肥厚型梗阻性心肌病
（Hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）

肥厚型梗阻性心肌病在各类心肌病中约占20%，约30%的病例有家族史。主要病变为心肌肥厚，尤其主动脉瓣下部的室间隔和乳头肌最为明显，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔常缩小呈S形裂隙状，室间隔厚度与左室壁厚度之比大于1.5时，称为不对称性室间隔肥厚。

【诊断要点】

① 临床症状：有猝死家族史，大多在30～40岁发病，男性多见，呼吸困难，劳力性心绞痛，晕厥，心悸。

② 体征：有心尖搏动增强，向左下方移位，常见抬举性冲动或双重性冲动。胸骨左缘下部或心尖区可听到收缩中期喷射性杂音，传导到心基部，常伴有震颤。

③ 超声心动图：左心室壁显著增厚，舒张期末厚度>15mm，室间隔厚度/左室后壁厚度比值大于（1.5～2.5）∶1，左心室流出道狭窄和心脏收缩时二尖瓣前瓣叶向前移位。

④ 心导管检查：左心室与左心室流出道之间出现压力阶差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影：可见心室腔呈狭长裂缝样改变。

【治疗原则】

① 减轻左室流出道梗阻，控制症状：普萘洛尔，美托洛尔，比索洛尔，维拉帕米，地尔硫。

② 抗心律失常：胺碘酮。

③ 避免劳累、激动，避免加重左心室流出道梗阻的药物如洋地黄、硝苯地平及硝酸甘油等。

④ 药物治疗效果不佳者考虑室间隔肌化学消融术或肥厚心肌部分切除术以缓解症状。

【可选药物】