第三节 可逆性后部白质脑病综合征
【定义】
可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是以头痛、恶心、呕吐，痫性发作，视觉障碍，意识状态改变，精神和行为异常为主要临床表现，神经影像学表现为后脑白质受累的一类疾病综合征，若给予及时有效治疗，预后较好，绝大多数患者的症状、体征和影像学可以完全恢复至病前水平。被称为是一组最近才被认识的独特的临床综合征。
【病因及发病机制】
①高血压脑病或危象：由于突然升高的血压，反射性引起血管收缩、痉挛，脑血流下降，缺血引起细胞毒性水肿。但更多学者支持高灌注学说，认为血压突然升高超过大脑血管自动调节能力的极限，导致区域性血管扩张，即脑的高灌注，血-脑屏障破坏，局灶性液体、大分子及血细胞外渗引起血管源性水肿和瘀点样出血，从病理生理学角度属于毛细血管渗漏综合征。②血压不高或轻到中度血压高者，其发病可能由于细胞毒性物质或抗血管内皮细胞抗体，引起血管内皮细胞破坏，血-脑屏障受损所致。③免疫抑制剂和细胞毒性药物治疗中导致发病，机制可能与药物毒性作用损害血管内皮细胞有关。
①大脑后部椎-基底动脉系统交感神经相对缺乏，而颈内动脉系统交感神经分布丰富，当血压升高时，可引起前循环血管收缩，以防止过度灌注，同时将压力转入椎-基底动脉系统，而出现后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血管破裂出血、微梗死形成等病理改变；②大脑白质内毛细血管丰富，组织结构疏松，细胞外液较易潴留。
【临床主要特点】
1.急性或亚急性起病
发病时虽少数患者可仅有轻度血压升高甚至不升高，但大多有突发的严重血压升高病史。
2.颅内压增高
表现为头痛、恶心、呕吐。
3.癫痫发作
为首发、伴随或唯一症状，部分性或全身性发作，提示病变累及皮质。
4.从嗜睡到昏迷的意识障碍，或因意识水平下降，呈现记忆力减退，注意力下降，定向障碍。
5.精神障碍
包括精神活动减慢、思维混乱、主动性降低、言语减少等。
6.视觉障碍
几乎都有，以视物模糊为主，还可以出现偏盲、视觉忽视、幻视以及明显的皮质盲等。
7.局灶性神经功能缺失
少见。可有肢体无力、腱反射亢进、病理征（+）、感觉障碍、共济失调等。
8.经积极有效治疗1～2周后，症状体征消失或恢复至病前水平，神经影像学恢复正常或病前水平。但治疗不及时，也可并发脑出血，甚至死亡。
【影像学表现】
①大脑半球后部白质特别是双侧顶枕叶大片状对称性病灶，CT上为低密度，MRI T1为等或低信号，T2高信号。②其他区域也可受累，如脑干、小脑、基底核（尾状核、丘脑）以及其他大脑皮质。脑叶呈脑回样改变，其他部位呈斑片样异常信号，T1呈略低或等信号，T2及FLAIR呈高信号。③增强部分病灶可强化，呈脑回样、斑片状或环状强化，病变多为对称性。
若为细胞毒性水肿时，DWI上为高信号，ADC上呈低信号；若为血管源性水肿则相反，DWI上为等或低信号，ADC图上呈高信号。研究表明，脑部病变主要为血管源性脑水肿而非细胞毒性脑水肿，因此以ADC值升高为主。
值得特别指出的是：RPLS发病与高血压关系密切，临床表现与高血压脑病相似，虽有认为高血压脑病是指由各种因素诱发的血压急性升高，而引起神经系统症状，属于临床概念。而RPLS属于临床影像学概念，特指神经影像学表现为后脑白质优势受累的一类疾病，两者不应混淆。但在复习既往有关高血压脑病文献后，在高血压脑病中同样发现有主要位于顶枕叶、小脑半球等以后循环系统为主的皮质下白质影像学改变，病变的基础也是血管源性水肿，病变也是可逆性的。总之，两者的病因、发病机制、临床表现及影像学改变基本相同，两者可否归于同一种疾病，或者RPLS包括高血压脑病，值得在脑血管病分类中研究（图3-3-1）。
【治疗】
病灶主要为脑水肿，未形成梗死，因此早诊断、早治疗，症状可恢复。主要治疗：
首先是控制血压，一要快速，推荐静脉用抗高血压药，硝普钠可首选；二要安全，2小时内血压下降不应超过20%～25%，或舒张压降至100～110mmHg；三是降压药物具有可控性，以免血压降的过快引起神经系统症状加重。由免疫抑制剂或细胞毒性药物引起者应停药或减少用量。
如降颅压、抗癫痫、营养支持等。
【病例】
患者，男，2岁。上午发现腹泻，无腹痛，家长给服用一片止泻药，小孩无明显不适，下午（约6个小时左右）突发双眼失明，精神较差，双下肢发软，不发热，余无不适。查体：双眼失明，双下肢肌张力似低，不能单独行走，腱反射较活跃，病理征未引出。起病后次日做MRI，并用少量激素及脱水剂，病后第3天症状有好转，能单独行走，仅用两天即停用，症状又加重。第6天二次影像检查，病灶较前稍加大，并出现有小片状缺血性改变。