第三节 视力障碍的原因

各种原因导致视觉器官（包括眼球、眼神经）及大脑视觉中枢的构造或功能发生部分或全部障碍，可引起双眼不同程度的视力损伤或视野缩小，故造成视力障碍主要分为眼球视觉系统障碍及大脑知觉功能障碍两方面的原因。

一、眼球视觉系统障碍

（一）原因

眼球视觉系统无法获得清晰影像原因主要表现在屈光不正、屈光间质因素、视网膜成像因素、视觉径路传输问题。

屈光不正是外界物体所成的像无法准确地落在视网膜上，导致物体影像模糊，常见的有高度散光、高度近视、高度远视。

屈光间质因素主要表现在角膜混浊、白内障等病变，导致光线无法顺利穿透或屈光间质缺失导致高度远视，导致无法构成清晰影像，常见的有白内障、角膜白斑、先天性白内障术后无晶体眼。

视网膜成像因素是指任何可导致视网膜病变，无法成像或成像困难的情形，常见的有青光眼、高度近视、糖尿病性视网膜病变、视网膜色素变性、年龄相关性黄斑变性等。

视觉径路传输问题则是视神经萎缩、炎症、占位或意外伤害导致视神经受压迫，而造成视觉信息传输困难或传输不全的问题。

（二）常见致视力障碍的眼部疾病

1．白内障 晶状体混浊称为白内障，任何因素引起的晶状体囊膜破坏或渗透性增加，导致晶状体代谢紊乱、晶状体蛋白发生变性形成混浊，均可造成白内障。其中先天性白内障是儿童视障的常见病因。先天性白内障指出生后第一年发生的晶状体部分或全部混浊。可以是家族性的，也可以是散发的；可以是单眼发病，也可以是双眼发病；可以是单纯性白内障，也可以伴发其他眼部异常。

（1）临床表现：

①视物模糊、视力下降、对比度下降（图1-3-1），渐进性、无痛性视力减退，其视力障碍与晶状体的混浊程度及位置有关。

②眼前出现固定不动的黑点，在强光下黑点更加明显。晶状体局限性混浊时，其视野内可出现暗点。

③晶状体蛋白混浊造成的不规则屈光状态可导致单眼多视、物象变形或出现重影等症状。

（2）分类：白内障可按不同方法进行分类。

①按病因：分为年龄相关性、外伤性、并发性、代谢性、中毒性、辐射性、发育性和后发性等白内障。

②按发病时间：分为先天性和后天获得性白内障等。

③按晶状体混浊形态：分为点状白内障、冠状白内障和板层白内障等。

④按晶状体混浊部位：分为皮质性、核性和囊膜下白内障等。

⑤按晶状体混浊程度：分为未成熟期、成熟期和过熟期。

（3）治疗：目前尚未找到有效的药物预防和延缓白内障发生和发展的药物。当白内障影响到日常生活和工作时应选择手术治疗。白内障超声乳化联合人工晶体植入术等相关白内障手术已相当成熟，可以获得满意效果。

2．青光眼 青光眼是一组以特征性视神经萎缩和视野缺损为共同特征的疾病，病理性眼压增高是其主要危险因素，是一种严重的不可逆性致盲性眼病，是指眼压超过眼球内组织，特别是视网膜和视神经所能承受的限度，导致典型的视盘凹陷性萎缩和视野损害的一组临床疾病。常见类型有原发性青光眼（包括原发性闭角型青光眼，原发性开角型青光眼，特殊类型青光眼如高褶虹膜性青光眼、恶性青光眼、正常眼压性青光眼、色素性青光眼、剥脱性青光眼）；继发性青光眼（包括炎症相关性青光眼、眼顿挫伤相关性青光眼、晶状体相关性青光眼、血管疾病相关性青光眼、综合症相关性青光眼、药物相关性青光眼如激素性青光眼）；发育性青光眼（即先天性青光眼，包括原发性婴幼儿型青光眼、少年儿童型青光眼和伴有其他先天异常的青光眼）。

（1）临床表现：眼压升高、视力下降、周边视野缺损（图1-3-2）。

①原发性闭角型青光眼：急性发作期眼压急剧升高，表现为剧烈眼痛、眼眶痛、同侧偏头痛，伴有明显视力下降，常合并恶心、呕吐等全身症状。眼压明显升高；瞳孔中度散大，呈竖椭圆形；睫状体充血或混合充血；角膜水肿；前房变浅、房角狭窄或关闭；虹膜节段性萎缩；房水浑浊；瞳孔区晶状体前囊下混浊斑点。

②原发性开角型青光眼：常出现青光眼性视盘损害和视网膜神经纤维层缺损。青光眼性视野缺损是诊断和评估病情的重要指标，包括旁中心暗点、鼻侧阶梯、弓形暗点、环形暗点，及晚期的管状视野和颞侧视野。

（2）治疗：青光眼治疗的目的在于保护视功能，常通过全身或局部使用降眼压药来降低高眼压对视神经的损害。各种抗青光眼的手术和治疗也能很好地控制眼压。营养视神经的药物成为当今视神经保护性治疗的主要措施之一。

3．年龄相关性黄斑变性 是一种与年龄相关的致盲性眼病，多发于老年人。

（1）病因：本病病因尚未明确，可能与遗传、生活习惯、代谢或营养相关。

（2）临床表现：本病分干性和湿性两型。

①干性年龄相关性黄斑变性：由视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体的长期慢性进行性萎缩所致，多发生于50岁以上的老年人，双眼对称、视力极为缓慢地进行性下降、患者常有视物变形等症状。

②湿性年龄相关性黄斑变性：又称渗出性或新生血管性年龄相关性黄斑变性。本型特点是色素上皮层下有活跃的新生血管，从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。患者常常中心视力下降明显，合并有中心暗点（图1-3-3），抗新生血管药物治疗后视力仍然反复波动。

（3）治疗：微脉冲激光照射、光动力疗法、810nm红外激光经瞳孔温热疗法可用来治疗脉络膜新生血管。近年抗新生血管药物疗法有了良好的发展，其中包含抗血管生成药物和糖皮质激素类药物，但这些药物仍未能解决复发问题。对萎缩性病变或黄斑病变引起中心暗点，可以进行低视力康复。对于黄斑部的病变可应用优先视网膜注视点进行视觉康复训练。

4．糖尿病视网膜病变 是持续高血糖及其他与糖尿病联系的状态（如高血压）相关的一种慢性、进行性、潜在危害视力的视网膜微血管疾病。糖尿病是一种多病因的代谢性疾病。

基本特点是慢性高血糖，伴随因胰岛素分泌缺陷和（或）作用损伤引起的糖、脂肪和蛋白质代谢紊乱。其引起的眼部并发症较多，并影响全身多个器官，视网膜微循环异常是糖尿病视网膜病变的基础。

（1）临床表现：糖尿病视网膜病变分为单纯型和增殖型，也可以分为非增殖期、增殖前期、增殖期。视网膜渗漏点对应区域视物模糊（图1-3-4）。病情可轻可重。在病变早期，一般无眼部自觉症状。随着病变发展，可引起不同程度的视力障碍、视物变形、眼前黑影飘动或视野缺损等症状，最终导致失明。累及黄斑者可伴有视力下降，眼前漂浮物增多。视网膜及玻璃体积血甚至增殖玻璃体视网膜病变者可突然视力下降，眼前黑影遮挡，视力严重下降。伴发虹膜红变、新生血管青光眼者可头痛、眼痛等青光眼症状。

（2）治疗：严格控制血压、血糖、血脂，定期进行眼底检查，根据糖尿病视网膜病变的不同阶段，采用激光及抗新生血管药物，促使已形成的新生血管的消退，阻止病变进一步恶化。在出现玻璃体积血、视网膜牵拉及黄斑受累等情况下进行手术治疗。

5．视网膜色素变性 为一组进行性营养不良性退行病变，是一种遗传性眼病，常起于儿童或青少年期，视野进行性缩小，晚年黄斑受累致中心视力减退，视力严重下降甚至失明。一般10岁左右发病者，30岁左右视功能明显受损，40～50岁接近全盲。常染色体隐性遗传者发病早、病情重、发展快。

（1）临床表现：夜盲为主要的症状，且病情逐渐加重；眼底体征表现视网膜血管逐渐变细且呈现青灰色，视盘萎缩且呈现蜡黄色；视网膜赤道部血管色素沉着且形成骨细胞样，后极部和锯齿缘方向发生色素性改变；晶状体后囊常出现锅底样混浊。

早期的视野检查发现是一环形暗点向中心和周边慢慢扩展，到晚期则成管状视野，即视野进行性缩小（图1-3-5）。患者的双眼表现对称且可长时间保留中央视力；荧光素眼底血管造影检查常用于眼底疾病的诊断；视网膜电图和眼电图的早期异常可发现视网膜色素变性。

（2）治疗：目前尚无有效疗法。中西医结合可能可以延缓病情的发展，视力障碍时可进行视障康复。

6．玻璃体混浊 正常玻璃体是一种特殊的黏液性胶样组织，其新陈代谢缓慢，它的营养代谢是通过邻近组织的扩散来完成的。玻璃体混浊是指玻璃体内出现不透明体，它不是一种独立的眼病而是眼科临床常见的体征之一。主要的病因有变性、炎症、出血或眼内异物。

（1）临床表现：眼前黑影飘动，黑影随眼球运动而飘动；不同程度的视力下降。

（2）治疗：轻度的玻璃体混浊可以服用含有碘离子的药物，重度的玻璃体混浊及积血可以进行玻璃体切除术。

7．角膜病变 角膜是重要的屈光间质，角膜病变可以严重影响视力。角膜疾病主要有炎症、外伤、变性和肿瘤等，是主要的致盲性眼病之一。

（1）临床表现：角膜炎最常见的症状为眼痛、畏光、流泪等刺激症状，不同程度和范围的角膜变性导致不同程度的视力障碍。角膜病变常合并有结膜充血及角膜基质新生血管形成，部分角膜营养不良可以累及双眼。诊断应注意以往有角膜炎或者角膜外伤史，不同程度、范围的角膜病变并有不同程度的视力下降等相关性特点。

（2）治疗：角膜病变如形成角膜瘢痕，不影响视力者无需治疗，角膜炎症需针对其病因进行相应的药物和手术治疗；严重者则需进行角膜移植手术。

8．视神经萎缩 是指外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病导致传导功能障碍形成的疾病。可由多种原因引起，如炎症、退变、缺血、压迫、外伤、中毒、脱髓鞘及遗传性疾病等。

（1）临床表现：根据眼底表现及视神经损害的部位可分为原发性、继发性及上行性三种。

原发性（下行性）由筛板以后的视神经、视交叉、视束及外侧膝状体的视路损害所致，如球后视神经炎、垂体肿瘤所致的视神经萎缩。视盘苍白，境界清晰，筛板可见。

继发性系由于长期的视盘水肿或视盘炎而引起。视盘境界不清，筛板不可见。

上行性系由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起视网膜神经节细胞的损害而引起的，如视网膜色素变性。

临床上主要表现为视力减退和视盘呈灰白色或苍白，上行性则多呈蜡黄色。不能仅凭视盘色泽诊断视神经萎缩，必须结合视功能的检查，如视野、色觉及视觉电生理等综合分析后才能诊断。观察视盘血管亦有助诊断，一般为9～10支，如果数目减少同时尚可见视网膜动脉细小、狭窄、闭塞等，继发性者尚可见血管白鞘。视野检查可有多种形状改变，如中心暗点、鼻侧缺损、颞侧岛状视野，向心性视野缩小以至管状视野等。色觉障碍多为后天获得性，红绿色觉障碍多见。

（2）治疗：针对病因治疗为首要。如视神经已经明显萎缩，要使之完全痊愈则不易或不可能，但如何使其残余的视神经纤维保持其功能不进一步恶化是非常重要的。

9．白化病 是常染色体隐性遗传病，表现为眼与皮肤黑色素沉着减少或缺乏的一组疾病。其中眼白化病属性连锁隐性遗传，皮肤仅表现为色淡，是先天性眼球震颤的重要原因。

（1）临床表现：眼部表现为视力低下（通常为0.1），眼球震颤，虹膜苍白可透光，眼底少色素，黄斑部形成不全等。突出症状为畏光。

（2）治疗：常伴高度近视，中高度散光，应予以矫正；可配戴滤光镜或帽子，防眩光；转诊至皮肤科进行适当的皮肤处理；需行遗传咨询。

10.小眼球小角膜

先天性无眼球和小眼球 是一组眼球先天发育异常的临床综合征，其中先天性小眼球是指眼球明显小于正常眼且眼球结构异常、无视功能的一类疾病，而先天性无眼球则表现为患儿出生后眶内眼组织完全缺失。先天性无眼球和小眼球具有一定遗传倾向，但多数为散发病例。

（1）临床表现：出生时即可发现患侧眼球小甚至如绿豆或芝麻大小，翻开眼睑可见小角膜、角膜混浊等情况，通常伴有眼球结构异常，无视功能。常伴有眶周软组织发育不全，如患侧睑裂狭小，结膜囊狭窄或闭锁、眉毛短小、泪点缺失等。

（2）治疗：目前无特殊处理，主要以塑形促进眼部和眶周发育及改善外观为目的。

小角膜 是一种角膜直径小于正常，同时伴有其他眼部异常的先天性发育异常。常染色体显性或隐性遗传。

（1）临床表现：单眼或双眼发病，无性别差异。角膜直径小于10mm，角膜扁平，曲率半径增大，眼前节不成比例缩小。20%的患者以后可能会发展为开角型青光眼。

（2）治疗：小角膜如无其他并发症则无需治疗，如合并青光眼，传统的滤过性手术效果不佳。

二、大脑知觉功能障碍

大脑知觉功能异常导致无法获得清晰影像，主要为大脑皮质性视力障碍。大脑皮质性视力障碍是由于视交叉后视觉神经传导路径及大脑视觉处理区域受损造成的视力障碍；因脑损伤而无法将所看到的影像，在视觉传导通路中转译成视觉信息或无法正确解读视觉信息。大脑皮质性视力障碍又称为视觉皮质损伤、视神经系统障碍、视皮质盲和脑伤导致视力损伤等，本章提到大脑皮质性视力障碍均为婴幼儿大脑皮质视力障碍。

近年来大脑皮质视力障碍相关的个案数不断攀升，有研究表明视障婴幼儿调查中，24%合并有大脑皮质视力障碍。而在重度的多重残疾视障婴幼儿中高达92%。

1．病因

（1）窒息：通常在分娩的过程中发生，分为缺氧及缺血两种，约有60%缺氧和缺血的早产儿有视皮质损伤的问题。

（2）脑室内或室管膜下出血。

（3）中枢神经系统受到感染：如脑膜炎、脑炎等。

（4）大脑发育不正常：如癫痫、脑积水等。

（5）头部损伤：如颅脑损伤等。

（6）脑室周围白质软化。

2．临床表现

（1）学习新事物困难，甚至无法同时使用听觉和视觉，容易产生阅读障碍。

（2）眼睛易疲劳、畏光、看远困难、视野缺损，视力损伤程度严重导致全盲。

（3）深知觉较差，动态视觉较好，偏好简单背景及移动物体。

（4）对视觉的颜色较为偏爱，喜欢凝视灯光或无目的的凝视，且对新颖事物的接受程度不高。

除了临床症状及体征表现，大脑皮质性视力障碍的诊断还有两个主要特点，一是基于视力障碍不是由视交叉前侧的视觉通路疾病导致；二是视力障碍的程度和眼睛完好的程度不相关。与以眼病引起的视力障碍的不同之处在于它的眼睛外观正常，极少伴随眼球震颤，婴幼儿没有刻意挤压眼睛的行为。为减少视觉拥挤效应，婴幼儿会将对象拉近观看，简化视觉画面。

大脑皮质性视力障碍需要进行核磁共振、CT等大脑检查及视觉诱发定位眼电图和视网膜电图等视觉电生理检查予以明确。

3．治疗 其治疗较为困难，找到病因后进行对症治疗或者基因治疗。重点在于康复，特别需要在医生、康复师和特教老师的共同帮助下进行功能性视力康复。

思考题

1．透镜的基本结构有哪些？

2．三棱镜的基本应用有哪些？

3．远、近视的矫正方法有什么？

4．眼是如何看清楚物体的？

5．影响视觉的主要原因是什么？

6．白内障、青光眼、年龄相关性黄斑变性、糖尿病视网膜病变、视网膜色素变性视力障碍的特点？