第七章 光与皮肤疾病
皮肤是人体预防紫外线的第一道防线，由紫外线直接致病的皮肤疾病有数十种，在光敏感患者中，系统性地评估有助于对光线性疾病的准确的诊断，包括完整的病史采集、体格检查、光试验，必要时可行光斑贴试验和实验室检查。
光敏感发病年龄常有助于诊断。多形性日光疹和相关疾病（青少年春季疹，光化性痒疹）倾向于在儿童期和（或）成人早期发病。而先天性红细胞生成性卟啉病和红细胞生成性原卟啉症相应的光敏感发病年龄分别在婴儿期和儿童早期。相反，慢性光化性皮炎和药物导致的光敏感常在60岁以上个体首发；反映这部分患者对日光敏感的物质的累积和气源性变应原的暴露逐渐增加。
病史采集应获得对已知光敏剂的可能暴露史。应该询问患者是否服用处方药，非处方药及外用药的使用情况。口服和外用非处方药的致敏剂包括非甾体抗炎药、金丝桃、焦油和含焦油制剂、防晒剂和香料等。
病史中重要的一部分是日光暴露和皮疹的关系。因为对温带气候的患者而言，所有的光皮肤病通常在夏季严重，光化性痒疹偶尔还能在冬季或春秋季节加重。虽然大多数光皮肤病能从春季延续到夏季，但多形性日光疹却有不寻常的季节变化。它往往在初夏季节发疹最重，然后逐渐减轻，推测这种疾病发展过程与免疫耐受有关，通常称为“硬化”（hardening）反应。
日光暴露和皮疹发作的时间间隔同样也是很多光皮肤病的特征之一。皮疹持续时间同样为光皮肤病的诊断提供线索。
玻璃窗过滤后的紫外线是否能引起皮疹为光感性皮肤病的作用光谱提供了信息。值得一提的是：长期以来认为玻璃窗只能够过滤UVB却能透过UVA的观点已不再正确。在过去的十几年中，玻璃工业得到了新的发展，尤其是玻璃窗的UV过滤性能得到了显著性改善。近年来，多种具有完美的UVB和UVA2（320～340nm）过滤性能的玻璃已经用于建筑业和自动化工业。有些玻璃已经能够高效的过滤UVA，只允许波长长于380nm的透过玻璃，结果使得仅有少于1%的波长长于380nm的紫外线可以透过玻璃。
家族史是在病史的采集中需要获得的另一方面的资料。在评估一个皮肤卟啉病患者时家族史的相关性很重要。
光敏性患者若有急性腹痛，周围神经病变及局部麻痹病史，应当考虑到多样性卟啉病或者遗传性粪卟啉病的可能性。需要注意的是，周期性卟啉病的患者虽然也可伴随腹痛及神经系统症状，但其不会有任何皮疹出现。伴雷诺症状、表皮溃疡、血栓形成、网状青斑和肌无力症状的病史提示了红斑狼疮和皮肌炎的可能性。
皮肤的全面体格检查，尤其要注意阳光暴露部位和光保护部位。在缓解期可能没有皮疹，如多形性日光疹和日光性荨麻疹都是暂时出现的。尽管如此，关于早期皮疹的详尽描述对于正确诊断的形成尤其重要。事实上，光感性皮肤病患者通常在阳光暴露部位（包括前额、脸颊、颈部V形区、颈项部、手背及前臂伸侧）表现出急性皮疹。此外，相对性光保护部位的检查为光敏性诊断提供了重要的提示，这些部位包括鼻唇褶、耳后部位、上眼睑、戴眼镜患者的眼眶周围、被头发遮住的耳廓上部皮肤及下巴下面的皮肤。这些部位在光感性皮肤病中可不受累。相反的，在气源性过敏原所致的接触性皮炎的患者，以上部位常被累及。尽管衣服遮蔽部位的皮肤如前胸、背部及臀部往往是被隔离的，但是在光敏性患者中应该给予注意，因为当遮盖的衣物允许部分紫外线透过时少数皮疹可能扩展到这些部位。紫外线保护因子（ultraviolet protection factor）能衡量外衣对紫外线的光保护作用，它是一种体外测定UV穿透衣服织物程度的方法，但是很多衣物并没有这个标志。一个有指导意义的实践性结论是：当纤维暴露于可见光时，其透过的可见光越多，那么透射过的紫外线也越多。
皮疹的形态对于诊断非常重要。伴有瘙痒的风团可见于日光性荨麻疹。红细胞生成性原卟啉病（erythropoietic protoporphyria，EPP）常不伴有任何皮疹，仅仅只有阳光暴露的半小时内发生的急性疼痛。在某些患者中，阳光暴露后的两小时可见到正常肤色或者粉色水肿性肿胀，在衣物遮盖的边缘有明显的分界线。也有可能发现罕见的水疱或者风团。丘疹常可见于多形性日光疹，有时也可见于急性加重的慢性光感性皮炎。在多形性日光疹中，荨麻疹样的丘疹最常见于白种个体，而在深色皮肤个体中针尖样的丘疹是更加常见的皮损。在多形性日光疹的患者中也可以表现出水疱或者大疱样的皮疹，较多见于前往热带、亚热带气候地区度假而在强烈紫外线下急性暴露的患者。青少年春季疹，是一种常发生于年轻男孩的多态性的多形性日光疹，表现为耳廓表面或者手背部的水疱。
光敏性常可表现为湿疹样的水疱，而光毒性往往表现为急性炎症性水疱或大疱。这些水疱和大疱通常见于PCT的患者手背部。皮损的出现直接反映皮肤的脆性，因此很多患者没有意识到这些皮损与日光损伤有关。频繁创伤常加重PCT沿光照部位分布的皮损，从而导致糜烂和结痂。美洲中部和南部的日光性痒疹患者中口唇部结痂及结膜炎是普遍症状。慢性光感性皮炎患者的阳光暴露部位皮肤常可见明显的搔抓后苔藓样变，反映了这种疾病慢性和瘙痒的特性。
皮肤性卟啉病患者常有特征性的皮损。PCT患者出现眼眶周围多毛症，花斑样色素异常及阳光暴露部位和保护部位皮肤的硬皮病样变。EPP患者阳光暴露部位的皮损可进展为急性瘀斑，通常是手背部及前臂伸侧，伴随指关节处“鹅卵石样”慢性皮损、脸颊和鼻部瘢痕表面蜡色线样表现及唇周放射样瘢痕。这些患者阳光暴露部位的皮肤都有着特征性的干燥。
光试验是评估光敏患者的必要组成。简单来说，就是用不同剂量的UVB、UVA、单色可见光或者宽谱光辐射来照射患者背部或腹部未受累的皮肤，并于光暴露后立刻检查日光性荨麻疹的情况来做出评估。最小红斑量（minimal erythema dose，MED）是指UVB或者UVA照射后，整个暴露部位恰好出现可察觉红斑的最低剂量。UVB或者UVA通常会导致红斑的发生，但是可见光照射后光感性荨麻疹多见风团，而严重的慢性光感性皮炎则出现极少见的湿疹。确切地说，光试验并不总能证实光敏性，对于精确的诊断也并非必要，但是可以确定有效光谱。通过同一部位连续3～4天的光试验诱导皮损发生的方法称为光激发试验。光激发试验可以用来确诊多形性日光疹，也可用来鉴别诊断光敏性和红斑狼疮。在光敏性患者的光激发试验中，皮损一般于试验的第3天或第4天出现，而红斑狼疮的患者多于光试验或者光激发试验后1～2周内出现。
光斑贴试验是用来评估在光敏感性皮肤病的患者中是否有光接触性皮炎的因素。这个试验需要在受试者正常没有皮损的部位使用双复孔的光过敏原，通常是上背部。24小时后，一组必须暴露在10J/cm2UVA，或者MED-A特别低的患者中使用一半MED-A的量。在应用光过敏原的48小时之后，可以对光暴露和非暴露部位的反应程度进行评估。光斑贴试验的评估结果显示，被诊断为因接触临床相关光过敏原而引起光接触性皮炎的患者大约为1.4%～12%，平均在10%左右。
光线性皮肤病的诊断必须依靠病史、体检、光实验结果，如果可以，还需要光斑贴实验结果。皮肤活检可以帮助确诊。这对诊断多形日光疹和慢性光化性皮炎也有帮助。在中南美，嘴唇和结膜的活检标本中检测到淋巴样滤泡也被认为是诊断因素之一。
在多形日光疹和光进展性皮肤病的患者中，检测抗核抗体的滴度（ANA和ENA）是必需的，以排除结缔组织疾病。对于所有类型的皮肤卟啉症来说，最好的筛选方法是血卟啉水平的检测。要对卟啉谱结果进行正确的分析，需要检测的内容包括红细胞卟啉、24小时尿卟啉及粪便卟啉水平。
在获取病史和查体之后，就进行光实验，如果怀疑有光接触性皮炎就进行光斑贴实验。在第一天用适当光源照射皮肤，日光性荨麻疹的观察在照射完成后即刻进行。患者第二天再次随访，读取MED，需要注意任何可能出现的低于预期的和异常的形态学反应。
如果患者做光斑贴实验，要在患者未受累皮肤的对称位置放两个相同的光过敏原进行光斑贴实验。第二天测定完MED-A后，一边暴露在UVA下。如果MED-A是正常的，10J/cm2的暴露剂量是常用的，有些实验室用的是低剂量5J/cm2。第三天判定照射部位与非照射部位的反应。有些试验室在48小时和72小时分别判读一次结果。