

发病急，皮损呈紫红色，略肿胀，伴高热，周身肌肉关节疼痛无力，胸闷食少，舌质红绛，舌苔黄厚，脉数。

清营解毒，活血止痛。

化毒凉血汤加减。水牛角15g，金银花10g，连翘12g，生地黄10g，牡丹皮10g，白茅根15g，赤芍10g，薏苡仁30g，木防己6g，元胡10g，郁金10g，黄连6g。

气虚者，加黄芪、党参；毒热重者，可用安宫牛黄丸；高热不退时，加用紫雪丹；水肿重时，加车前子、瞿麦、泽泻；关节疼重时，加鸡血藤、秦艽、乌梢蛇、木瓜等。

病程缓慢，皮肤有黯红斑块，肿胀，全身肌肉疼痛、酸软无力，疲乏，舌淡苔薄白，脉沉缓或沉细。

益气温阳，活血通络。

祛寒通络饮加减。黄芪30g，红参10g，白术10g，茯苓10g，怀山药20g，丹参10g，鸡血藤15g，天麻10g，乌梢蛇15g，秦艽10g，桂枝10g，细辛5g。

红斑不退，加紫草。

病程长，皮肤黯红，消瘦无力，倦怠，头晕，食少纳差，睡眠欠佳，胃寒便溏，腹胀，舌淡体胖、少苔，脉沉细。

调和阴阳，益气养血通络。

益气通络汤加减。夜交藤20g，鸡血藤20g，络石藤20g，青风藤15g，当归10g，赤芍10g，白芍10g，丹参10g，熟地黄15g，黄芪30g，太子参10g，茯苓10g。

低热，加地骨皮、胡黄连、白薇；关节疼痛，加秦艽、木瓜；腹胀，加厚朴、苍术。

病程久，可见肌肉酸痛无力，面色萎黄，舌边齿印，苔薄，脉细。

健脾益气，活血通络。

黄芪6g，当归12g，川芎12g，白术12g，茯苓12g，肉苁蓉12g，黄精30g，青风藤30g，防风15g，防己15g，桑寄生15g，杜仲12g，羌活9g，独活9g，牡丹皮12g，赤芍12g。

形体消瘦，四肢乏力，肌肉萎缩，劳累后出现肌肉酸楚、抖动，舌淡紫、苔薄，脉细重按无力。

温补脾胃。

生黄芪30g，当归12g，白芍60g，生地12g，熟地黄12g，山茱萸9g，丹参30g，地龙15g，白术10g，薏苡仁12g，鸡血藤30g，王不留行15g，川芎20g，山药15g，西河柳30g，木瓜15g，菟丝子15g，牛膝15g，红花10g，延胡索30g，巴戟肉10g，淫羊藿10g，鹿角片6g。

PM/DM经过系统治疗，5年生存率达80%，8年生存率达72.8%。最常见的死亡原因是肺、心受累，肿瘤与感染；也有少数患者死于糖皮质激素使用不当。儿童患者预后相对好。就自身抗体而言，出现信息识别颗粒（SRP）抗体的患者预后较差，抗Mi-2胞核抗体阳性者较抗J0-1抗体阳性者预后好。

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