九、总结与建议

1.不受控制的输血相关铁过载会增加心力衰竭、内分泌紊乱、肝硬化及肝细胞癌发生的风险（B级）。

2.LIC用于评价机体总铁负荷，SF粗略地反映了LIC（B级）。

3.螯合疗法能有效提高病人生存率，降低心力衰竭的发生风险，减少输血相关铁过载疾病的发病率（A级）。

4.适宜的剂量及用药频率能平衡体内铁排泄及输血相关铁蓄积（A级）。

5.肝内铁浓度的变化可以用于衡量螯合治疗后体内铁浓度的绝对变化（B级）。

6.体内SF的变化常常用于预测输血后及铁螯合治疗后体内总铁浓度的变化趋势，但并不是绝对的（B级）。

7.螯合疗法预防体内铁蓄积优于去铁治疗，因为铁过载相关损害常常是不可逆的，且螯合疗法去铁（尤其是肝外铁）缓慢（B级）。

8.螯合疗法的效应依赖于使用剂量及暴露时间（A级）。

9.输血频率将会影响螯合疗法的疗效（B级）。

10.心脏铁沉积的发生晚于肝内铁沉积，且8岁之前极少发生，仅影响小部分的病人（B级）。

11.螯合去除肝内储存铁快于螯合去除心肌内储存铁（B级）。

12.倘若用心脏MRI（例如心脏准T₂）通过独立标准化的经验方法准确测量出铁聚集中心的范围来估测心脏内铁浓度，则心脏内铁浓度与心力衰竭的发生风险直接相关（B级）。

13.若在心脏内铁浓度不稳定时，连续进行24小时的螯合治疗，通过与体内不稳定铁快速螯合可以在数周之内逆转铁负荷相关心脏功能损害（A级）。

14.螯合疗法去除心肌内沉积铁速度缓慢，往往需要数月或数年（A级）。

15.过度的螯合治疗增加螯合疗法的副作用，当SF或肝内铁浓度下降时应及时减少螯合剂剂量（DFO已得到明确的证实）（B级）。

16.最佳的螯合方案应具个体化，且随临床表现而变化。

17.不规律的螯合治疗并无效，螯合疗法管理的关键之一是与病人共同合作保持最佳的规律治疗。