第四章　重型地中海贫血病人的心脏并发症

作者：Malcolm Walker；John WoodReviewer

评审人：Ali Taher

输血依赖性地贫病人，其生活质量和寿命在过去的10年内发生了改变（Borgna-Pignatti，2010；Modell，2008；Telfer，2006）。得到较好有计划性治疗的地贫病人有望以高生活质量生存到中年以后，甚至可能组建自己的家庭。既往影响心脏的主要并发症是心肌细胞内铁沉积而引起的心衰，但随着病人生存率的提高，地中海贫血的其他临床表现也越来越明显。因此，地中海贫血的心血管系统并发症主要分为以下两个临床类型：

1.铁超载并发症

（1）可逆转的心肌细胞衰竭。

（2）心律失常，包括心脏传导阻滞。

（3）动脉改变——血管顺应性丧失。

2.非铁超载并发症

（1）肺动脉高压症。

（2）心律失常——特别是生命晚期出现的心房颤动。

（3）与房颤有关的血栓性脑卒中。

（4）由于限制性心脏病、舒张期功能障碍、纤维化引起的心功能改变。

（5）动脉改变——血管顺应性丧失。

新近发表的一份重要的关于地中海贫血的心脏管理的共识文件（Pennel，2013）和之前发表的共识文件（Cogliandro，2008）和综述（Walker，2012；Wood，2005）仍然有重要的参考价值。

重要注释：地中海贫血与铁相关的心脏并发症曾经是引起死亡的主要原因，目前依然是引起发病的主要原因之一。