男性患者，45岁，以“反复咳嗽、咳痰、发热、胸痛2个月”为主诉，于2014年12月入院。入院前2个月，患者出现阵发性咳嗽、咳黄痰、发热（体温波动于37～38℃，可自行降至正常），伴胸部阵发性闷痛，以深吸气及体位变化时明显。12天前，患者再次出现发热（体温38.5～39.0℃），伴咳嗽、咳黄黏痰，双侧胸闷痛加重，无畏寒、寒战，当地医院以“双肺炎症，左肺下叶占位病变”给予抗感染、退热等治疗，症状未缓解。患者入我院进一步诊治。

患者被确诊鼻咽癌6年，有放化疗史（具体不详），未复发；出现口咽部出血（表现为涕中带血、回吸性血痰）1年，每次量50～100ml，予对症后好转。

体温38.2℃，脉搏96次/分，呼吸21次/分，血压131/86mmHg，SpO ₂ 92%（FiO ₂ 21%）。神志清楚，精神状态一般，口唇无发绀、苍白。全身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，可闻弥漫性粗湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻杂音，无心包摩擦音。腹部查体未发现阳性体征。双下肢无水肿。

鼻咽癌放化疗后改变，鼻咽部未见明显肿瘤残留或复发。

①双肺多发病变，部分实变；②左肺下叶背段部分支气管轻度扩张；③肺门及纵隔内见数个轻度肿大淋巴结。

双肺多发阴影，性质待查。

患者为中年男性，亚急性起病，既往有鼻咽癌病史。

反复发热，伴咳嗽、咳黄痰、胸痛；双肺可闻弥漫性粗湿啰音。

病变累及双肺多部位，部分可见实变，左肺下叶背段部分支气管轻度扩张，肺门及纵隔内可见数个轻度肿大淋巴结。

患者曾于外院接受抗感染治疗，病情一度好转，但有反复，胸部影像学表现有进展。

肺部疾病的常见症状和体征包括咳嗽、咳痰、胸痛、肺内湿啰音或哮鸣音，但这些表现无病因特异性。其中，发热伴肺部症状、肺实变伴典型支气管充气征常见于肺炎以及肺泡细胞癌、成人Still病、急性纤维素性渗出性肺炎（acute fibrinous and organizing pneumonia，AFOP）、肺淋巴瘤。因此，对于本病例，在诊断过程中需进行以下疾病的鉴别。

本例患者既往有鼻咽癌病史，首先需注意有无肺内转移的可能。转移性肺部肿瘤多为血源传播，胸部CT多表现为单发或多发肺部结节影（图1-10-1），CT增强可见不均匀强化，与本例患者情况（多发实变影）不符合，且未发现鼻咽癌复发证据，故为鼻咽癌肺转移可能性不大。

抗感染治疗无效。胸部CT可表现为肺内实变影，受累支气管曲折、僵直、不规则狭窄、中断等，呈枯枝征，周围可见蜂窝样或磨玻璃样改变，瘤周可有长而硬的毛刺或胸膜凹陷征等（图1-10-2）。明确诊断需进一步行穿刺活检，获得病理结果。

可出现肺部实变影，支气管充气征达远端实变肺野，并出现支气管扩张（图1-10-3）。该病较少发生，诊断较困难，主要依据骨髓、淋巴结、肿瘤活检等获得病理结果。

本例患者反复发热，病因尚不能明确，需进一步检查鉴别。

患者出现反复发热、抗感染治疗效果欠佳，需注意成人Still病的肺内表现（图1-10-4）。该病为排他性诊断，需排除器质性疾病后方能诊断。

（图1-10-5）多为亚急性起病，病程较长，其临床及影像学表现无特异性，诊断主要依赖大块肺组织活检。

往往伴有肾、关节、皮肤、肌肉和血液等多系统损伤，单一集中累及肺组织者少见。累及肺时，常出现弥漫性肺间实质受累，影像学表现可为肺磨玻璃影、实变影和小叶间隔增厚等，伴或不伴胸腔积液（图1-10-6）。

本例患者无类似关联病症，故发生风湿免疫病性肺损伤的可能性不大，但仍需进一步检查相应指标予排除。

感染是发热伴肺部病变最常见的原因，但本例患者发热病程长达2个月，基本可以排除病毒、常见细菌和真菌感染，应重点考虑结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌、奴卡菌和放线菌等所致特殊感染。

本例患者消瘦，且双肺多发病变，抗感染治疗后病情反复，需注意排除该病。肺结核的影像表现可为实变，密度多不均匀，中心密度高，边缘模糊，其中可见多个融合区，好发于上叶尖后段和下叶背段，病变肺段体积缩小，胸廓塌陷，多同时可见空洞、钙化、卫星灶等，由于沿支气管传播，病变多在相邻的多叶段内（图1-10-7），与本例患者胸部影像特征不符，可进一步查PPD试验、T-SPOT、痰抗酸染色等排除。

呈多样性，表现为实变、空洞和多叶段浸润等，可有胸膜腔受累甚或直接浸润胸壁，引起相应损害，确诊需依靠培养和病理结果。

本例患者呈消瘦外观，有广谱抗菌药物治疗史，需警惕念珠菌性肺炎（可表现为肺实变影），需积极寻找病原学依据以助鉴别。另外，曲霉感染常继发于免疫功能低下的情况，病情进展更加迅速、凶险。

予美罗培南（1g，每8小时1次）联合左氧氟沙星（0.6g，每天1次）静脉治疗2天，后调整为美罗培南（1g，每8小时1次）联合万古霉素（1g，每12小时1次）静脉治疗9天，患者仍有高热，治疗无效。

血常规：多次外周血白细胞计数（12.1～14.0） ×10 ⁹/L，中性粒细胞比例72.0%～86.7%，血红蛋白55～99g/L，血小板计数（485～608） ×10 ⁹/L。网织红细胞（reticulocyte，Rtc）1.4%。铁蛋白681.10μg/L。凝血功能：PT 15.0s，Fib 7.44g/L，D-二聚体1.02mg/L。血生化：ALB 27～33g/L，丙氨酸基转移酶（alanine aminotransferase，ALT）64～108U/L，天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase，AST）37～67U/L。血气分析（FiO ₂ 29%）：pH 7.482，PaCO ₂ 32.1mmHg，PaO ₂ 91.8mmHg，SaO ₂ 98.1%， 25.3mmol/L。

多次C反应蛋白106～128mg/L。PCT 0.46ng/ml。ESR 96～124mm/h。EB病毒IgG阳性，呼吸道感染病原体抗体（副流感病毒、甲型流感病毒、腺病毒、乙型流感病毒、呼吸道合胞病毒、肺炎支原体、肺炎衣原体、嗜肺军团菌血清Ⅰ型、Q热立克次体抗体）阴性、HIV阴性。痰培养见白念珠菌（1次）。支气管肺泡灌洗液（细菌+真菌）培养阴性。支气管分泌物（细菌+真菌）培养见白念珠菌。G试验、GM试验均为阴性。新型隐球菌荚膜抗原测定阴性。T-SPOT、PPD试验均为阴性。支气管肺泡灌洗液、支气管分泌物：未检出抗酸杆菌。血培养双管2次均为阴性。

体液免疫、T细胞亚群正常。自身抗体：ANA、抗Ro-52阳性，类风湿因子（rheumatoid factor，RF）、抗环瓜氨酸肽（cyclic citrullinated peptide，CCP）、抗dsDNA、Sm抗体、抗线粒体抗体等均阴性。

双肺多发斑片影、实变影（图1-10-8）。

双肺各支气管黏膜呈炎性样改变。毛刷涂片未见肿瘤细胞。支气管肺泡灌洗液外观呈白色、浑浊；细胞学分类：中性粒细胞46%，淋巴细胞25%，嗜酸细胞5%，巨噬细胞8%，单核细胞16%；未见肿瘤细胞；PAS染色阴性，六胺银染色见少量菌团，污染有待排除。左下叶背段开口支气管黏膜活检肺组织：细支气管肺泡上皮轻-中度不典型增生，少量慢性炎症细胞浸润，间质纤维增生。

①右肺中叶、左肺下叶片团状密度增浓影，双肺野斑片状、结节状密度增浓影，代谢增高，气管隆嵴下间隙高代谢结节影，考虑为恶性病变可能性较大，特殊感染待排除；②纵隔内多发肿大淋巴结，代谢未见增高。

粒细胞增多、核左移伴血小板增多，增生性贫血。骨髓活检病理结果提示骨髓增生活跃，无骨髓纤维化，无特异性炎症及转移瘤。

镜下见肺组织，间质肌纤维母细胞增生和血管增生，炎症细胞浸润。免疫组化表达：CK（pan）（上皮++），CD68（组织细胞+），IgG（+），IgG4（-），CD38（浆细胞++），Actin（SM）（肌纤维母细胞++），CD20（-），CD3（T细胞+），CD31（++），CD34（血管+），S100（-），F Ⅷ（血管+），ALKp80（-），D2-40（血管+），Nestin（-），CD21（-），CD35（-），CD117（-），Desmin（-）。结合临床及影像学表现，倾向诊断肺炎性肌纤维母细胞瘤。

肺炎性肌纤维母细胞瘤。

鉴于患者反复高热，双肺多发病变，无手术指征，遂停止抗感染治疗，予甲泼尼龙联合洛索洛芬钠抗炎、退热。经治疗，患者体温恢复正常，咳嗽、咳痰、胸痛缓解，但复查胸部CT显示病变进一步发展（图1-10-10）。因经济原因，患者家属放弃进一步治疗，自动出院。

炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一种多发生于肺的间叶性肿瘤，少见而独特。2002年，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）软组织肿瘤国际组织学分类专家组建议将其命名为IMT，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种肿瘤”。IMT可发生于头颈、躯干、内脏及四肢软组织。肺IMT占所有肺部肿瘤的0.04%～1.2%。IMT可发生于任何年龄，好发于青少年和儿童，是儿童最常见的支气管肺组织间叶性病变。肺IMT临床及影像学表现无特异性。部分患者以咳嗽、咳痰为主要症状，可伴发热及气促。胸部影像学表现多为孤立、缓慢生长的局限性结节或肿块，大小不一，可呈分叶状、毛刺状；少数患者可为多发病灶；约16%的患者可有肺门、纵隔或支气管侵犯，病灶近端支气管受压迫可致阻塞性肺炎或肺不张；空洞及钙化少见；CT增强扫描可见不均匀强化；部分患者病灶边缘可呈直板形态，即“平直征”，为本病较具特征性的征象。由于本病罕见，临床医师认识不足，诊断周期较长，常难以早期给予干预，故预后较差。手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法。完整切除病灶的患者通常预后较好，而浸润性生长或未能完整切除病灶的患者通常预后差。如果存在 ALK基因突变或重排，可给予克唑替尼靶向治疗。

肺炎性肌纤维母细胞瘤为一种非感染炎症性疾病，表现为肺内结节、实变等多种形态，抗感染治疗无效。手术切除肿瘤仍是治疗本病的首选方法。该病预后与是否完整切除病灶相关，未能完整切除病灶者预后差。