颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）是颅内动脉壁的异常膨出，多位于动脉侧壁、动脉分叉处或动脉顶端。主要病理改变为瘤壁内膜、中膜弹力纤维、胶原蛋白的降解和消失、中层平滑肌的凋亡、瘤壁内炎性细胞浸润和动脉粥样硬化等。总发生率为3.2%，80%～85%的非外伤性蛛网膜下腔出血是由颅内动脉瘤破裂引起的。发病高峰年龄为40～60岁，儿童颅内动脉瘤少见（<20%）。基于MRA的筛查研究显示，约1.8%的欧洲成年人患有颅内动脉瘤；约7%的35～75岁的中国成年人患有颅内动脉瘤；约1.9%的挪威人患有颅内动脉瘤。随着MRI和CT技术的进步，未破裂颅内动脉瘤的检出率不断提高。85%的动脉瘤位于前循环，常见部位包括颈内动脉分叉处、前交通动脉、大脑中动脉水平段分叉处等。位于后循环的动脉瘤常发生部位包括基底动脉顶端、小脑后下动脉等。约20%的患者为多发颅内动脉瘤。未破裂颅内动脉瘤女性多见，约为男性的3倍。

颅内动脉瘤可依据形态学、病因学、大小进行分类。按形态学可分为：①囊状动脉瘤：最常见。病变血管段或分叉部管壁呈球囊状扩张，常并发血栓形成。②梭形动脉瘤：血管壁均匀扩张，两端逐渐均匀缩小，直至原血管直径。较少发生附壁血栓。③舟状动脉瘤：血管壁呈一侧性扩张，而对侧血管壁则无变化。常见于动脉夹层。④圆柱状动脉瘤：血管突然呈滚筒状扩张，突然过渡为正常管径。可发生附壁血栓。⑤蜿蜒状动脉瘤：相近的血管段相继呈不对称性扩张，多见于血流方向改变的血管；依病因学可分为动脉粥样硬化性、细菌性、梅毒性、外伤性、先天性动脉瘤及动脉夹层；根据动脉瘤大小分为微小动脉瘤（<3mm）、小动脉瘤（3～5mm）、中等动脉瘤（5～10mm）、大动脉瘤（10～25mm）及巨大动脉瘤（>25mm）。

颅内动脉瘤的发生与一些遗传疾病相关，如常染色体显性遗传的多囊肾、多发性内分泌瘤病Ⅰ型、遗传性出血性毛细血管扩张症、埃勒斯综合征Ⅳ型、马方综合征、多发性神经纤维瘤Ⅰ型，其中常染色体显性遗传多囊肾是目前最常见的动脉瘤相关遗传疾病。多囊肾患者颅内动脉瘤的发生率高达10%。同时，诸如烟雾病、颅内动静脉畸形、镰状细胞病、系统性红斑狼疮、肌纤维发育不良及主动脉缩窄也会增加颅内动脉瘤发生的风险。一项大型关于基因研究的meta分析显示有19个单核苷酸多态性与动脉瘤的发生有关，其中9号染色体的CDKN2B反义抑制基因、8号染色体的SOX17转录调节基因、4号染色体的EDNRA基因及其邻近区的突变相关性最高。约20%的颅内动脉瘤患者或蛛网膜下腔出血患者有患动脉瘤家族史。老龄、女性、吸烟及高血压等危险因素可能会增加动脉瘤发生的概率。

颅内动脉瘤破裂是非外伤性蛛网膜下腔出血最常见的原因之一，其临床症状主要由蛛网膜下腔出血引起。头痛是最常见的症状，约占85%～95%。第二常见的临床表现为脑神经病变，多由瘤体压迫引起，以动眼神经麻痹最常见。还可出现抽搐、一过性缺血性发作及脑梗死等临床症状。未破裂的动脉瘤临床表现各异，可出现头疼、头胀等非特异性临床表现，临床上有时可误诊为神经炎、偏头痛，甚至可延误诊断达数周至数十年。

颅内动脉瘤的形成及破裂主要与遗传基因、血流动力学、血管炎性反应等因素有关。

动脉瘤相关基因表达对动脉瘤壁产生不同程度的影响，导致血管结构发生改变，如血管壁重构、细胞外基质降解等。有研究发现动脉瘤组织中与蛋白水解酶、活性氧、细胞趋化因子、细胞黏附分子及细胞凋亡等相关的基因表达异常，例如，基质金属蛋白酶2（MMP-2）、MMP-3和组织蛋白酶 z基因、活性氧基因和活性氧清除基因、单核细胞趋化蛋白1、血管细胞黏附分子Ⅰ、促凋亡基因Bcl-2家族、Caspases家族、Fas受体家族等基因均不同程度地表达增强，而p2l、Fas凋亡抑制分子等抗凋亡基因显示一定程度的表达下调。

血流动力学因素在颅内动脉瘤的发生、发展以及破裂中起着重要的作用。血流动力学参数主要包括：壁切应力、壁切应力梯度、振荡剪切指数等。壁切应力是流动的血流与血管内皮细胞表面摩擦产生的一种切应力，其平行作用于血管壁。振荡剪切指数代表一个区域随时间变化的在壁切应力相对的方向改变的速度。不同的振荡剪切指数值反映了流动振荡水平，即流动方向和强度改变的程度。目前大部分研究认为高壁切应力、高壁切应力梯度和振荡剪切指数与颅内动脉瘤形成有关。可能的机制是当血流压力增高时，血管内皮细胞的机械受体感测血管的张力，通过持续降解细胞外基质，扩张血管，将升高的壁切应力降低至正常水平，但同时也降低了血管壁的强度，从而增加动脉瘤形成的可能性。低壁切应力、高振荡剪切指数及局部高压力与动脉瘤破裂相关，可能的机制是低壁切应力、高振荡剪切指数区域内的内皮细胞表面一氧化氮功能紊乱、细胞渗透性增加和炎症细胞浸润，从而造成血管壁变薄直至破裂。

血管内皮损伤及炎性反应对颅内动脉瘤的发生、发展有不同程度的影响。血管壁内弹力层的破坏会促使动脉瘤形成、扩大，甚至破裂。内皮细胞活化时募集巨噬细胞、淋巴细胞等到受损区域，从而激发炎性反应。主要的促炎因子包括白细胞介素1、白细胞介素6以及肿瘤坏死因子α。

包括二维DSA和三维旋转DSA，其中三维旋转DSA相比于二维DSA能检出更多的小动脉瘤，是目前诊断颅内动脉瘤的金标准。在此基础上可以进行动脉瘤栓塞等介入治疗。

CT平扫是颅内出血的首选检查方法。对于非外伤性蛛网膜下腔出血的患者，CTA是首选的无创影像检查技术。CTA技术主要包括：①常规CTA：基本原理是经静脉注射对比剂，利用常规标准扫描参数的螺旋CT扫描仪在靶血管对比剂充盈高峰期进行连续的容积采集，然后利用计算机的后处理功能，最终以二维或三维方式重组靶血管影像的血管成像技术。②数字减影CTA：是自动化骨减影CTA，能较好地显示颈内动脉颅底段病变，提高颅底段颈内动脉瘤的检出率。数字减影CTA是利用数字减影血管造影的原理，进行平扫和增强2次容积扫描并进行相减，获得的减影图像进行不同方式的重组以显示靶血管的解剖和病变。该技术目前在临床中已经常规应用。③低辐射剂量／低对比剂用量CTA：目前头颅CTA常用的降低辐射剂量手段包括低管电压和迭代重建算法。在低管电压条件下配合使用低对比剂用量，能获得满足诊断要求的图像，达到“双低”CTA的目的，具体扫描方案包括：100kV/60ml+滤过反投影算法（filtered back projection，FBP）、80kV/60ml+FBP、80kV/30ml+FBP、70kV/60ml+迭代重建算法（SAFIRE 4，S4）、70kV/30ml+S4等。④双能量CTA：基于血液中碘成分与钙化或骨性成分在不同能量X线下的X线衰减率的差异，利用双能量模式扫描和算法处理可直接分离出复杂结构中的血管，达到去除骨性结构（包括血管硬斑块）的方法。利用该方法可省略常规的平扫直接进行双能量CTA，后续可利用双能量CT的后处理软件获得虚拟平扫图像，其在颅内出血的诊断方面与常规平扫的性能相似。⑤时间分辨CTA（time-resolved CTA）：又称动态3D-CTA（dynamic 3D-CTA），是利用多层螺旋CT灌注成像技术获取靶血管的容积数据，然后经后处理软件重组出动态三维效果的图像。目前配合低管电压技术（如80kV、70kV）能大幅度降低辐射剂量，且不会降低图像质量和诊断准确性。

常规MR平扫显示较大的颅内动脉瘤，表现为流空信号。MRA技术包括TOF-MRA、PC-MRA和CE-MRA，其他技术包括4D-Flow MRI技术、MR血管壁成像技术等。

平扫最重要的价值是发现急性蛛网膜下腔出血，特征性表现为侧裂池、基底池及脑沟内较广泛的高密度影。通过出血位置可以帮助判断动脉瘤的位置。如侧裂池出血大多来源于破裂的大脑中动脉动脉瘤（图4-7-1）；第四脑室出血常提示小脑后下动脉瘤破裂可能（图4-7-2）。动脉瘤在CT平扫上可表现为圆形稍高密度影，边缘清楚，但也可为阴性。CTA可三维立体显示动脉瘤的位置、大小、形态、瘤颈、子囊、分支血管及其载瘤动脉的关系（图4-7-3）。无血栓的动脉瘤明显均匀强化，与动脉强化相同；当瘤腔内部分血栓形成时，平扫时有血流部分呈稍高密度，而血栓呈等密度，增强后动脉瘤腔明显强化，而血栓不强化，可呈靶征；完全血栓化的动脉瘤平扫则呈等密度，其内可见点状钙化，增强后仅瘤壁强化，其内血栓不强化。

对于诸如小脑后下动脉瘤的少见部位动脉瘤，虽然发生率低，但其发生再出血概率及急性期Hunt-Hess分级都很高，患者的死亡率和致残率高。小脑后下动脉常分为5段：延髓前段、延髓外侧段、延髓扁桃体段、扁桃体段、皮质段。小脑后下动脉瘤破裂，血液多聚集于小脑、小脑延髓池及第四脑室。结合出血部位可以提高CTA诊断小脑后下动脉瘤的准确性（图4-7-2）。

平扫对于急性蛛网膜下腔出血的显示效果较差，对于动脉瘤的显示受动脉瘤的大小、局部血流情况、是否有血栓、钙化及含铁血黄素沉积等因素影响。无血栓动脉瘤，T ₁WI与T ₂WI均呈无信号或低信号。较大动脉瘤其内血流速度不一，血流快的部分会呈现流空效应，而血流慢的部分呈长T ₁、短T ₂信号。动脉瘤内血栓根据成分不同可呈高、等、低或混杂信号，血栓中的正铁血红蛋白表现为高信号，若含有含铁血黄素则表现无或低信号；残留的瘤腔仍有流空效应，表现无或低信号（图4-7-4）；动脉瘤周围沿相位编码方向常出现搏动伪影，有诊断价值。邻近脑组织可有出血和水肿。MRA也可三维立体显示动脉瘤及其载瘤动脉的关系（图4-7-5），但当动脉瘤破裂出血导致瘤体周围因血肿聚集而使血管显示不清时，也有可能漏诊。

典型的颅内动脉瘤在CTA及MRA上表现为颅内动脉分叉部的囊袋状瘤样凸起。DSA为颅内动脉瘤诊断的金标准。急诊蛛网膜下腔出血且怀疑有颅内动脉瘤患者及动脉瘤术后复查首选CTA；颅内动脉瘤患者筛查及未破裂动脉瘤患者随访的患者建议首选TOF-MRA检查。需要鉴别的疾病如下：

较小的颅内动脉瘤需要与一些正常结构，如血管袢、动脉圆锥相鉴别，这也是CTA和MRA上导致假阳性和假阴性的常见原因。血管袢可以通过多角度观察加以鉴别；动脉圆锥是一种发育异常，指动脉分支起始部局限性小凸起，好发部位依次是后交通动脉起始部、脉络膜前动脉起始部，呈光滑的漏斗状，其尖端发出血管，漏斗形状与动脉走向一致，但在无血管分支显示时鉴别困难。与正常血管结构鉴别时，可以通过调整CTA及MRA图像，动态观察血管结构，有助于鉴别动脉瘤。

一些肿瘤性病变，如鞍区及其附近的垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、视交叉下丘脑胶质瘤等因瘤内出血可类似血栓性动脉瘤。邻近动脉走行区的富血供肿瘤也可类似动脉瘤造成误诊。以下几点有助于鉴别：动脉瘤位于蛛网膜下腔，其占位效应和周围脑组织水肿均不明显；仔细观察薄层增强图像往往可见与其相连的载瘤动脉。

此外，还需注意一些容易漏诊的动脉瘤，如微小动脉瘤、位于相对少见部位的动脉瘤以及其他疾病，如动静脉畸形、烟雾病等伴发的动脉瘤。微小动脉瘤需使用靶血管重建技术进行分析，能降低此类动脉瘤的漏诊率。少见部位的动脉瘤注意观察和分析即可避免漏诊，如对于小脑后下动脉瘤应注意结合出血部位进行分析。其他疾病伴发的动脉瘤注意其邻近的瘤样扩张的血管结构应能提示诊断。

不论是动物模型还是人体病理标本均证实血管壁炎性反应与颅内动脉瘤的发生、发展以及破裂密切相关。近年来的研究显示，采用纳米氧化铁对比剂进行的对比增强MRI显示颅内动脉瘤壁环形强化征可作为瘤壁炎性反应的间接标志，并具有预测颅内动脉瘤破裂风险的潜能，但距离其真正转化到常规临床应用尚需时日。此外，钆对比剂增强的高分辨率MRI也可显示颅内动脉瘤壁的环形强化征，该征也被视为瘤壁炎性反应的间接影像标志物，提示颅内动脉瘤存在破裂风险。Edjlali等对110个颅内动脉瘤进行钆对比增强高分辨率MRI研究，结果显示17个破裂动脉瘤中有16个出现壁环形强化。Nagahata等对144个颅内动脉瘤进行钆对比剂增强高分辨率MRI研究，结果同样发现61个破裂动脉瘤中有60个瘤壁出现环形强化，其认为壁环形强化可能与壁损伤、炎性反应、对比剂滞留等有关。以上关于增强MR动脉瘤壁的研究显示，动脉瘤壁环形强化多见于颅内不稳定动脉瘤，提示动脉瘤破裂可能性大，可以此预测未破裂动脉瘤破裂的风险。但在临床常规应用前，仍需长期、大样本量队列研究，以证实这一结论的可靠性。

关于颅内动脉瘤血流动力学研究结果显示，血流动力学参数的数值大小及其分布范围与颅内动脉瘤形成和破裂相关，大部分的结果显示高壁切应力和高梯度震荡与动脉瘤的形成有关，低壁切应力与动脉瘤破裂相关。但也有部分研究结果与上述不同。造成这种差异的原因可能有两点：①侧壁动脉瘤和分叉处动脉瘤内的血流动力学机制可能存在差异；②关于血流动力学的研究大都是小样本研究。所以，未来需要更大样本的血流动力学研究去解释这一差异。

是基于相位对比MRI进行三维空间、多个时相流速的采集方法，可以对血流速度进行直接测量，并且可以获得整个流速场的信息。目前4D-Flow MRI技术主要应用于心脏、胸腹主动脉、肺动脉、颈内动脉及较大的颅内动脉及静脉、肝动脉及门静脉系统、外周动脉和肾动脉的成像，而对于颅内动脉瘤的研究较少。Isoda等分别利用4D-Flow MRI和计算流体力学（computational fluid dynamics，CFD）技术对5例颅内动脉瘤患者进行血流动力学的研究，结果发现4D Flow MRI的测量结果和CFD的计算结果之间具有较好的一致性。关于4D-Flow MRI技术在颅内动脉瘤中的应用未来需要更大样本的研究，将4D-Flow MRI技术与CFD技术互相结合，为临床诊疗颅内动脉瘤提供更多、更有用的信息。