附3：DFO输液的实际问题

（一）皮下注射的实际问题

规律注射DFO是取得好疗效的关键，所以应尽一切努力帮助个体病人找到最方便的方式来注射药物。

1.输液的浓度

DFO的制药商建议，每小瓶500mg药物至少用5ml水溶解，得到10%的溶液。超过10%的浓度可能会增加注射部位局部反应的风险。

2.输液的部位

插入针头时必须小心避开邻近重要血管、神经或器官。一般情况下，腹部是最佳的注射部位。然而，由于局部反应如红斑、肿胀和硬结，它通常需要“循环”注射不同的位点（图3-3）。有些病人在三角肌或大腿外侧的皮肤上发现替代注射点。针的型号大小因人而异，许多病人喜欢25号或更小型号的头皮针，以大约45°注射入皮肤表面。针摆动时，针尖可以自由移动。而有些病人更喜欢垂直进针，并用针粘合带固定（图3-4）。病人的偏好充满变数，临床医师应为每一个病人找到其最适合的注射方式，最大限度地帮助他们提高依从性。

3.注射器的类型

现在有很多类型的注射器可以使用。一些新的设备如球囊泵，比以前的产品体积更小，更轻，噪音更小。对于溶解、混合并制订DFO有困难的病人，填充注射器或球囊泵可能对其有用。有些泵设计用来监控依从性。

4.局部反应

通过改变注射部位，降低输注的浓度可以减少持续性局部反应，或者严重病例中，可在注射液中加入5～10mg氢化可的松。注射后在局部涂抹低效皮质类固醇软膏，也可以减少局部反应。

（二）静脉滴注的操作细节

10% DFO溶液经外周静脉滴注时会损坏血管并容易发生静脉硬化。作为紧急用药，如需采用外周静脉注射，溶液必须在200～500ml盐水中稀释后再滴注。

1.静脉留置针的管理

静脉留置针可能会发生感染和导管血栓形成。必须遵循无菌操作，以防止表皮葡萄球菌和金黄色葡萄球菌的潜在感染，一旦感染，难以根除，而且经常需要去除输液系统。在长期静脉留置针使用方面没有常规经验的中心发生血栓形成和感染的风险更大（Piga，2006）。线性相关血栓在重型地中海贫血病人比较常见，建议预防性抗凝治疗（Davis，2000）。静脉留置导管的尖端可形成血栓，如果可能，避免将导管尖端放入右心房。

2.静脉输入DFO

静脉输入DFO是一种常规补充疗法（例如1g经4小时捎带到输液线），但其对铁平衡的作用是非常有限的，不建议将其作为标准治疗。特别要注意避免DFO意外大剂量聚集在输液线的死角。DFO和血液的合用可导致错误稀释，而增加不良反应，例如在输血时出现急性热病、皮疹、过敏性反应和低血压。DFO不应该直接加入到血液里。

3.皮下注射输入DFO

如果病人不能用输注泵，或耐受不了10小时输注，且其无高风险心脏疾病，可选择皮下注射。一项随机研究显示，只要给以相等的总剂量（45mg/kg × 5次／周），不管是通过两次皮下注射还是夜间10小时的皮下输注均可以同等效力控制SF和肝脏铁负荷（Yarali，2006）。然而，由于皮下注射的疼痛，该技术在临床上应用可能不太实际，特别是在儿科病人中难以应用。