第四节 低颅压综合征
【定义】
低颅压综合征（intracranial hypotension syndrome，IHS）是指由各种原因引起的在侧卧位腰穿测压，蛛网膜下腔脑脊液压力在0.69kPa（70mmH2O）以下，临床主要表现为体位性剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐、颈强直等一组疾病。近年来文献报道还可伴有复视、视野缺损、三叉神经痛、持续发热、畏光、眼震、帕金森综合征、小脑性共济失调等多种症状及体征。
【分型、病因和发病机制】
病因和机制不明，可能与以下因素有关：①下丘脑功能紊乱，甚至精神刺激、疲劳、睡眠不足等也可诱发，这些因素可影响下丘脑-垂体-肾上腺皮质系统及大脑交感-儿茶酚胺系统，通过神经免疫、神经内分泌作用，使脉络丛血管舒缩功能紊乱，脑脊液生成减少；②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收亢进，CSF回流过快过多；③脑膜膨胀和脊膜、蛛网膜憩室、脑脊液漏等，并认为是主要原因，轻微外伤、过度用力、椎体骨刺均可引起；④其他：病毒感染、脉络丛钙化等。
病因明确，常继发于颅脑或脊髓外伤、颅脑手术、腰穿后及脑室引流过度致脑脊液减少；各种原因引起的脱水、休克、中毒、代谢性疾病等可致脑脊液生成不足。
【临床表现】
1.年龄
本病可见于任何年龄，原发性者好发于年轻女性，以20～30岁多见。
2.诱因
部分患者可有精神刺激、疲劳、睡眠不足、上感等诱因。
3.发病
可急可缓，部分患者头痛可进行性加重。
4.主要症状
所有患者主要症状是头痛。①体位性（直立性）头痛是其特征，即坐位或立位时不超过15分钟头痛出现或加剧，卧位时不超过30分钟减轻或消失。②头痛部位可累及前额、双颞部或全头，多数位于额部和枕部，可向颈、肩、背部放射，屈颈时症状加重。③头痛的性质多样：胀痛、牵拉痛、紧缩感、刺痛或炸裂样疼痛，多为缓慢加重的轻至中度钝痛或搏动样痛。这是由于颅内压降低减弱了脑脊液正常的“液垫”作用，使脑组织在颅腔内下沉，牵拉、刺激、压迫颅底硬脑膜、颅底静脉窦、血管和神经等颅内痛敏感组织而引起。
5.伴随症状
可伴有头晕、恶心、呕吐、甚至出现偏身无力、麻木、意识障碍、精神症状以及癫痫样发作等症状，这可能与颅内血管痉挛有关。
6.部分患者有复视、耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、脑神经麻痹等。这些可能与颅内低压导致耳蜗、前庭功能障碍；脑组织及脑干下移，牵拉脑神经；或硬脑膜静脉扩张、充血累及脑神经等有关。
7.帕金森样症状
可能是在“脑下垂”时脑干受压，引起中脑畸变所致。
8.神经系统检查
除少数病例外多无阳性体征。
【辅助检查】
腰穿CSF压力小于0.69kPa（70mmH2O），是诊断低颅压综合征的主要指标；脑脊液内容可以正常，但也可呈黄色或均匀血性，大多数患者有蛋白、红细胞、白细胞的轻度升高（以淋巴细胞为主），红细胞可多至几千/dl，白细胞多为几十至几百/dl，蛋白含量可增高至500mg/dl。但脑脊液培养均为阴性。脑脊液蛋白增高是由于跨静脉窦与蛛网膜绒毛静水压与胶体渗透压的改变，或因脑膜存在微小漏孔、破裂使蛋白渗入脑脊液。红细胞增加可能由于脑脊膜充血，红细胞渗入蛛网膜下腔。白细胞的增多可能系硬膜血管撕裂所致。要注意这些改变与引起低颅压的原发病鉴别。
原发性者大部分病例正常。少数可表现为：①脑室系统、脑池及脑沟变窄或缩小，脑基底池消失，以侧脑室、鞍上池的变化尤为明显；②局部脑肿胀，脑回受压、消失，中脑结构下移；③硬膜下积液、硬膜下血肿；④增强扫描部分患者可见小脑幕强化。这些征象是暂时的，临床症状消失后复查均恢复正常。
是诊断原发性低颅压综合征首选的无创检查方法。主要表现有（图2-4-1）：①弥漫性硬脑膜强化：最常见，其特征为弥漫性、对称性、可逆性、连续性、均匀无结节的硬脑膜增厚及线样强化；沿大脑镰、小脑幕、整个脑凸面分布，其中以硬脑膜静脉窦、斜坡及其周围脑膜强化明显；脑室系统脉络丛亦明显强化；软脑膜不强化；②“下垂脑”为另一特征，即整个大脑及小脑扁桃体下移，脑桥变平，视交叉下沉，鞍上池消失；出现小脑扁桃体下疝时（有时类似于Chiari Ⅰ型畸形），桥前池变窄，脑干前后径增大，交叉池变窄，视交叉变平或下陷，颅后窝结构拥挤；③硬膜下积液：多为双侧，较薄（多为4～6mm，很少超过1cm），位于大脑凸面，邻近脑组织无明显受压移位，信号强度取决于其内蛋白浓度；④硬膜下出血：较少见，常引起邻近脑质受压移位而出现意识不清等高颅压症状；硬膜下积液或血肿及脑结构移位均预示存在较严重的原发性低颅压综合征；⑤垂体增大，增强扫描明显强化，垂体与视交叉之间距离缩小，类似垂体腺瘤或垂体增生；⑥脑室变窄，程度不等；⑦脑静脉窦扩大。
①硬脊膜强化：平扫T2横轴位及矢状位上可见硬脊膜广泛均匀增厚呈略高信号，增强扫描呈连续线样强化，环状包绕脊髓，以颈、胸段硬脊膜增厚、强化为著；②硬脊膜囊萎陷伴硬脊膜下静脉丛扩张：胸段和腰段表现突出；③硬膜外积液：多位于颈、胸段脊髓腹侧，可延伸至全脊髓；④蛛网膜外间隙积液；⑤神经根解剖异常。
磁共振血管造影（MRV）示静脉窦（上矢状窦、横窦、直窦）和脑静脉扩张，静脉窦增宽，基底丛和岩下窦的侧支静脉窦显影。
能确定脑脊液漏口；能更好地显示Tarlov囊肿和脊膜憩室等解剖异常；可帮助查明硬膜撕裂的潜在原因。
是发现CSF流动异常的最敏感手段，帮助查找CSF漏出的部位。蛛网膜下隙有放射性核素聚集是脑脊液漏的直接证据；蛛网膜下隙放射性核素快速消失，过早在膀胱内出现，放射性核素难以上升达枕大孔、基底池，到达脑部及颅内少于正常等，是硬脑膜漏出的间接证据。一般来说，脑池闪烁扫描对于小的硬膜破裂引起的CSF漏的敏感度较高。
【诊断】
主要根据临床表现、实验室检查、腰椎穿刺结果及影像学检查综合作出诊断。
典型表现包括：①典型的体位性头痛；②腰椎穿刺脑脊液压力低于0.69kPa（70mmH2O）；③MRI或CT检查表现。Fishman认为，患者如有典型的病史及MRI表现，诊断性的腰穿不应常规进行，以避免造成另一部位的硬膜漏加重症状。
Mokri报道低颅压综合征不典型表现有：①典型的临床、MRI影像学表现，而脑脊液压力始在正常范围内；②不典型弥漫性硬脑膜强化，有典型的临床表现和脑脊液压力低于0.69kPa（70mmH2O）；③缺乏体位性头痛、脑脊液压力低和弥漫性硬脑膜强化。
【鉴别诊断】
低颅压综合征非典型病例需要与下列疾病相鉴别。
脑膜癌通常有原发癌病史，多来自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等，CSF检查能查到癌细胞。在影像学上，表现为脑膜不规则增厚呈结节状、条带状强化，硬脑膜、软脑膜均可受侵，若侵犯颅骨可形成软组织肿块，脑内也可有单发或多发转移灶。
脑膜感染或炎症可累及全脑膜，包括侧裂池和脑干表面的软脑膜，患者临床上有高热、头痛、脑膜刺激症状。腰穿CSF压力增高，白细胞及蛋白含量显著升高，涂片可找到致病菌。MRI增强扫描可见硬脑膜及软脑膜强化，呈局部平滑条带状或结节状改变，治疗后明显好转。
【治疗】
1.病因明确者应针对病因治疗
如控制感染、抗休克、纠正脱水和糖尿病酮症酸中毒等。
2.CSF泄漏有时会自发性停止，因而一部分患者无须治疗即可康复。
3.对症治疗
包括：①体位治疗，嘱患者卧床休息，头低足高位，床脚抬高20°～30°。目的是提高颅内脑脊液压力，改善患者的症状。②补液治疗，鼓励患者多饮水，每天3000～4000ml，可适量加盐，最好是生理盐水。静脉滴注生理盐水或葡萄糖盐水等渗盐水，每天1000～1500ml，3～5天一个疗程。以扩充血容量，促进脑脊液生成。避免使用高渗脱水剂和利尿剂，如20%甘露醇、呋塞米等。
4.药物治疗
血管扩张剂具有扩张血管、降低血管阻力、增加CSF分泌作用。常用CO2吸入，通常以5%CO2和95%O2混合，每小时吸入5～10分钟，对于外伤后、术后低颅压效果好。此外，麻黄碱、茶碱等也可促进脑脊液分泌。咖啡因有阻断腺苷受体的作用，使颅内血管收缩，增加CSF压力，缓解头痛。糖皮质激素有助于水钠潴留，减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏，以暂时缓解症状。
5.硬膜下液体或晶体物质注射
如生理盐水、胶体（右旋糖酐）、蒸馏水，缓慢注射20～40ml，必要时隔日一次，以填补蛛网膜下腔容积及反射性引起脑脊液分泌增加，使颅内压恢复正常。
6.颈交感神经节封闭
用0.25%～0.5%的普鲁卡因15～20ml做颈交感神经节封闭，目的是增加脑血流量，提高颅内压。本法多用于外伤性颅内压低的患者。
7.对于难治的病例，通常推荐硬膜外自体血修补法，即硬膜外血补片疗法，从腰段间隙硬膜外腔注入自体血，填充的血液可以从注入点扩散数个脊椎节段，可以到达中、上胸段。但若经影像学检查确定了脑脊液漏口的位置，则应在距漏口最近的间隙行硬膜外血液填充。并使头和脊柱朝下倾斜30°10分钟，以使硬膜外血液向胸部和颈部移动。该方法的原理是通过自体血修补硬膜上的漏洞及缺陷，阻止CSF漏出；还可使CSF反应性分泌增加、吸收减少，蛛网膜下隙压力升高等，从而迅速达到疗效。它对于腰穿后头疼效果奇佳，经过2次治疗，缓解率一般可达100%。硬膜外血液填充对治疗原发性低颅压头痛也有特效。
8.当保守治疗、硬膜下注射和硬膜外自体血修补法无效的时候可考虑手术治疗，手术可以直接修补漏口。外科手术结扎是治疗脊髓硬膜囊肿引起脑脊液漏的根本治疗措施。对颅内硬膜下积血，在进行上述有关治疗的同时，应行钻孔外科引流术。
【病例】
患者，女，40岁。3周前头懵，瞬间一片空白；两周前头痛，程度与体位有关：站立位加重，卧位减轻。住院做腰穿，脑压30mmH2O；头部MRI增强扫描如图2-4-2所示。诊断：低颅压综合征。
（张杰文）