第一章　总论

第一节　神经系统损害的定位诊断

一、大脑半球

病变时主要引起精神、语言和随意运动障碍（图1-1-1）。

1.精神异常

主要为记忆力和注意力减退，思维及综合分析能力下降，表情淡漠和有欣快感等智能及人格改变（额极病变）。

2.对侧上肢强握及摸索（额上回后部病变）。

3.破坏性病变引起双眼向病灶侧凝视；刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视（额中回后部侧视中枢）。

4.书写不能（额中回后部病变）。

5.运动性失语（优势半球额下回后部病变）。

6.对侧肢体共济失调，步态不稳（运动前区病变）。

7.破坏性病变引起对侧肢体中枢性单瘫或半身瘫；刺激性病变引起对侧Jackson癫痫（中央前回病变）。

8.膝以下瘫痪及小便障碍（旁中央小叶病变）。

9.胃肠蠕动过快、多饮多食、多尿、高热、出汗及皮肤血管舒缩障碍等（额叶眶面自主神经中枢病变）。

10.福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedy syndrome）病灶同侧嗅觉缺失及视神经萎缩，对侧视乳头水肿（额叶底面病变）。

顶叶功能较复杂，精确定位较难。病损时主要引起皮质性感觉障碍、失用和失认症等（图1-1-2）。

1.中央后回及顶上小叶病变

破坏性病变引起病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉及皮肤定位觉减退或缺失；刺激性病变引起病灶对侧局限性感觉性癫痫，如放电扩散，可继发局部抽搐或全身抽搐、意识丧失。

2.顶下小叶（缘上回及角回）病变

（1）体象障碍：病变多位于顶叶非优势侧，在患者感知功能基本正常状态下，检查常发现：①偏侧忽视：对病变对侧空间和物体不关注；②病觉缺失，偏瘫无知或否认；③手指失认；④幻多肢；⑤失肢体感及肢体移人症。

（2）古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）：为优势侧角回损害，表现为失写、失计算、手指失认、左右辨别不能，有时伴失读。

（3）失用症：指患者在意识清楚、语言理解及运动功能正常情况下，失去完成有目的的复杂活动的能力，如：①优势半球顶叶损害，出现观念运动性失用；②患者不能按指令去完成某一动作；③非优势半球顶叶或顶枕联合区损害，出现结构性失用，患者失去绘制或制作图像或模型的能力；④非优势半球顶叶损害，出现穿衣失用，患者不能按习惯常规完成穿衣动作；在双侧大脑半球损害时，尚可出现；⑤肢体运动性失用，失去执行如书写等精细熟练动作能力；⑥观念性失用，失去按逻辑次序完成一整套诸如冲茶水、洗脸等动作。

（4）触觉失认：双侧顶叶角回及缘上回损害，出现触觉失认，患者不能通过触摸来辨认诸如手电筒、手表等熟悉的物品。

（5）失计算：优势半球顶叶特别是角回损害时，出现失计算，患者失去了以往计算的能力，甚至不知3+5=？。

（6）失记忆：顶叶特别是顶枕颞联合区损害，患者不能回忆起以往所熟练掌握的知识。

3.顶叶病变损害视辐射上部时，出现对侧同向下象限盲。

病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍（图1-1-3）。

1.感觉性失语（Wernicke aphasia）

患者能听到别人及自己的声音，但不能理解说话的含义。为优势半球颞上回后部病损。

2.命名性失语（anomic aphasia）

患者说不出诸如钢笔、手电的名称，但知其用途，为优势半球颞中回后部损害。

3.钩回发作

发作性幻嗅、幻味，伴舔舌、咀嚼动作，为颞叶钩回损害。

4.颞叶癫痫发作

可出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、陌生感、情感异常、精神异常、内脏症状等，放电扩散时可出现继发性全身性发作，多源于颞叶内侧面的海马、海马回、杏仁核等结构。

5.人格改变、情绪异常、记忆障碍等，可为优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变，可为发作性，也可为持续性，据病变性质而异。

6.双眼对侧视野同向上象限盲，为颞叶深部视放射受损。

7.听觉失认

患者听力正常，但不能辨别出手机铃声和汽车叫声等，双侧颞上回中部听觉中枢及其联络纤维损害。

病损主要引起视觉障碍（图1-1-4）。

如出现闪光、暗影、色彩等，为视觉中枢刺激性病变。

如看见一些动物形象，为视中枢周围视觉联络区刺激性病变。

患者看不见，但不影响黄斑区视觉（黄斑回避），对光反射存在。

为视辐射及一侧视觉皮质损害。

患者能看到，但不能辨认颜色、人面及物品，需借助触摸等其他感觉途径方知，为优势半球枕顶区病损。

变大、变小（小人国症）、形状歪斜等，为颞顶枕交界区病变。

岛叶位于外侧裂深面，被额、顶、颞叶覆盖，其功能与内脏感觉及运动有关，受刺激时可出现唾液分泌增多、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等；损害时多引起内脏运动及感觉障碍（图1-1-5）。

边缘叶由位于半球内侧面胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构组成，包括隔区、扣带回、海马回、海马旁回和钩回。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。边缘系统与网状结构和大脑皮质广泛联系，参与高级神经、精神（情绪和记忆）和内脏活动。边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍，行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。

二、内囊

内囊由上、下行的纤维束组成，自前向后排列着：丘脑前辐射、额桥束、皮质脑干束、皮质脊髓束、丘脑皮质束、听辐射、顶枕颞桥束及视辐射等。

病灶对侧出现“三偏”综合征：偏瘫、偏感、偏盲。

依病变部位而异，可出现偏瘫、偏感、偏盲、偏侧共济失调、运动性失语及一侧中枢性面舌瘫等其中1～2个或多个症状。

三、基底核

基底核主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成，另外红核、黑质及丘脑底核也参与基底核系统的组成。尾状核和豆状核合称为纹状体，豆状核又分为壳核及苍白球，故又把苍白球称为旧纹状体，尾状核和壳核称为新纹状体。基底核属于锥体外系统的中枢站，与大脑皮质及小脑共同协同调节随意运动、肌张力和姿势反射。基底核损害主要表现为两大综合征：

表现为：①肌张力增高；②运动减少；③静止性震颤。多由黑质-苍白球系统变性所致。多见于帕金森病和帕金森综合征。

表现为：①肌张力降低；②运动增多：壳核病变可引起舞蹈样运动；尾状核病变引起手足徐动症；丘脑底核病变引起偏侧投掷运动。多由新纹状体病变引起。多见于风湿性舞蹈病、肝豆状核变性等。

四、间脑

间脑包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分。

丘脑是间脑中最大的卵圆形灰质团块，结构及功能复杂，病变时可产生丘脑综合征。

特点是：①各种感觉均发生障碍；②深感觉和精细触觉障碍重于浅感觉，并可有深感觉障碍而发生共济失调；③肢体及躯干的感觉障碍重于面部；④感觉异常，如发热感、麻木感、针刺感等，也可有感觉过敏或感觉过度；⑤对侧半身自发性疼痛，常为弥散性、部位不定的、性质难以描述的剧烈疼痛。主要为丘脑外侧核群尤其是腹后外侧核和腹后内侧核受损。

患者大哭大笑时，病变对侧面部表情丧失，但做随意动作时，面肌并无瘫痪。系由于丘脑至皮质下（锥体外系系统）诸神经核的纤维联系受损。

出现舞蹈样动作或手足徐动症，系由于丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损。

系由于丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损。

下丘脑很小，重量仅4g，约占全脑重量的0.3%，但功能复杂，受损后可产生一系列症状。

多饮烦渴、多尿、尿比重降低，系由于视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损，抗利尿激素分泌不足所致。

①下丘脑前端损害，引起中枢性高热，系由于下丘脑视前区散热中枢受损；②下丘脑尾端损害，出现体温过低，系由于下丘脑后外侧区产热中枢受损。

①性早熟，为腹内侧核前端性行为抑制中枢受损，失去抑制；②性器官发育迟缓，男性睾丸小，女性原发性闭经，为下丘脑结节区的腹内侧核受损，促性腺激素释放不足，如伴有邻近调节脂肪代谢的神经结构损害，可伴向心性肥胖，称肥胖性生殖无能症。

①食欲亢进，食量增加，过度肥胖，为下丘脑腹内侧核饱食中枢损害；②食欲缺乏、畏食、消廋，为灰结节的外侧区摄食中枢损害。

①失眠，为下丘脑视前区损害；②睡眠过度、嗜睡，甚至出现“发作性睡病”，但能唤醒，为下丘脑后区损害；③该区损害并累及中脑首端网状结构时，可引起深睡，损害严重时可致昏迷。

表现为血压不稳、心率改变、多汗、腺体分泌异常、胃肠蠕动失调，胃及十二指肠溃疡和出血等，为下丘脑的后区和前区交感神经与副交感神经高级中枢损害。

多见于松果体区肿瘤压迫中脑四叠体而出现：

瞳孔对光反射消失（上丘损害）；眼球垂直性同向运动障碍，特别是向上凝视麻痹（上丘损害）；神经性聋（下丘损害）；小脑性共济失调（结合臂损害）。病变多为双侧。

为导水管受压。

底丘脑主要为丘脑底核，属锥体外系一部分，损害时引起对侧以上肢为主的投掷运动。

五、脑干

脑干由中脑、脑桥及延髓组成，内含有多组脑神经核、上下行传导束及分布广泛、胞体和纤维交织呈“网状”的网状结构，功能复杂，不同平面损害有不同症状，这里仅谈一下脑干损害的一般定位症状，不同平面损害症状可参见椎-基底动脉闭塞部分。

1.病变侧周围性脑神经麻痹（脑神经核或神经纤维损害）。

2.病变对侧中枢性偏瘫和（或）偏身感觉障碍（传导束损害）。

3.交叉性麻痹

病变同侧周围性脑神经麻痹和对侧中枢性瘫痪及偏身感觉障碍，是脑干病变的典型表现。

4.瞳孔异常（动眼神经损害）。

5.眼球位置及运动异常

核间性眼肌麻痹（侧视时一侧眼球不能内收+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震），提示内侧纵束病变；双眼球向病灶对侧凝视，提示病变波及脑桥同向凝视中枢；仰视与俯视麻痹，提示四叠体上丘部位受损。

6.Horner征（下行性交感神经纤维损害）。

7.意识障碍（上升性网状结构损害）。

8.去大脑强直症状（弥漫性病变破坏中脑红核以下）。

9.头晕、眩晕、站立不稳、平衡失调、协调功能障碍、恶心、呕吐等（前庭核及其与小脑联系纤维损害）。

10.内脏症状

如上消化道出血，急性肺水肿；心肌间质点状出血等（脑干网状结构损害）。

六、小脑

小脑主要维持躯干平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。病损时主要引起平衡障碍、共济失调。

主要为三大症状。

辨距不良，轮替动作差，反跳现象阳性，肢体意向性震颤。

Romberg征阳性。

主要为躯干共济失调。

1.站立不稳易倾倒，闭目站立征（Romberg sign）阳性。

2.醉汉步态

步态蹒跚，左右摇晃。

3.眼震、四肢共济失调、语言及肌张力改变不明显。

主要为病变同侧肢体共济失调。

1.同侧肢体共济失调，运动性震颤

指鼻试验不准，跟膝胫试验不稳，辨距不良，轮替动作差，上肢重于下肢，远端重于近端，精细动作重于粗略动作。

2.眼震明显，水平性或旋转性，向病灶侧注视更显著，是小脑与前庭之间联系纤维受损所致。

3.常出现小脑性语言（讲话不流利，发音不清，忽高忽低，呈“爆发式”）。

4.病变同侧肢体肌张力低，腱反射弱，急性病变时明显。

慢性小脑弥漫性变性病变时，患者主要表现为躯干共济失调及语言障碍明显。

有研究认为小脑皮质和小脑核受损时，功能障碍表现在病变的对侧，这些运动障碍在活动时加剧。

七、脊髓病变定位诊断

病变平面主要据节段性损害及传导束损害症状或体征确定。

1.运动损害

节段性表现为下运动神经元损害，可有肌无力、肌萎缩、肌束震颤。锥体束损害表现为病变平面以下上运动神经元体征。

2.感觉损害表现为

病变节段为神经根痛；节段性或根性感觉障碍。病变以下为传导束性感觉障碍平面；另外传导束性损害还可表现为Lhermitte征（放电样疼痛，为后束损害）、传导束痛（侧束损害）。

3.节段性或平面以下泌汗及血管舒缩功能障碍。

每一对脊神经及其前、后根的根丝附着范围的脊髓即构成一个脊髓节段。

31个脊髓节段：C（颈）8、T（胸）12、L（腰）5、S（骶）5、Co（尾）1。

C₁～C₄　　 （=）　　 与同序数椎骨相对

C₅～T₄ 　　（-1）　　与同序数的上1节椎体相对

T₅～T₈ 　　（-2）　　与同序数的上2节椎体相对

T₉～T₁₂　　（-3）　　与同序数的上3节椎体相对

L₁～L₅ 　　（T₁₀～T₁₂）　　与第10～12胸椎相对

S₁～Co　　（L₁）　　与第1腰椎相对

见表1-1-1。

（1）四肢呈上运动神经元瘫痪（锥体束）。

（2）病变平面以下深浅感觉丧失（后索及脊髓丘脑束）。

（3）大小便障碍，四肢及躯干无汗（自主神经）。

（4）呼吸困难（膈神经麻痹及锥体束）或呃逆（膈神经受刺激）。

（5）面部感觉障碍（三叉神经脊束核受损）。

（6）胸锁乳突肌和斜方肌麻痹、萎缩（副神经受损）。

（7）颅颈交界病变：可有强迫头位（颈后部根性疼痛；颅压高）；吞咽困难、呼吸困难等（延髓受损）。

（8）易出现Lhermitte征（屈颈时有向下放射的触电感）。

（1）上肢有节段性损害症状，如节段性或根性感觉障碍：麻木、神经根痛等。

（2）上肢为下运动神经元性瘫痪（支配上肢的前角细胞损害），下肢为上运动神经元性瘫痪（锥体束）。

（3）病变平面以下各种感觉丧失。

（4）括约肌功能障碍。

（5）Horner综合征（C₈～T₁病变）。

（6）肱二头肌反射减弱消失，肱三头肌反射亢进（颈5～6病变）；肱二头肌反射正常，肱三头肌反射减弱或消失（C₇～C₈病变）。

（1）双上肢正常，双下肢呈上运动神经元瘫痪。

（2）病变平面以下各种感觉丧失，感觉障碍平面是确定脊髓损害节段的重要依据。

（3）出汗异常，括约肌功能障碍。

（4）常伴胸、腹部根性疼痛或束带感（后角及后根）。

（5）Beevor征（T₁₀～T₁₂病变）。

（6）上腹壁反射消失（T₇～T₈病变）；中腹壁反射消失（T₉～T₁₀病变）；下腹壁反射消失（T₁₁～T₁₂病变）。

（7）感觉障碍平面在乳头水平（病变在T₄）；感觉障碍平面在剑突水平（病变在T₆）；感觉障碍平面在肋缘水平（病变在T₈）；感觉障碍平面平脐（病变在胸10）；感觉障碍平面在腹股沟水平（病变在T₁₂）。

股前部和腹股沟部根性疼痛或根性感觉障碍；屈髋无力明显；膝反射减弱或消失，踝反射亢进；巴宾斯基征阳性。

根性症状表现为坐骨神经痛；S₁～S₃损害出现阳痿；双下肢下运动神经元性瘫痪；膝反射存在，踝反射消失；双下肢及会阴部各种感觉缺失；尿便障碍。

（1）鞍区感觉障碍（会阴部疼痛或痛觉消失）。

（2）肛门反射消失。

（3）性功能障碍。

（4）大小便障碍（多为充盈性尿失禁）。

（5）无下肢瘫痪及锥体束征。

（1）马尾与圆锥病变表现相似，但症状和体征多为单侧或双侧不对称。

（2）根性疼痛或感觉障碍表现明显，位于会阴部、股部或小腿。

（3）下肢可有下运动神经元瘫痪，膝及跟腱反射消失。

（4）尿便障碍常不明显或出现较晚。

见表1-1-2。

见表1-1-3。

见表1-1-4。

八、神经根病变

后根受累时表现为根性分布；有根性疼痛或感觉障碍；病变在神经节时常伴有带状疱疹；该区腱反射减弱或消失；脑脊液冲击征阳性。

前根受累出现节段性无力、肌萎缩；该区腱反射减弱。

九、脊神经病变

1.运动障碍

为下运动神经元损害，肌无力、肌萎缩、肌张力低，肌电图呈失神经损害。

2.感觉障碍

刺激症状为沿神经支配区疼痛及感觉过敏；破坏症状为该神经支配区感觉减退或消失；混合症状为两者均存在。

3.血管运动、分泌及营养障碍

表现为发绀、充血，少汗或无汗，肌肉萎缩、皮肤萎缩、角化过度、指（趾）甲脆无光泽、营养性溃疡等。

4.反射减弱或消失。

①肩部肌肉无力萎缩，前臂内收为典型姿态，前臂前旋外展，上举不能，屈肘受限，但腕、手指动作无损；②上臂外侧可有感觉障碍；③肱二头肌腱反射减弱或消失。

①手部小肌肉萎缩，呈“鹰爪”形；手尺侧感觉消失；②肱三头肌腱反射减弱或消失；③手营养障碍，皮肤水肿。

①上肢肌萎缩、瘫痪；②除上肢内侧感觉正常外，其他区域均有感觉障碍；③肱二、三头肌腱反射减弱或消失；④手营养障碍，皮肤水肿。

①小圆肌单独麻痹出现臂外展无力，三角肌麻痹上肢不能向外平举，伴肌萎缩；②三角肌区感觉缺失。

①前臂屈肌及旋后的动作减弱，肱二头肌萎缩；②前臂的桡侧及掌侧感觉缺失；③肱二头肌反射减弱或消失。

①手部小肌肉萎缩，如小鱼际肌、指深屈肌，手呈爪形无力，手指外展，拇指内收和手的外展内收不能；②手尺侧感觉缺失；③手部皮肤、指甲营养障碍。

①腕下垂不能伸，手呈屈曲状态；②桡侧手背及拇指背侧感觉消失；③肱二头肌及桡骨膜反射消失。

①手略向外侧倾斜，屈腕无力，前臂处于后旋位，鱼际肌萎缩，呈“猿形手”，拇、示、中指屈曲动作和拇指对掌动作缺失；②手掌桡侧及示中指掌侧、背侧感觉缺失，环指桡侧、拇指掌侧感觉缺失；③桡骨膜反射减弱或消失；④手部皮肤、血管、汗腺、营养功能均有障碍。

①膝部伸腿屈髋无力，股四头肌萎缩，行走困难，登楼及起立困难；②股内侧2/3区、小腿内侧及足内侧感觉缺失；③膝反射消失。

①膝关节屈曲无力，足部所有肌肉萎缩，踝趾关节不能伸屈，足内外翻不能，患者不能足趾、足跟站立，足、小腿股后肌群萎缩；②足及小腿外侧感觉缺失，伴灼性坐骨神经痛；③跟腱及足跖反射消失；④局部皮肤干燥、水肿，足底皮肤过度角化。

①足下垂，足、趾不能背伸，呈马蹄内翻畸形，行走呈跨越步态，腓前肌萎缩；②小腿外侧和足背大踇趾与第二趾间感觉缺失。

①不能用足尖站立行走，足跟不能抬起，足趾屈曲不能，足不能内收，小腿后肌群及足底肌群萎缩；②小腿及足底感觉缺失，病程中可伴有灼性神经痛；③跟腱及足跖反射消失；④局部血运、分泌及营养障碍。

大腿外侧麻木刺痛、蚁走感，股外侧感觉减退。

①对称性手套-袜套样感觉障碍：感觉减退、缺失或异常；②对称性四肢下运动神经元性瘫痪；③对称性自主神经功能障碍；④对称性四肢腱反射减弱或消失；⑤病变由远端向近端发展。

十、神经肌肉接头病变

1.主要呈重症肌无力表现，累及眼外肌、延髓肌和肢带肌。

2.以症状的波动性为特征。

3.无肌萎缩。

4.腱反射多不受影响或减弱。

5.重复神经刺激呈递减波形。

十一、肌肉病变

1.对称性肢体肌无力（近端）为主。

2.肌肉萎缩，可伴肌肉假性肥大。

3.常无肌肉疼痛（除肌炎及脂质代谢异常性肌病）。

4.与肌无力相一致的腱反射减退。

5.肌电图呈低波幅、短时相的多相波。

6.多于早年发病，起病隐匿，逐渐进展。

7.血清酶升高对肌肉病变有诊断意义，如严重的CPK、LDH升高见于多发性肌炎、Duchenne型肌营养不良和广泛骨骼肌溶解。