第十一节　脑静脉窦血栓形成

一、概述

脑静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指颅内静脉窦形成血栓，引起窦腔狭窄、闭塞，脑静脉血回流和脑脊液吸收障碍，继而引起脑水肿、颅内压增高等一系列病理生理改变以及相应局灶症状的一组疾病。脑静脉窦血栓形成多见于20～40岁的年轻人，年发病率大约为2～4/100万，致残率和病死率很高，病死率达5%～15%。

静脉窦血栓最常影响上矢状窦（70%～80%）、横窦和乙状窦（约70%），其次是海绵窦和直窦。CVST的临床表现无特异性，主要以颅内压增高和皮质受损为主。起病形式呈急性（30%）、亚急性（40%）或慢性（30%），急性起病常见于感染或分娩。由于血栓形成的部位不同，各部位静脉窦血栓形成具有不同的症状。临床上常见的首发症状为头痛，且呈进行性加重，另外也可表现为呕吐、视乳头水肿、癫痫发作、意识障碍及肢体无力等。

二、相关疾病分类

CVST的病因复杂，多见于育龄期妇女，怀孕和产褥期、口服避孕药等所致的高凝状态是CVST的最常见危险因素。其他病因包括：①直接相关性疾病：如脑静脉窦外伤、感染侵及脑静脉窦、肿瘤压迫脑静脉窦等；②系统性疾病：如脱水、结缔组织疾病、自身免疫性疾病等；③药物因素：激素等；④血液性疾病：血小板减少性紫癜、凝血病等。另外，约有1/3患者目前发病原因不明。

三、影像学诊断流程

对于临床上怀疑CVST的患者，CT和MRI平扫可作为初选检查方法。MRI平扫结合MRV检查方便、无创，可以直接显示血栓累及的范围及程度，血栓随形成时间长短发生的信号变化对其影响较小，可作为脑静脉窦血栓形成早期诊断、疗效观察及随访的首选方法。CT静脉造影和3D CE-MRV可作为脑静脉窦血栓形成的无创确诊手段，对于需要进一步检查拟行介入治疗者可选用DSA检查。

四、影像学表现

头颅MRI平扫具有较高的软组织分辨力和血流敏感性，是目前诊断CVST最常用的检查方法。正常MRI平扫SE序列上静脉窦呈流空的均匀低信号，当发生脑静脉窦血栓形成即可导致流空效应消失，并根据血栓的自然演变过程而出现相应的异常信号。不同时期的静脉窦血栓的MRI表现不同：发病1～5天的血栓，T1等信号，T2低信号，信号反映的是完整红细胞内脱氧血红蛋白；6～15天，血栓主要由细胞外正铁血红蛋白组成，T1高信号，T2也由低信号转为高信号；2～3周以后血栓逐渐演变为T1等信号，T2高信号。部分再通的血栓呈混杂信号，T1、T2信号减低。T1WI、T2WI是通过血液流空信号的消失来显示静脉窦或大静脉的血栓，但小的静脉流空现象不明显，T2*梯度回波序列对急性期小静脉血栓非常敏感，T2*显示低信号，可能发现孤立的皮层静脉血栓。此外，MRI平扫可较好地显示受累静脉引流区脑组织的继发改变，如脑肿胀、脑水肿、脑梗死、脑出血等（图2-11-1）。MRI显示的CVST脑实质病变的特点是不在大动脉供血区，呈多灶性，多见于单侧或双侧的皮层和皮层下，如果是双侧的，常常是不对称的；在发病早期出现多部位的和更严重的脑水肿。在额叶、顶叶和枕叶靠近中线的脑实质损害要怀疑上矢状窦血栓。

MRV被认为是目前最佳的无创性脑静脉成像方法。2D-TOF MRV是以往显示颅内静脉的常用方法，但由于影像层面质子饱和、血管扭曲和涡流状态等因素常导致局部信号缺失，难以与静脉窦发育不良相鉴别，尤其在下矢状窦、横窦与乙状窦连接处等区域易造成假象。目前比较好的MRV成像方法是3D CE-MRV，通过减影技术，即将注射对比剂后不同时相采集的图像相减而获得所需要的图像，可以突出对比剂的增强后静脉影像，消除周围背景信号及噪声等，获得清晰度高、对比度好的静脉血管图像；可以清晰地显示脑静脉窦与静脉血流淤滞情况，不受血栓形成时间的影响，静脉窦血栓形成部位的静脉窦高血流信号消失。间接影像为梗阻处静脉侧支循环形成，而其他引流静脉异常扩张。需要注意的是静脉窦发育不全与静脉窦闭塞的MRV表现很相似，要与MRI结合来看（图2-11-2）。MRI平扫结合MRV几乎可对所有脑静脉窦血栓做出正确诊断。但MRI平扫及MRV对急、慢性期血栓显示有一定的局限性，不易反映小静脉受累情况。目前有学者提出当患者存在静脉窦先天发育不全、MRV对较小的引流静脉不易显示时，结合SWI可提高诊断率。

图2-11-1　脑静脉窦血栓形成

女，33岁。剖宫产术后。A.T1WI显示双侧额顶叶斑片状低信号影，其内信号不均匀，右额叶病变内见结节状稍高信号；B.T2WI显示双侧额顶叶病变主要呈高信号，其内信号不均匀，右额叶、左额顶叶交界区见结节状低信号影；C.T2 FLAIR显示病变主要呈高信号，内见结节状低信号；D.DWI显示病变主要呈高信号，内见结节状低信号影；E.ADC图显示病变主要呈低信号；F.次日头颅CT平扫显示双侧额顶叶较大片状低密度影，其内夹杂小片状结节状、小片状血样高密度影，上矢状窦密度增高

图2-11-2　脑静脉窦发育不良

脑静脉窦MRV及其在窦汇处变异。A.双侧横窦直径相当，上矢状窦及直窦均引流至窦汇；B.左侧横窦流空，上矢状窦及直窦引流至右侧横窦；C.右侧横窦未见显影，右侧乙状窦及颈内静脉闭锁，上矢状窦及直窦引流至左侧横窦然后到乙状窦及左侧颈内静脉，枕骨大孔周围见静脉丛

CT检查快捷，可适用于不能配合或无法行MRI检查的患者。CT直接征象包括：致密的血管影和条索影、空三角征，致密的血管影和条索影分别是急性血栓形成的静脉窦和皮层静脉，这种征象在急性静脉窦血栓形成中可见到，亚急性和慢性很少出现；“空三角征”是静脉窦血栓在增强CT时的表现，即硬膜窦壁及其周围呈高密度而腔内血栓呈低密度的空心三角形影像（图2-11-3）。间接征象无特异性，脑实质的损害见于40%～70%的CVST患者，包括脑水肿、梗死后出血、蛛网膜下腔出血等。

DSA是一种有创性的检查，显示率可高达100%，目前仍是诊断CVST的金标准。其静脉期直接影像为静脉窦充盈缺损或显影不良，皮质静脉血流突然中断，回流静脉及吻合静脉扩张迂曲等；间接征象为侧支循环血管扩张，闭塞部位血流逆流，动静脉循环时间超过11秒。但因DSA是有创伤性检查，具有一定的风险且价格昂贵，因此在临床上受到了一定限制。

图2-11-3　脑静脉窦血栓形成

A、B.平扫CT横断位及矢状位显示上矢状窦、直窦及大脑内静脉内异常高密度影；C、D.增强CT显示上矢状窦、直窦及大脑内静脉内充盈缺损，周围包绕以明显强化硬脑膜，即“空三角征”

五、研究进展及存在问题

CVST的临床表现多种多样，缺乏特异性，极少为单一的症状和体征。只根据临床表现来诊断CVST十分困难。通常表现原因不明的严重头痛、颅内压增高、视乳头水肿、癫痫间断发作，有学者认为在男性和消瘦的女性颅内压增高患者中有1/4是由于颅内静脉窦血栓形成所致，尤其孕产期孕妇出现严重头痛，应尽早行MRV或DSA检查。近年来，国内对成人CVST的研究及报道逐渐增多，而鲜有儿童的相关报道。目前，儿童CVST的病因及治疗方面存在许多争议，尤其抗凝治疗的有效性和安全性，仍需要高质量的临床研究资料证实。