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四、诊断
1.诊断要点
(1)部分患者起病急,病情迅速进展;部分患者病初病情相对稳定,而后迅速进展。
(2)呈现水肿,高血压(常为中度高血压),少尿或无尿,蛋白尿、血尿(为肾小球源性血尿,可出现肉眼血尿)、白细胞尿(尿微生物培养阴性)及管型尿,部分患者可出现肾病综合征、肺出血肾炎综合征。
(3)病程某一阶段肾功能迅速恶化,患者于数天数周或数月内出现少尿或无尿,进入终末肾衰竭。
(4)B超检查双肾体积常增大。
(5)此病确诊必须行肾穿刺病理检查,病理类型为新月体性肾小球肾炎(50%以上肾小球出现大新月体)。传统上,RPGN依据免疫病理检查结果可分为3型:Ⅰ型又称抗GBM抗体型新月体肾炎;Ⅱ型又称免疫复合物型新月体肾炎;Ⅲ型又称少免疫沉积型新月体肾炎。
近年,结合免疫血清学检查结果,即血清抗肾小球基底膜抗体(抗GBM抗体)及抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA)是否为阳性,以及血清补体C3是否下降,本病又被分为5型(传统Ⅰ型被进一步分成了新Ⅰ型及Ⅳ型,传统Ⅲ型分成了新Ⅲ型及Ⅴ型),见表1-1。三种不同免疫病理类型的新月体肾炎的特点见表1-2。
表1-1 急进性肾小球肾炎分类法
表1-2 三种不同免疫病理类型的新月体肾炎的特点
2.鉴别诊断
应与其他原因引起的急性肾损伤(肾前性或肾后性)、急性肾小管坏死、急性间质性肾炎、急性肾后性梗阻、其他细菌感染后肾小球肾炎、继发性肾病(如狼疮性肾炎,过敏性紫癜肾炎)、急性肾炎的重型、溶血尿毒综合征、急进性高血压、肺出血肾炎综合征等鉴别。