第二十节 脑静脉系统血栓形成
【定义】
脑静脉系统血栓形成（cerebral vein and sinus thrombosis，CVT）是指颅内静脉及静脉窦的血栓形成，是由于感染性或非感染性原因导致静脉系统形成血栓而造成静脉回流障碍，导致脑组织瘀血、水肿及颅内压增高，从而表现出一系列临床症状与体征。
【病因及发病机制】
脑静脉窦血栓形成的病因可分为炎症性和非炎症性两类。炎症性常见于横窦和海绵窦，以鼻窦炎及中耳炎引起者多；非炎症性以上矢状窦多见，多见于凝血纤溶功能紊乱者，如围生期及慢性消耗性疾病患者；部分患者病因不明，称为特发性。静脉及静脉窦血栓形成的好发部位及发生率见图3-20-1。发病机制包括：①血管壁损伤；②凝血功能异常；③血流动力学紊乱或者血液黏滞度增高。
【脑静脉血栓形成的共同症状】
脑静脉血栓形成（cerebral venous thrombosis，CVT）是缺血性脑血管病的一种少见类型，临床表现缺乏特异性，主要为颅内压增高和皮质受损表现，有以下特点时应考虑本病。
1.发病年龄相对固定，以中青年多。
2.女性多，尤以在围生期多见。
3.急性或亚急性起病，病情逐渐进展。
4.病前多有血液高凝状态或局部、全身感染因素；受凉、发热、劳累、饮酒可诱发。
5.首发症状多为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅高压表现，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，严重者可出现意识障碍（当静脉完全闭塞或静脉窦与吻合处血栓时，脑淤血、脑水肿严重者）。
值得注意的是，在脑静脉系统血栓形成时，有时仅出现一些孤立性症状，如孤立性头痛（无颅压高及蛛网膜下腔出血）、孤立性精神症状等，机制欠清，可能与局限性损害有关。孤立性头痛多见于横窦血栓形成，可能与窦壁上的神经纤维受牵拉或窦壁的局部炎症有关。
6.脑脊液检查
颅内压升高是其重要的特征，多数>300mmH2O，蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高。
7.影像学检查
（1）CT：直接征象表现为：①空三角征（Delta征）；②高密度三角征（多见于急性期）；③条索征（为静脉窦内血栓影）。间接征象包括：①弥漫性或局灶性水肿或静脉性梗死（缺血性及出血性，出血位于皮质或皮质下，常为多发不规则斑点状）；②脑室变小（脑水肿所致）；③大脑镰和小脑幕异常强化的条索征（提示矢状窦、横窦血栓）。CT静脉造影敏感性和特异性可达100%。
（2）MRI：直接征象：急性期（发病1～5天）显示T1等信号，T2高信号；亚急性期（发病6～15天）显示T1和T2呈高信号；慢性期（发病16天至3个月）显示T1出现不一致的等信号，T2出现高信号或等信号；在晚期（发病3个月以上）显示T1等信号，T2等信号、高信号或低信号。若血栓溶解，血流再通，则出现流空效应，T1、T2均为低信号。急性皮质下多发性脑内血肿是诊断脑静脉系统血栓的重要指征。间接征象包括：①脑肿胀不伴T2异常信号；②脑肿胀伴T2异常信号；③T2异常信号伴血肿和脑水肿。近年来，T2敏感加权成像（T2SW）、弥散加权成像（DWI）、液体衰减反转回复（FLAIR）、磁敏感对比剂动态增强（DSC-MR）等技术应用显示，T2SW检测急性期血栓敏感性高，如在脑静脉血栓形成的前几天，T1、T2敏感性较差，而T2敏感加权成像可清楚显示；DWI在判断静脉血栓形成的预后上作用较大，多静脉性血管源性水肿，不同于动脉性梗死，预后较好。
（3）MRV：直接征象为：①高血流信号缺失（完全梗阻）；②边缘模糊且不规则的较低血流信号或血流信号不连续（部分梗阻）。间接征象为梗阻静脉侧支形成或出现其他途径引流静脉异常扩张。
（4）DSA：为诊断“金标准”。直接征象为脑静脉和（或）静脉窦充盈缺损或不显影。间接征象：①脑动静脉循环时间明显延长（从小静脉开始至静脉窦显影）；②侧支循环形成，静脉数目增加、迂曲、扩张且常伴螺旋状改变，或见脑穿通静脉吻合。
【分型】
依据受累静脉或静脉窦的不同，临床表现变化很大，可分为以下几种。
是很常见的一种类型。表现为头痛、视乳头水肿及展神经麻痹，与良性颅高压相似，以横窦血栓形成多见，左侧横窦闭塞可伴失语。
是最常见的一种类型。可出现失语、偏瘫、偏盲及癫痫发作等，在单纯静脉闭塞时，以局灶性症状为主，矢状窦血栓形成时，以双侧瘫多见。
表现为意识水平下降，有时伴有癫痫，伴或不伴定位体征，以深静脉血栓形成多见。
通常发病急，慢性进展，以眼部症状为主，表现为眼眶疼痛、结膜水肿、眼球突出、动眼神经麻痹等。
【不同颅内静脉血栓形成的窦性症状】
（1）多为非感染性，以围生期或慢性消耗性疾病患者多见。
（2）前额及头顶矢状窦旁水肿。
（3）颅高压常为首发症状，可见前额水肿，但无局灶体征，老年患者可仅有头痛头晕。
（4）部分患者可出现癫痫发作、偏瘫、四肢瘫、双下肢瘫、膀胱排尿障碍、皮质型感觉障碍、黑蒙等。
（1）起病急骤、高热、眼眶部痛及眶部压痛、球结膜水肿、突眼、眼睑不能闭合及眼周红肿。
（2）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1～Ⅴ2、Ⅵ脑神经受累，出现眼睑下垂、眼球运动受限或固定、复视、瞳孔扩大和对光反应消失。
（3）视神经受累。
（4）颈内动脉海绵窦段受累可出现颈动脉触痛。
（5）垂体受累引起水盐代谢紊乱。
（1）多继发于化脓性乳突炎或中耳炎，或伴有通向乙状窦的静脉炎。
（2）头皮及乳突周围静脉怒张。
（3）累及颈静脉孔影响Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经时，可出现颈静脉孔综合征（吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑）。
包括大脑内静脉、基底静脉（Rosenthal静脉）、大脑大静脉（Galen静脉）或直窦血栓形成。深静脉系统不仅收集脉络丛、丘脑及纹状体深部灰质区域的静脉血，而且还包括脑室旁白质、胼胝体、海马、穹隆回的皮质、视皮质、间脑、部分脑干及小脑的静脉血。深静脉血栓形成常常引起严重脑水肿、颅压高，导致间脑、基底核、视丘等功能损害，可出现昏迷、去脑强直、高热、眼球运动及瞳孔反射障碍等。影像学主要表现为丘脑水肿，并可波及尾状核和深部白质。预后较差。
总之，在颅内静脉系统血栓形成诊断中，颅内压升高是主要、共性症状，其他可参考由于引流静脉受阻发生癫痫、局灶体征及不同的窦性症状，而确诊依赖于影像学检查。
【治疗】
包括抗癫痫治疗、颅高压的处理等。
主要有①感染性患者，应据不同病原体及早选用敏感、足量、足疗程的抗生素治疗；②严重脱水者，应补液，维持水电解质平衡；③由血黏度增高引起者，应扩容、降黏治疗等。
目的是避免血栓扩大，有助于自发性血栓溶解和预防肺栓塞，没有抗凝禁忌证的患者应该积极给予抗凝治疗，包括皮下注射低分子肝素或静脉内肝素，使APTT延长2倍。伴有颅内出血的患者不是肝素治疗的禁忌证。采用皮下注射低分子肝素更有效、安全，2mg/（kg·d）皮下注射，2次/日，共用2～3周，然后继续应用口服抗凝剂（如华法林）3～6个月。
经充分药物治疗后，仍有持续性血栓存在和神经症状恶化的患者可行血管内治疗，血管内治疗常与抗凝治疗同时进行。血管内治疗包括：
①局部药物溶栓：采用额中线颅骨钻孔将尿激酶持续注入上矢状窦，进行局部药物溶栓治疗；②经皮股静脉途径接触性溶栓：将微导管置于血栓内，局部注射血栓溶解剂——尿激酶或rt-PA，可以显著提高血栓内药物浓度。
该法是将机械性破坏和药物溶栓相结合，利用微圈套器或塑性微导丝机械性破坏血栓，增加血栓与血栓溶解剂的接触面积，提高溶栓效率，增加静脉窦主干再通率。
经动脉顺行性溶栓治疗，溶栓药物随着血液循环经毛细血管直接进入皮质静脉和深静脉，促进血栓溶解。该法适用于多发小静脉回流受阻合并静脉窦相对引流正常、弥漫性静脉窦血栓、病程相对长、受微导管技术限制不适合静脉内溶栓和支架成形者。
优点是可直接取栓，比药物溶栓要快得多，取栓术只需几个小时，而药物溶栓则要12小时到10天时间；其次为取栓减少了血栓的体积又增加了血栓溶解剂的表面积，可最大限度地减少血栓溶解剂的应用，从而减少了颅内、外出血的风险。
对局限性静脉窦狭窄和对尿激酶不敏感的局限性陈旧性血栓形成患者，支架辅助的静脉窦成形术更为有效。
视患者具体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用，可提高临床效果、缩短治疗时间、减少药物剂量、降低并发症。
开颅血栓切除术；静脉旁路手术，在横窦-颈静脉之间用大隐静脉搭桥治疗横窦闭塞；开颅减压术。
【预后】
颅内静脉窦血栓症比动脉血栓预后好，但仍有很大程度上的不可预测性，病死率为6%～15%（发病30天内死亡者占92%），精神状态改变和脑出血强烈预示患者可能死亡和致残。预后不良的危险因素还包括年龄较大、男性、住院时发生癫痫、血栓快速进展、病情恶化、新发局灶神经功能缺损、中枢神经系统感染和癌症等；年龄小于45岁、无失语、住院期间无脑病、出院后病情无进展、行抗凝治疗者等提示预后较好。
【病例】
患者，女，26岁，以产后12天、头痛伴呕吐3天入院。12天前足月剖宫产，产后无不适，产后第9天出现头痛，10日头痛加重伴呕吐，11日住院，做头部CT、MRI检查有异常，13日出现意识不清伴抽搐。14日查：中度昏迷，眼球固定，双瞳等大，光反应迟钝，眼底静脉充盈，视乳头边尚清，双侧巴宾斯基征未引出。影像学检查见图3-20-2。
