案例5　左眼突出3年，加重伴视力下降1年

疾病介绍

女性，38岁。左眼突出3年，加重伴视力下降1年。缘于入院前3年无明显诱因出现左侧眼球突出，无明显疼痛、视力减退，未予特殊诊治；近1年来眼球突出明显加重，伴有眼球胀痛、左侧视力下降；无伴头痛、发热，无恶心、呕吐；发病以来，精神、睡眠、食欲、体力尚可，二便未见明显异常。

影像方法

MR检查：采用1.5T MR，病人采取仰卧位，扫描范围从颅底到鼻尖，包括眼眶，常规扫描层厚为3mm，增强扫描采用Gd-DTPA，剂量为0.1mmol/kg，行横断面、冠状面及矢状面多平面成像，见图1-5-1。

问题1 在提供的MR图像上，关于病灶的定位描述，下列正确的是（单选）

A.位于左侧眼眶，累及眼球

B.局限于左侧眶后

C.位于左侧眼眶，包绕视神经

D.位于左侧眼眶，累及颅内

答案 C

解析：眼眶肿瘤性病变可以局限于眶内，也可以沿眶尖累及颅内，肿瘤的定位对于定性诊断有重要意义。良性病变（如海绵状血管瘤、神经鞘瘤）一般局限于眶内，起源于视神经的胶质瘤可以累及眶尖并延伸进入颅内。

问题2 下列最能提供定位、定性信息的扫描技术是（单选）

A.眼眶CT平扫

B.眼眶MR平扫

C.眼眶MR增强扫描

D.眼眶MR增强扫描＋脂肪抑制技术

答案 D

解析：眼眶CT平扫可以发现肿瘤有无钙化，但眼眶MR能冠状位及矢状位方向观察病灶，增强扫描显示病灶明显强化，而视神经不强化，联合脂肪抑制技术更有利于显示“轨道征”。

问题3 根据临床资料及MR表现特点，该病例最可能的诊断为（单选）

A.海绵状血管瘤

B.神经鞘瘤

C.视神经鞘脑膜瘤

D.视神经胶质瘤

答案 C

解析：本例病例最主要的影像学特征为病灶位于眼眶内并包绕视神经、视神经未见受累，增强扫描病灶明显强化而视神经无强化，呈现典型的“轨道征”改变。虽然本例视神经有明显受压推移改变，但只要仔细观察还是不难发现病灶有包绕的征象，加上典型的“轨道征”诊断不难。

术中所见

肿瘤呈淡红色，包膜完整，切开包膜于肿瘤内分块切除缩小肿瘤体积，质地坚韧，动眼神经的上支紧贴肿瘤上缘走行，且粘连紧密，边切除肿瘤缩小体积边分离与之关系。向外下分离时见肿瘤发生于视神经，与视神经表面粘连密切，也是边切除缩小肿瘤体积边锐性分离肿瘤与之粘连，将其完整保护，如此反复将肿瘤完全切除，大小约2.4cm×2.1cm×2.1cm。

病理：（左眼眶肿物）脑膜皮细胞型脑膜瘤（WHOⅠ级）。

免疫组化：EMA（+），PR（+），Ki-67（1%+）。特殊染色：AB-PAS（-），六胺银（-）。

诊断分析思路

1.本病例影像学表现提示的诊断线索

MR平扫示左眼眶肌锥内间隙肿块，增强扫描肿瘤明显强化，偏心性包绕视神经，但视神经不强化，考虑肿瘤不是起源于视神经，结合T2WI信号呈等或稍高信号，符合视神经鞘脑膜瘤或淋巴瘤的信号特点；病变边界较清楚，符合良性肿瘤表现；综上考虑视神经鞘脑膜瘤可能大。

2.本病例的读片思路

（1）发现病变与认证：

MRI扫描发现左眼眶肌锥内间隙肿块较为容易，主要是分析两方面：一是判断病变与视神经关系，即是否起自视神经，平扫及横断面图像不易判断病变对视神经是推压还是包绕关系，增强后矢状面图像可观察到肿块为包绕视神经生长的偏心性肿块；二是判断病变的良恶性，本例肿块边界清晰，提示良性可能性大。本病例基本征象为边缘清晰、信号均匀、梭形、明显均匀强化的肿块，可见“双轨征”。

（2）定位诊断：

定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本例来说，病灶与视神经关系密切，其来源可能为视神经鞘膜、视神经等。肿块呈偏心性包绕视神经，但视神经不强化，提示肿瘤不是起源于视神经，而是起自视神经鞘膜可能性大，临床上先有眼球突出、后出现视力下降，提示视神经受压后继发改变，推测为不是视神经本身起源的病变。

（3）定性诊断：

本病例临床特点为中年女性、眼球突出伴视力下降，病史较长，提示良性病变可能性大。影像上病变形态规则、边界清楚、信号均匀，提示为良性病变。

诊断与鉴别诊断

1.诊断要点

本病例的特点为中年女性、病程较长，眼球突出伴视力下降，且先有眼球突出、后出现视力下降，提示为非视神经起源的良性病变。肿块位于眼眶肌锥内间隙，呈梭形，边界清楚，信号均匀，包绕视神经生长，增强后可见双轨征，均支持为视神经鞘脑膜瘤。判定肿块与视神经的关系是明确诊断的关键。

2.鉴别诊断

（1）海绵状血管瘤：

是成人眶内最常见的良性肿瘤，30～50岁女性多见，多单侧发病。肿瘤为类圆形，病理为充满血液的窦状间隙构成，有完整纤维包膜。肿瘤呈略长T1信号，明显长T2信号，动态增强呈“渐进性强化”（图1-5-2）。

（2）神经鞘瘤：

起源于Schwann细胞形成的一种良性肿瘤，主要起源于感觉神经（眼神经及其分支），可发生于任何年龄，以中年人居多。肿瘤生长缓慢。病理上，肿瘤组织可分为Antoni A型、Antoni B型，前者富含肿瘤细胞，并有紧密的纤维细胞，后者细胞成分少，富含疏松的间质成分，在一个肿瘤内，这两种类型的组织常同时存在。T2WI呈混杂高信号，可见囊变区，增强呈明显不均匀强化（图1-5-3）。

（3）视神经胶质瘤：

是起源于视神经内神经胶质细胞的低度恶性肿瘤，发病高峰年龄2～8岁，发生于成人者恶性度较高，女性多于男性。部分合并神经纤维瘤病Ⅰ型，双侧发生。MR表现为视神经管状或梭形增粗，边界清楚，肿瘤与视神经不可区分，同时还要注意观察肿瘤是否向管内段及颅内段侵及，引起眶内段蛛网膜下腔脑脊液循环受阻，导致蛛网膜下腔明显增宽，MR上表现为病变周围长T1长T2信号，与脑脊液信号相似（图1-5-4）。

（4）淋巴瘤：

眼眶淋巴瘤为结外淋巴瘤，其绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，病变绝大多数位于肌锥外间隙的前方紧靠眶隔后方或眶隔前区，有包绕眼球生长的趋势，累及单侧或双侧，以单侧多见，常沿肌锥外间隙向后延伸生长，肿块后缘呈锐角，即呈铸型生长。由于无包膜，以浸润生长为主，机械性推移占位效应不明显，因此常累及肌锥内、外间隙。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描呈均匀强化（图 1-5-5）。

（病例供稿：福建医科大学附属第一医院　陈潭辉）

（点评专家：天津市第一中心医院　夏爽）