第五章　血液系统急诊

严重型再生障碍性贫血（Severe aplastic anemia，SAA）

再生障碍性贫血（简称再障），系主要由T细胞免疫功能异常引起的骨髓造血功能衰竭，表现为以骨髓增生减低，外周血全血细胞减少为特征的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，国内将本病分为急性（又称为重型再障Ⅰ型）和慢性（后期发生恶化者称为重型再障Ⅱ型）两型。国外按严重度不同分为严重型、极严重型（VSAA）和非严重型。

【诊断要点】

（1）发病原因不明确，可能为化学因素、物理因素、病毒感染或其他因素所致。

（2）临床表现：SAA起病急，进展迅速，常以体表及内脏出血、感染、发热为首起及主要表现。病初贫血可不明显，但血红蛋白下降较快。几乎均有出血倾向及发热。

（3）实验室检查

① 血常规检查显示有血红蛋白、红细胞、血小板及白细胞减少，SAA时血象具备下述三项中两项：网织红细胞绝对值<15×10⁹/L；中性粒细胞<0.5×10⁹/L；血小板<20×10⁹/L。

② 骨髓检查显示有核细胞显著减少，巨核细胞减少或缺如，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例相对增高，骨髓活检造血组织均匀减少。

【治疗原则】

（1）去除诱因：防止滥用对造血系统有损害的药物，特别是氯霉素、保泰松等一类药物，必须使用时，加强观察血象，及时采取适当措施。

（2）支持治疗：①保持环境清洁，预防感染，SAA需要保护性隔离。②避免出血，防止外伤及剧烈活动。③纠正贫血：输浓缩红细胞以改善贫血症状。④控制出血：可用止血药物及输浓缩血小板。⑤控制感染：及时采用经验性广谱抗生素治疗，同时做细菌培养及药敏试验。真菌感染可用抗真菌药物。

（3）骨髓移植：对SAA患者最好采用HLA配型相合的有亲缘关系的造血干细胞移植，可使50%～80%的病例长期存活。

（4）药物治疗

① 免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素、甲泼尼龙等。

② 造血生长因子：重组人红细胞生成素（EPO）、重组人粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。

【可选药物】