病例5.肺动静脉瘘相关肺动脉高压

【主诉】

左侧胸痛1个月余。

【病史摘要】

患者，女，18岁，汉族。1个月前晚饭后突感左胸持续性剧痛，伴口唇发绀、气短、头晕，附近医院急诊查胸片示左侧胸腔积液，予以抗感染，止痛治疗，胸痛未好转。随后行左胸腔闭式引流，共引流血性液体1300ml。为明确诊断到我科住院。

患者自7岁起常无明显诱因下出现鼻出血。曾于外院胸腔引流后输少浆全血400ml。患者为大学学生，生长于上海，无疫水疫地接触史，无烟酒嗜好。青霉素过敏。未婚未育，14岁初潮，月经周期正常。其母有反复鼻出血史。

【诊治经过】

1.入院查体

T 36.9℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 100/58mmHg。双侧手掌、背部皮肤可见多处毛细血管扩张。双侧两肺呼吸音清，左背部可闻及连续性血管杂音。心脏浊音界无扩大，心率80次/min，律齐，各瓣膜区未及杂音。无其他异常体征。

2.辅助检查

动脉血气分析（吸氧2L/min）：pH 7.388，二氧化碳分压37mmHg，氧分压127mmHg，氧饱和度98.8%。凝血功能：凝血酶原时间12.6秒，活化部分凝血活酶时间31.5秒，D-二聚体：372ng/ml。血常规：血红蛋白139g/L，红细胞5.02×1012/L，白细胞10.4×109/L，中性粒细胞百分比62%，血小板311×109/L。其他实验室检查无特殊异常值。

超声心动图：左右心室大小正常，左心室射血分数57%，未见心包积液，未见三尖瓣反流。

心电图：窦性心律，电轴右偏，T波低平。

超声：腹部器官未见明显异常，左侧胸腔积液（18mm×7mm），腹腔、心包未见积液。

头颅磁共振：右侧小脑结节，考虑血管可能。

肺通气/灌注显像：匹配。

3.治疗经过

患者入院后初步诊断为：①遗传性出血性毛细血管扩张症？②肺动静脉畸形；③肺动脉高压可能。诊断的依据主要有：①有反复发作的鼻出血史；②手掌及背部见毛细血管扩张；③左背部可及血管杂音；④患者母亲有鼻出血史。随后对患者行右心导管+肺动脉造影检查，见左肺下叶存在动静脉瘘，立即行肺动静脉瘘封堵术（表5-1、图5-1）。

术后给予伐地那非5mg每日2次口服扩张肺小动脉；地高辛0.125mg每日1次口服强心；利尿剂减轻心脏前负荷。患者出院后按嘱服药，自觉心悸情况有所改善，日常活动无明显受限，未再出现咳嗽、胸痛、胸闷、咯血等症状。出院一年后随访复查肺动脉造影（图5-2），左肺下叶后基底段远端可见几枚弹簧圈，周围肺动脉无明显扩张、迂曲，无残余分流。右心导管检查：PAP 58/22/39mmHg，PAWP 14/3/9mmHg，CO 5.83L/min，PVR 5.15Wood U。

【最后诊断】

1.遗传性出血性毛细血管扩张症

2.肺动静脉畸形封堵术后

3.肺动脉高压，右心扩大，WHO FC Ⅲ级

【评述】

肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula，PAVF）常多见单侧病变。病变最多见于左肺的下叶，其次为右肺下叶、左肺上叶、右肺中叶、右肺上叶。动静脉之间形成畸形的连接血管。畸形血管相对脆弱并扩张，常破裂出血。畸形血管使小动脉与小静脉不通过毛细血管直接连接，病变部位血氧交换减少。肺动静脉瘘一般不影响心脏血流动力学，心率、血压、心电图大多正常。部分肺动脉血未经肺泡进行气体交换，直接进入肺静脉，形成病理性动静脉分流，血流动力学上属于心外右向左分流。根据动静脉畸形的大小，动脉血氧分压和氧饱和度可有不同程度的下降。动脉血二氧化碳分压可以正常，甚至有所下降。临床多见首发症状为呼吸困难：肺动静脉分流量﹥20%时可出现，严重程度与氧饱和度和右向左分流量的大小有关。查体时胸部可及连续性或收缩期血管性杂音，杂音响亮程度多取决于动-静脉之间的压力差，不一定和瘘口大小有关。此外咯血也是常见症状，原因是肺动静脉畸形破裂导致支气管或支气管内扩张的毛细血管破裂。如果胸膜下的肺动静脉畸形破裂至胸膜腔可导致血胸。

传统观点认为只有动静脉瘘病变进行性增大、发生了矛盾性栓塞或有症状的低氧血症患者才有必要治疗。但近来的研究发现很多无症状的患者也会发生严重的神经系统并发症（如脑卒中、脑脓肿等）。所以，为了改善缺氧症状，预防脑卒中、脑脓肿、咯血等严重并发症的出现，目前主张所有供血动脉直径≥3mm的肺动静脉畸形患者不论有无症状都应治疗。而介入栓塞是治疗肺动静脉畸形的首选方法，适用于几乎所有的需要治疗的肺动静脉畸形患者。弥漫型肺动静脉畸形行介入栓塞治疗后虽然不能改善缺氧症状，但能显著降低脑卒中、脑脓肿、咯血等并发症的发生率。而且介入治疗操作简单，目前尚无因介入手术死亡的报道。但是，出现以下情况不宜行介入治疗：①存在肺动脉造影的禁忌证，如：造影剂过敏；②呼吸道感染或肺炎，合并中度以上肺动脉高压，特别是用球囊导管试验性阻断供血动脉后压力明显升高（平均压力绝对值升高大于5mmHg）；③外科难以治疗的心律失常。介入治疗最常见的并发症是胸膜炎，发生率约为10%，多发生于大的肺动静脉畸形栓塞后。一般于术后1～2天出现，患者有轻微胸痛，低热，绝大多数属自限性。其他常见并发症：穿刺部位血肿、造影剂过敏、空气栓塞、肺梗死、穿刺部位静脉血栓形成等，总发生率约18%。少见并发症：肺动脉高压、菌血症、败血症、肺炎、深静脉血栓、复发、异位栓塞等，总发生率约为0.5%～2.5%。

此外，外科手术治疗也是另一种有效的方法，对于不合适做介入的患者也可采用胸腔镜下手术治疗。

但是，在进行肺动静脉瘘介入封堵前，一定要注意是否合并肺动脉高压。由于长期动静脉分流导致高心排量，肺血管内皮受到血流剪切力损伤，引起肺血管病变，类似先天性心脏病相关肺动脉高压发生机制。此时，如果盲目将瘘口封堵，可能反而造成右心衰。此病例中，患者肺血管阻力5.26WU，由于血胸情况下必须行动静脉瘘封堵，术后曾一过性出现右心衰竭，经过肺动脉高压靶向药物以及右心衰治疗后，症状逐渐缓解。

（何　晶）

参考文献

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