遗传性长Q-T综合征
（Congenital long Q-T syndrome，C-LQTS）

遗传性长Q-T综合征是一组有遗传倾向、以心室复极延长（Q-T间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。C-LQTS是一种常染色体遗传性心律失常，多见于儿童和少年，临床上可表现为心悸、晕厥、抽搐甚至猝死。其患者死亡率高，未经治疗的患者10年死亡率约50%。多数C-LQTS为肾上腺素依赖性。

【诊断要点】

① 家族史：家庭中有明确的LQTS患者，直系亲属中有30岁以下不明原因的心脏猝死者。

② 临床表现：晕厥最常见，首发年龄一般为5～15岁，可有先天性耳聋。

③ 心电图表现：Q-T_c≥450～480ms，尖端扭转性室速，T波交替，T波切迹，窦性过缓。

【治疗原则】

① 积极处理尖端扭转性室速、室颤：硫酸镁，利多卡因，氯化钾。

② 拮抗交感-肾上腺素系统：终身服用β-受体阻滞剂，如普萘洛尔，美托洛尔，比索洛尔，阿替洛尔。

③ 避免使用延长Q-T间期的药物，预防心脏骤停和猝死。

【可选药物】