全血和成分血使用标准释义
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4.7 SCID:严重联合免疫缺陷(severe combined immune deficiency)

【释义】 SCID即严重型联合免疫缺陷病,又称严重联合免疫缺陷综合征,是一组比较罕见的性连锁(X-linked)或常染色体隐性遗传(autosomal recessive inheritance,AR)病,有严重的免疫系统缺陷。SCID以细胞免疫和体液免疫联合缺陷为特点,患者不能合成免疫球蛋白,且细胞免疫功能几乎完全缺乏,出生6个月后血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L,预后较差。出生后1~2个月内即发病,在婴幼儿期内多因无法控制的反复感染而致命,常在2岁内死亡。本标准6.8介绍了辐照血液在SCID患者中的应用策略。