第七节 肾小球疾病血栓形成的类型及特点
一、肾静脉血栓形成
肾静脉血栓形成为最常见的类型及部位,尤其好发于膜性肾病和膜增生性肾炎的肾病综合征表现者。膜性肾病肾静脉血栓发生率25%~50%,微小病变型肾病、肾小球局灶硬化、肾淀粉样变等非免疫性复合物介导的肾病综合征,发生肾静脉血栓相对较少。肾病综合征易发生肾静脉血栓的原因大概有:
1.因大量的抗凝血酶(AT)由肾小球滤过丢失过多,而致肾静脉中的AT浓度明显低于体内其他部位的静脉,因而易发生血栓。
2.因肾小球滤过率降低,肾小球内血液相对浓缩,促发肾静脉血栓形成。
3.与肾免疫复合物介导肾小球肾静脉内皮细胞损伤有关。
肾静脉血栓形成可为单侧或双侧性,常同时伴发下腔静脉血栓、肺梗死等。
二、肢体深静脉和其他部位血栓形成
肢体深静脉血栓形成也是常见的类型和部位,尤其是膜性肾病为主,其他部位静脉血栓形成少见,如锁骨下静脉、椎静脉、颈外静脉、脾静脉、肠系膜静脉、肝静脉和大脑窦静脉,与体位、血流动力学不畅有关。肺栓塞多见于膜性肾病肾病综合征表现期,其栓子多来之肾静脉和下肢近端静脉。大动脉血栓形成很少见。其他部位的血栓形成可见于个别儿童、肾病综合征者。
三、血栓形成对肾脏的影响机制
大部分肾小球损伤的病理中均可见到纤维蛋白沉积,它对病变的程度、病变的发展及肾小球纤维化等具有很强的负面效应,在临床中有重要意义。
1.肾小球毛细血管内纤维蛋白沉积形成微血栓时,可使管腔阻塞不畅,肾小球滤过率下降,临床出现少尿。水钠潴留而形成水肿、血压升高等,甚至可呈现一过性肾功能减退,如急性肾小球肾炎、肾病综合征等。
2.由于肾小球毛细血管壁纤维蛋白沉积,使血管壁缺血坏死而断裂,以致肾小球基底膜损伤,通透性增加,临床表现漏血而血尿、蛋白尿、水肿等,常见于肾小球病变的活动期等。
3.肾小球囊内纤维蛋白沉积,可刺激上皮细胞增生,形成新月体(半月体)。毛细血管受压而血流减少,以致肾小球滤过率降低。临床出现血尿、蛋白尿、高血压,甚至有急剧进展的肾功能减退,见于急进行肾炎(新月体肾炎)等。如果纤维蛋白沉积不多,或肾小球局部免疫清除功能良好,或经过及时有效治疗,新月体肾炎的肾小球病变和肾功能经治疗可望恢复。若纤维蛋白沉积量过多,或机体肾小球免疫清除功能不良,或治疗不及时、不当,囊腔可逐渐纤维化。细胞增生性新月体肾炎则形成纤维性新月体肾炎,此种情况预后较差,易发展为慢性肾衰竭。
4.肾小球毛细血管的纤维蛋白沉积可导致血压上升,血管痉挛,加重肾功能损害。在肾小球肾炎病程中,随着血液凝固机制的亢进,肾小球局部纤溶功能降低,当病情发展加快、加重,肾功能恶化时纤溶功能减低更加明显。
由此可见,在肾小球疾病中多伴有凝血、血栓形成。肾内的血栓又可促进肾病的发展和恶化,所以在肾小球疾病发生的早期和发展治疗全过程中,抗凝、纤溶治疗是非常重要和关键的方法手段。
5.静脉血栓可单侧或双侧,临床表现取决于血栓形成的速度、被栓塞静脉的大小及血流障碍程度,如果肾静脉主干中的急性大血栓形成,常出现典型的临床表现,而肾静脉分支的慢性小血栓形成及血流循环良好时,往往无明显症状,但伴发肾静脉血栓形成和血栓栓塞的肾病综合征患者,往往病情比较重,治疗难度较大,临床预后不佳。在临床中,急性肾静脉血栓少见,好发于青少年的肾病者。由于血栓多发生在肾静脉主干,并可完全堵塞该血管,表现为剧烈腰腹痛、肾区叩痛、血尿,镜下血尿见于所有患者,一过性肉眼血尿常见,尿蛋白量突然增多。肾小球滤过率降低是该病的特点,如双侧肾静脉血栓则可出现少尿性急性肾衰竭,还可有出血性肾梗死。慢性肾静脉血栓临床很多见,好发于中老年人,常表现为水肿、蛋白尿加重,这时易和肾病综合征表现混淆。在早期很不易发现,有时出现肺栓塞后才考虑到该病或明确诊断,随时要引起重视。一旦临床上出现难于解释的顽固性水肿、蛋白尿增多,尤其是膜性肾病和系膜增生性肾小球肾炎,更应该考虑到本病的可能性。