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病例11 甲状腺癌侵及气管、食管及双侧颈部淋巴结转移
【病例简介】
患者男性，18岁。因颈部肿物2年，活动后气促2月余，外院气管切开后10天于2014年6月20日收入本院头颈外科。2年前无意中发现颈部肿物，无任何不适，未予重视。2个月前患者无明显诱因出现活动后气促，当地医院考虑气胸、哮喘，给予相应治疗，具体不详，效果不佳。10天前去当地省级肿瘤医院检查发现颈部肿物，PET-CT显示颈段气管癌伴软组织弥漫性浸润，甲状腺受侵犯，气管狭窄，颈部淋巴结转移，左侧气胸。当地医院行气管切开+颈前肿物活检术。术后病理报告：（颈前）纤维、横纹肌组织内转移或浸润癌（结合酶标结果首先考虑甲状腺来源）。本院病理会诊示：（甲状腺）纤维组织中见分化差的癌，结合免疫组化结果支持低分化鳞癌，甲状腺来源可能大。患者无声音嘶哑、吞咽不适、呛咳等，为进一步治疗收入院。发病以来，精神尚可，食欲尚可，大小便基本正常，体重无明显变化。既往史：否认家族肿瘤遗传病史；查体：颈前气管已经切开，甲状腺区质硬，未触及明确肿物，双颈部可触及多发肿大淋巴结，质中等，活动。
【影像学及特殊检查】
1.2014年6月24日电子鼻咽喉镜检查
鼻腔进镜顺利，未见明显异常。鼻咽未见明显异常。口咽及下咽部未见明显异常。喉部结构清晰，会厌及左、右披裂未见明显异常。双侧声带活动明显减弱（图11-1）。检查时患者反应明显，声门下无法观察。
检查所见：
（1）双侧声带活动明显减弱，具体请结合临床。
（2）检查时患者反应明显，声门下无法观察，建议本院进一步检查。
2.2014年6月24日颈胸部CT
甲状腺形态大部分失常、边缘部分毛糙，其周围可见边界不清低密度影（与相邻肌肉密度相仿），与食管分界欠清楚，气管受压变窄（可见气管插管影）（图11-2）。
双侧颈深组、锁骨上及双侧气管食管沟多发肿大淋巴结，较明显强化（图11-3），大者短径约1.5cm。
左侧上颌窦黏膜下囊肿。咽、喉、腮腺、颌下腺及余扫描所示鼻窦未见明确肿物。
右肺斜裂区浅淡细条索、右胸膜下微小类结节。余双肺未见明确结节与实变。余纵隔及双肺门未见明确肿大淋巴结。
双侧胸腔及心包未见积液。
扫描范围内第11胸椎椎体中部可见一不规则裂隙、边缘较光滑密度较高。
影像学诊断：
（1）甲状腺病变、考虑恶性，范围详述如上。
（2）双侧颈深、锁骨上及气管食管沟多发肿大淋巴结，考虑转移。
（3）左侧上颌窦黏膜下囊肿。
（4）右肺胸膜下细条索、微小类结节，建议随诊。
（5）第11胸椎椎体改变，先天发育畸形？建议结合临床考虑。
图11-1 喉镜示双侧声带活动明显减弱
图11-2 颈部增强CT示甲状腺周围边界不清低密度影，气管受压
图11-3 颈部增强CT示双侧颈多发肿大淋巴结
3.2014年6月24日超声
“气管切开术后”，甲状腺观察不满意，内见粗大钙化，甲状腺回声不均。双颈、双侧锁骨上多发低回声结节，右侧大者约1.9cm×1.2cm，左侧大者约2.6cm×1.1cm，CDFI可见较丰富血流信号。
超声诊断：
（1）甲状腺内粗大钙化，考虑甲状腺癌可能大。
（2）双颈、双侧锁骨上多发淋巴结转移。
4.病理会诊
（甲状腺）纤维组织中见分化差的癌，结合免疫组化结果支持低分化鳞癌，甲状腺来源可能大。
【入院诊断】
甲状腺鳞癌双颈淋巴结转移，双侧喉返神经麻痹，外院气管切开术后。
【治疗经过】
2014年6月25日在全身麻醉下，做甲状腺部分切除、左颈淋巴结活检术。经气管切开处插管给予全麻后常规消毒铺巾，先行左上颈部弧形切口，分开胸锁乳突肌与颈内静脉，切除2枚淋巴结关闭伤口。后行正中切开伤口，分开带状肌，解剖环甲膜，探查示：甲状腺峡部及双侧甲状腺均为肿瘤占据，下缘为气管切开口。切除甲状腺峡部和部分双侧甲状腺及肿瘤，冰冻病理检查示分化差的癌，关闭伤口。
2014年7月3日术后病理：
（甲状腺峡部）、（部分左叶）、（部分右叶）纤维结缔组织及横纹肌组织内见分化差的癌浸润，结合免疫组化结果及淋巴结转移形态，符合分化差的甲状腺乳头状癌伴鳞状分化。淋巴结转移性乳头状癌（2/2），可见脉管癌栓，肿瘤累及淋巴结被膜外组织。
2014年7月9日再次全麻下行全甲状腺切除，气管袖状切除，气管造瘘，双侧颈Ⅱ～Ⅵ区淋巴结清扫。经气管切开切口插管全麻成功后，常规术野消毒铺巾，行中颈部沿皮纹弧形切开皮肤皮下颈阔肌，游离皮瓣。探查如下：
双颈部多发肿大淋巴结，双侧颈Ⅱ区多发淋巴结肿大，0.5～2.5cm，质硬，累及肌肉少许；双侧颈Ⅲ区多发淋巴结肿大，0.5～2.5cm，质硬，累及交感干。双侧颈Ⅳ区多发淋巴结肿大，0.5～3.0cm，质硬，活动，向锁骨下伸展，均与颈内静脉粘连，可分开。双侧颈Ⅴ区多发小淋巴结。双侧甲状腺弥漫性肿瘤，左侧5cm×4cm×3cm，右侧6.5cm×4cm×3cm，双侧肿瘤侵犯包裹喉返神经，不能分开，侵犯气管环2个，另侵犯带状肌、咽缩肌、食管肌层。双侧颈Ⅵ区多发淋巴结肿大，0.5～1.5cm，质硬。
行双侧颈Ⅱ～Ⅵ区淋巴结清扫，保留双侧胸锁乳突肌、颈内静脉和副神经。切除颈前双侧带状肌、甲状腺及受侵犯的喉返神经，术中因肿瘤累及广泛，未见甲状旁腺。气管2～4环全周切除，切除部分食管受侵犯肌层，保留食管黏膜和黏膜下层，将气管断端上下拉拢缝合，并于气管切开处行气管皮肤造瘘。
本例特点：肿瘤累及广泛，淋巴结转移较多，手术切除尚满意，至少肉眼切净，术后需要放疗和碘-131治疗。
【术后处理】
1.保持气道通畅，雾化防止痰痂形成，清理气管造瘘口痰液，保持干净。
2.注意伤口及引流情况。
3.应用抗生素预防感染。
4.术后可经口腔进食。
【术后病理】
2014年7月16日病理报告：
“气管切开术后”。
甲状腺右叶、右气管食管沟淋巴结和带状肌：
甲状腺癌。部分呈乳头状，部分呈实性、筛状，符合甲状腺乳头状癌，筛状癌亚型，伴大量沙砾样钙化，侵犯被膜外横纹肌组织，局灶可见神经侵犯。
甲状腺左叶、左气管食管沟淋巴结和带状肌：
甲状腺癌。部分呈乳头状，部分呈实性、筛状，符合甲状腺乳头状癌，筛状癌亚型，伴大量沙砾样钙化，侵犯被膜外横纹肌组织，局灶可见神经侵犯。癌旁纤维组织中见异物（缝线）肉芽肿反应及炎细胞浸润，符合术后改变。另见少许甲状旁腺组织。
淋巴结转移性癌（38/129），符合甲状腺乳头状癌。
（1）（左颈2区淋巴结）1/20，另于纤维组织中见多核巨细胞反应，符合术后改变。
（2）（左颈3区淋巴结）6/25，3枚累及淋巴结被膜外纤维组织。
（3）（左颈4区淋巴结）8/12，3枚累及淋巴结被膜外纤维组织。
（4）（左颈5区淋巴结）0/9。
（5）（右颈2区淋巴结）4/15，2枚累及淋巴结被膜外纤维组织。
（6）（右颈3区淋巴结）3/3，1枚累及淋巴结被膜外纤维组织，1枚累及淋巴结被膜外横纹肌组织。
（7）（右颈4区淋巴结）6/15，3枚累及淋巴结被膜外纤维组织。
（8）（右颈5区淋巴结）1/21，累及淋巴结被膜外纤维组织，邻近神经纤维。
（9）（甲状腺右叶、右气管食管沟淋巴结和带状肌）4/4，1枚累及淋巴结被膜外纤维组织。
（10）（甲状腺左叶、左气管食管沟淋巴结和带状肌）5/5，4枚累及淋巴结被膜外纤维组织。
（11）（气管壁）冰：纤维组织中可见癌组织浸润，组织烧灼，观察欠清楚，符合甲状腺乳头状癌。
（12）（左交感神经肿物）纤维组织中可见癌组织浸润，符合甲状腺乳头状癌，未累及神经纤维组织。
（13）（部分颈段气管）支气管黏膜固有层-外膜可见癌组织浸润，符合甲状腺乳头状癌。
【术后治疗】
因肿瘤累及广泛，不能达到充分安全界，且病理分化差，恶性程度较高，需要术后进行放射治疗，故行术后放疗65Gy，碘-131治疗一次，150mCi。
【术后随诊】
1.放疗后3个月堵管后无呼吸困难，拔除气管套管，当地医院检查喉镜未见明显异常，双侧声带旁正中位固定。
2.2014年9月19日颈胸腹部CT：甲状腺癌外院术后，参阅2014年7月18日胸腹部CT图像
（1）甲状腺癌术后，气管切开、插管术后改变，扫描范围内胸内气管周围软组织不规则略厚，最大厚度约0.6cm，请随诊。
（2）双上颌窦黏膜略厚，考虑炎症。
（3）双颈淋巴结清扫术后，未见明确肿大淋巴结。
（4）双肺未见明确结节及实变影。
（5）纵隔、双肺门未见明确肿大淋巴结。
（6）原右侧气胸，现基本吸收。心包、双侧胸腔未见积液。
（7）肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、双侧肾上腺、双肾未见明确异常。
（8）腹腔、腹膜后未见异常肿大淋巴结。未见腹水。
（9）约第11椎椎体先天性发育不全，同前相仿。
3.术后近4年复查未见肿瘤复发和转移征象。
【专家点评】
该患者有几个特点：年轻、术前病理为分化差的鳞癌（临床上属于甲状腺未分化癌一类）、肿瘤侵犯气管和喉返神经、2年病史。
从病史发现患者的肿瘤可能来源于甲状腺，但是分化很差，肿瘤累及范围广泛这些特点看，患者手术的机会不大。对于甲状腺低分化鳞癌且肿瘤累及范围广泛来说，患者手术不易切净，术后复发转移概率很高，预后很差，对于医生来讲一般就会有一个这样的概念。但是从患者的病史和年龄来看，又带来一希望：既往文献“重新认识甲状腺未分化癌”中提到，年轻患者生存率明显高于老年患者；另外这个病史2年也提供了一个非常有力的可能性，试想一个高度恶性肿瘤患者的肿瘤能够生长2年，可以说肿瘤的恶性程度没有想象中的那么严重。综合以上两点，多次头颈MDT综合查房决定重新取得病理再决定是否手术。结果重新取病理提示甲状腺乳头状癌鳞状分化，不属于纯粹的低分化鳞癌，决定进行手术。
术中需要注意的几点：
1.双颈部淋巴结转移较大较多，清扫范围为Ⅱ～Ⅵ区，为了防止双侧颈内静脉受侵犯不能保留的情况，可以先保留颈外静脉，以防止静脉回流受阻。
2.甲状腺肿瘤累及气管、喉返神经、甚至食管。术中尽可能切净肿瘤作为首选。术中气管需要解剖清楚，与肿瘤的间隙要辨别清楚，既需要切净肿瘤，又需要尽可能保留好正常的气管。因肿瘤和食管关系密切，术中切除受侵犯的食管肌层，尽可能保留好食管的黏膜和黏膜下层，防止出现食管瘘。
正常情况下，切除2个气管环都可以直接拉拢缝合气管，称气管袖状切除，但是该患者双侧喉返神经麻痹，如果直接将气管拉拢缝合，术后会出现呼吸困难的情况，所以将气管大部分缝合后，前壁与皮肤造瘘，避免术后呼吸困难。
3.病理检查结果显示属于一种比较特殊的甲状腺乳头状癌，筛状癌亚型，恶性程度较高。结合手术周围安全界不充分，术后采用了放疗，用于控制颈部的复发和淋巴结转移。术后碘-131治疗用于发现和控制远处转移，结果未见其他部位吸碘，未再继续应用。
4.术后放疗后3个月恢复好，拔除气管套管。如果不能拔管，可至耳鼻喉科切除一侧杓状软骨，扩大声门间隙，再拔管。
5.术后近4年复查未见局部复发和淋巴结转移，未见远处转移，超出了原来的预想。从这一点可以看出，即使是再晚期的甲状腺肿瘤也尽可能给予外科治疗的机会。
（黄 楠 张宗敏）