二、脑瘫的诊断

诊断脑瘫时，必须遵守以下三大原则：

第一，有引起脑损伤的原因，即高危因素。

第二，有脑损伤的发育神经学异常，包括姿势异常、反射异常、肌张力异常及Vojta七种姿势反射异常。

第三，有脑损伤的症状，包括早期症状及临床表现。

日本前川喜平教授将诊断脑瘫的三大原则恰当地比作等边三角形，每一个原则尤如三角形的一个边，缺少哪一个边都不能构成三角形。因此诊断脑瘫时，必须按照三大原则，有重点、有步骤地进行。

（一）询问病史查找原因

诊断脑瘫时，医生一定要仔细询问病史，注意有无引起脑损伤的原因。脑瘫是由多种原因引起的复杂性疾病，Vojta将引起脑瘫的原因总结出43种，称为“高危因素”。在诊断前一定要注意发现高危因素，按照家族史、出生前、出生时、出生后的顺序仔细调查。如果患儿有明显的高危因素，对确诊脑瘫有很大的价值。同时还可以根据高危因素的种类，分析脑瘫的型别及预后。有的患儿可能只有一种高危因素，有的可有两种以上，也有的找不到高危因素，后者一定要注意与遗传或代谢性疾病相鉴别。笔者曾对佳木斯地区1027例患儿进行了病因调查，发现新生儿窒息、早产、黄疸为该地的主要致病因素。

（二）发育神经学异常

脑瘫的发育神经学异常包括以下几个方面：

1. 姿势异常

（1）静止时的姿势异常：

1）仰卧位：因为脑瘫患儿发育落后，多数情况利用仰卧位姿势进行检查，所以仰卧位姿势异常对脑瘫的诊断十分重要。

仰卧位的姿势异常有紧张性颈反射姿势、偏瘫姿势、角弓反张姿势、肌张力增强与肌张力低下等。最常见的是紧张性颈反射姿势，颜面向一侧歪斜时，颜面侧上、下肢伸展，后头侧的上、下肢屈曲，这种姿势在一定时期存在是正常的，但是生后3个月仍然存在则应视为异常。

此外，患儿自发运动少，2个月之后，手紧握拳，下肢呈硬性伸直，如果是偏瘫的患儿，表现为一手张开，一手紧握拳不张开，也不使用这只手，而且其同侧下肢也很少活动。

很多患儿表现有头背屈，逐渐表现为有角弓反张的姿势，特别是有窒息及难产史的患儿，如出现角弓反张的姿势、头背屈或在饥饿啼哭时也出现头背屈，应该高度重视这一体征，仔细观察。

2）俯卧位：脑瘫患儿由于肌张力异常，俯卧位时由于背部伸肌张力增高，而出现头背屈，上肢屈曲或用屈曲的上肢支持体重，头部上抬背屈，有时可达到抬头90°，看上去似乎是发育好，很结实的样子，实际上这是一种异常姿势。

3）坐位：利用坐位姿势诊断脑瘫时，患儿月龄一般都超过6个月，主要表现出特殊的坐位姿势，如前倾坐位、后倾坐位、拱背（圆背）坐位或W状（跪坐）坐位姿势，同时患儿上肢内旋，下肢伸展、交叉、尖足。

（2）运动时的姿势异常：轻度脑瘫静止时姿势基本正常，但是随意运动时则出现异常姿势，因此运动时的姿势检查是诊断脑瘫的重要手段。最好的检查方法是抓积木做随意运动。

1）不随意运动：例如，想抓积木或听妈妈说话指示时，患儿立刻全身肌张力增高，上肢内旋，头背屈，张口，表现十分兴奋，这是一种不随意运动，多为手足徐动型脑瘫的特点，这种类型的脑瘫，小婴儿自发运动少，有肌张力低下的一过性时期，以后逐渐出现不随意运动。

2）特殊的抓握方法：当患儿想抓物时，可见其口立即张开，角弓反张，出现不随意运动及奇怪的面部表情，手指也出现特殊的过度伸展而后又屈曲的奇特姿势（图4-1），这是手足徐动型脑瘫典型的特征，发现这种特征，可 以诊断脑瘫。

3）张力障碍：指肌张力异常，增高或减低。例如，患儿为轻度异常时，当检查者突然改变患儿的姿势，如突然扶患儿腋下，使足底着床时，可见患儿下肢内收、交叉，同时双上肢内收、内旋。有的患儿变动体位时，出现头背屈及角弓反张，这都是由于张力障碍所致。脑瘫的型别不同表现也不同。

2. 反射异常　反射异常是脑瘫的又一特征，指按照小儿反射发育的规律，应该消失的反射（原始反射）不消失，应该出现的反射（立直反射、平衡反射等）不出现。

脑瘫患儿最多见的反射异常为：

（1）非对称性紧张性颈反射（ATNR）：这种反射为原始反射，出生后就出现，4~8周最明显，2个月后逐渐消失，如果2~3个月之后，仍然存在，为原始反射残存，是异常表现，提示脑瘫。

（2）对称性紧张性颈反射（STNR）：这种反射也是一种原始反射，出生后出现，最明显的时期是出生后1个月左右，以后逐渐消失。但是如果2~3个月后，使患儿在俯卧位悬垂的情况下，头背屈时上肢伸展，头前屈时上肢屈曲，就是异常。与正常儿的进食做比较，如果把食物放在脑瘫患儿嘴边，当患儿头向上看时，上肢如果伸展，这时其手则很难够到食物，不能把食物送入口中，这就是STNR残存造成的结果，与正常儿不同。

（3）拉起反射异常：当仰卧位拉起患儿成坐位时，其表现出头极度背屈，躯干成角弓反张样，尤如木棒或拱形桥，所以也称为“桥状拉起”，出现这种异常姿势为脑瘫的特征性改变，这是正常儿在任何情况下都没有的拉起姿势。

（4）降落伞反射异常：当检查者双手固定小儿腋下提起后，突然向下俯冲时，正常儿有双手向下、上肢伸展的保护性支撑动作；脑瘫患儿表现为双手紧握，上肢屈曲在胸前，无支撑动作或双上肢向后伸不支撑，似飞机的两翼一样；偏瘫患儿则出现一侧支撑，病侧无支撑动作。降落伞反射对偏瘫型脑瘫的诊断十分有用。

（5）蒙脸试验：检查者用不透光的手帕盖在小儿脸上，正常儿会迅速用手掀掉手帕，可表现出不快感；脑瘫患儿则不能掀掉手帕或表现为动作缓慢或十分困难；偏瘫患儿不能用病侧的手掀掉手帕，此反射对脑瘫的诊断很有价值。对可疑偏瘫的患儿应反复做此检查，以确定病侧。

（6）Vojta七种姿势反射异常：可按照Vojta七种检查方法，顺序检查患儿，与正常标准作对照，参考Vojta异常姿势部分判定异常。

3. 肌张力异常　脑瘫的又一主要特征，表现为肌张力增高或减低。

脑瘫时肌张力增高，患儿有头背屈，角弓反张，拉起成棒样的异常姿势。部分小婴儿有肌张力低下的表现，如四肢发软呈蛙肢位，俯卧位悬垂时呈倒U字姿势。

肌张力的改变可通过肌张力检查法，用静止性肌张力、姿势性肌张力、运动性肌张力检查患儿，具体检查方法可参考第二章《发育神经学知识》中肌张力部分，参考本书第87~94页，结合肌张力异常特点进行诊断与评定。判定患儿肌张力情况，最重要的一点就是脑瘫患儿肌张力无论增高或减低，都可以引出腱反射，利用这一点可以与肌系统疾病进行鉴别。

（三）脑瘫的临床表现

诊断脑瘫时对小婴儿要重视发现早期症状，对婴幼儿要重视脑瘫各型的症状及体征。

1. 注意询问有无脑瘫的早期症状　可以从患儿发育的不同时期，询问不同的内容。如果患儿早期有全身发硬、头背屈、手握拳、不能抬头及肌张力改变，对诊断有一定的帮助。

2. 各型脑瘫的临床主要特点

（1）痉挛型脑瘫：主要病变在锥体系，是临床上最常见的脑瘫类型，以肌紧张亢进、运动功能障碍为主要特征，被动活动关节时有抵抗，称为折刀征。

上肢肘关节屈曲，腕关节掌屈，手握拳，拇指内收，髋关节屈曲、内收、内旋，膝关节屈曲，足跖屈成尖足；从腋下扶起时患儿两下肢交叉，步行时成剪刀步态；立位时呈头背屈，下颌突出，颈椎前凸，胸椎后凸，腰椎前凸，屈髋，屈膝，尖足的特征性姿势。

患儿运动明显落后于同龄儿，腱反射亢进，跟腱反射亢进，踝震挛，由于受累的部位不同，有单瘫、双瘫、偏瘫等不同类型。

（2）手足徐动型脑瘫：主要病变在锥体外系，临床主要特征为不随意运动。婴儿多表现为头不能竖直呈低张力状态，随着年龄增长肌张力逐渐增强，颜面、手、足等部位出现难以用意志控制的不随意动作。精神紧张时或有意识动作时不随意运动增多，如用手取物品时，不能准确地拿到物品，往往抬手过高或伸向后方或相反的方向，全身用力，躯干摇晃，张口、挤眉弄眼、颜面肌紧张等特殊的面部表情；安静时不随意运动减少；入睡后消失。

手足徐动型脑瘫由于损伤范围广，颜面肌肉、舌肌、发声器官肌肉都有不同程度受累，患儿多有发声、构音及语言障碍，有的患儿表现为张口流涎及摄食障碍，腱反射多不亢进，严重者呈非对称性姿势及侧弯。

（3）强直型脑瘫：又称强刚型，也为锥体外系损伤。此型脑瘫最大特点是肌紧张增强，被动运动时有抵抗，呈均匀的铅管状或齿轮状的状态，抵抗是双向的，即肢体伸展、屈曲都有相同的抵抗，缓慢运动时抵抗最大，腱反射不亢进，此点与痉挛型脑瘫可以鉴别。痉挛型脑瘫被动运动的抵抗是开始时抵抗大，终末时抵抗小，即所谓折刀样感觉；肢体在伸展时抵抗大，屈曲时抵抗小，呈单方向抵抗，在快速运动时显示最大的抵抗；腱反射多亢进，有踝震挛。

（4）肌张力低下型脑瘫：此型脑瘫比较少见，多为某些类型脑瘫的早期表现，以后肌张力慢慢增强，变为痉挛型脑瘫或手足徐动型脑瘫。

临床主要表现为缺乏抗重力伸展的能力，自主运动功能低下，抬头、坐位都很困难，患儿肌张力低下，常取仰卧位，四肢外展、外旋，形成蛙肢位；受刺激后肌张力又有一定程度的增高，腱反射可以引出。

（5）共济失调型脑瘫：多由小脑损伤引起，由运动感觉与平衡感觉障碍引起的不协调运动，有时有触觉和深部感觉异常，由于维持姿势和调节肌肉同时收缩的相反神经支配障碍，使肌肉缺乏同时收缩能力及抗重力肌调节能力。

患儿表现为运动发育落后，有意向性震颤，眼球震颤，张口流涎，肌张力低下，腱反射正常，平衡功能障碍，躯干摇摆多动，为了使重心落于足跟，患儿常采取足尖翘起、加宽足距以扩大支撑面积，腰向前弯，足跟着地轻重不等，呈醉汉步态，因感觉障碍辨距不良引起。

（6）震颤型脑瘫：多由锥体外系及小脑损伤引起，单纯震颤型脑瘫十分罕见，多与其他型混合存在。临床上主要表现为静止性震颤，粗大而有节律，有意识动作时可暂时被抑制，多见于上肢；有时为动作性震颤，动作时加重；有眼球震颤。

（7）混合型脑瘫：在患儿身上同时具有两种类型以上脑瘫的特点。痉挛型脑瘫与手足徐动型脑瘫的混合型脑瘫临床上最多见。

（8）分类不明型脑瘫：临床上将不符合以上各型脑瘫特点的，称为分类不明型脑瘫，但并不多见。

（四）符合脑瘫定义三要素

诊断时必须符合脑瘫三要素，即脑组织在生长发育过程中受到损伤（发育性）；脑损伤后的临床症状是非进行性的（非进行性）；脑损伤后的运动障碍是非一过性的（永久性）。如果患者的情况不符合这三要素，就要仔细检查、分析，否则不能诊断为脑瘫。

（五）脑瘫部位诊断

确诊脑瘫除了对病因、病型进行诊断外，还必须对脑瘫部位进行诊断，这对判定病情、决定治疗方案有重要的意义。