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病例2 复发性Ramsay-Hunt综合征
（Recurrent Ramsay-Hunt Syndrome）
【病例简介】
患者，女性，62岁，右耳水疱伴瘙痒1周，口角歪斜3天。右侧耳廓外耳道处出现簇集分布的针尖大小水疱，右耳部剧烈疼痛，呈烧灼感。3天前疼痛向右侧口角及眼部辐射，且有耳鸣，伴有头晕、恶心和呕吐。右眼睑闭合不全、口角向左侧歪斜，口角流涎。诊断：Ramsay-Hunt综合征。
1.临床资料
患者，女性，62岁，右耳水疱伴瘙痒1周，口角歪斜3天，于2014年3月4日于我院就诊。1周前曾患上呼吸道感染，发热伴周身不适，右侧耳廓外耳道处出现簇集分布的针尖大小水疱，右耳部剧烈疼痛，呈烧灼感，伴有轻微头晕、恶心，无呕吐。未出现右眼睑闭合不全、口角无歪斜、流涎。3天前疼痛向右侧口角及眼部辐射，且有耳鸣，伴有头晕、恶心和呕吐。右眼睑闭合不全、口角向左侧歪斜，口角流涎。本例患者于2011年右侧耳部曾出现相同皮损，于我院诊断为Ramsay-Hunt综合征，给予抗炎、抗病毒、糖皮质激素、镇痛等药物治疗。治愈，未遗留后遗症。
体格检查：
体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压140/80mmHg。全身无浅表淋巴结肿大，心肺腹均未见异常。皮肤科检查：右耳红肿，边缘不清，局部皮肤触痛明显，右耳廓及外耳道见密集小水疱，少数破溃渗出，结黄蜜性痂皮，鼓膜充血，基底周边暗红色，右额纹变浅、闭眼无力，鼓腮漏气，伸舌右偏，角膜无异常，左耳无异常（图2-1，图2-2）。
图2-1 右眼睑闭合不全、口角向左侧歪斜，口角流涎
图2-2 右耳廓及外耳道见密集小水疱，少数破溃渗出，结黄蜜性痂，鼓膜充血，基底周边暗红色
初步诊断：
复发性右侧Ramsay-Hunt综合征。
治疗：
门诊用药阿昔洛韦、甲钴胺，泼尼松（40mg/d，连服5日后减量至20mg/d，连服5日后减量至10mg/d）。同时局部配合红光照射每天1次。于两周后自感疼痛减轻，头晕恶心症状消失，右耳廓疱疹消退，红肿消退，结痂脱落，触痛消失。耳部右侧面瘫症状减轻，右眼睑可闭合，口角歪斜减轻，但仍有耳鸣，请耳鼻喉科会诊，检查结果示右耳听力下降30dB，诊断为Ramsay-Hunt综合征导致听力下降，因患者经济原因未进行进一步耳鼻喉科检查及治疗。1周后随访脱落。
2.讨论
带状疱疹是皮肤科常见的疾病，其中耳带状疱疹是较特殊的类型。是病毒侵犯面神经及听神经所致。当膝状神经节受累，影响面神经的运动和感觉纤维，产生面瘫、耳痛及外耳道疱疹三联症，称为Ramsay-Hunt综合征。此病系1907年由美国学者Hunt最先报道。Hunt综合征根据病情分为三型：Ⅰ型：耳廓带状疱疹；Ⅱ型：耳廓带状疱疹伴面瘫；Ⅲ型：耳廓带状疱疹伴面瘫及内耳功能障碍。本例患者发疹后三天出现面瘫症状，请耳鼻喉科会诊，检查结果示右耳听力下降30dB，诊断为带状疱疹导致听力下降，应为Ⅲ型：耳廓带状疱疹伴面瘫及内耳功能障碍，且该例患者于2011年右侧耳部曾患耳带状疱疹，本次为复发，病情颇重，病例属较罕见，值得大家共享和探讨。
在人群中初次感染水痘-带状疱疹病毒（VZV）后，发生水痘或隐性感染，以后持久地潜伏于脊髓后根或脑神经节的神经元中。在原发性VZV感染后，机体初次免疫应答，产生的抗体是低亲和力IgG3，可阻止再接触VZV后的有症状的反复感染，阻止有症状的内源性病毒的激活。但在某种诱发刺激的作用下，如发热、恶性肿瘤、使用免疫抑制剂、外伤、过劳等，神经节内病毒被激活，生长繁殖，引起带状疱疹。带状疱疹激发出现再次免疫应答产生的抗体是可持续终生的高亲和力IgG1。所以，带状疱疹是不易复发的疾病。而近些年来资料显示，带状疱疹复发的病例有增多的趋势，但未见耳带状疱疹面瘫综合征复发病例的报道。目前对带状疱疹的复发的机制尚未明确，有研究表明，感染VZV后体内抗体不足以消除潜伏在神经节内的VZV，当机体免疫状态发生变化时，该病毒再度活跃而引起。亦有学者认为，随着年龄的增长，人体带状疱疹病毒的抗体无明显变化，带状疱疹与特异性T细胞免疫水平下降有关。而VZV的抗原性和稳定性的改变，是会影响到人类对其的免疫力，是否有可能该病毒产生变异，而导致了带状疱疹的复发有待进一步探讨。
目前带状疱疹治疗国内外倾向于止痛、抗病毒及三环抗抑郁药早期联合应用。皮质类固醇治疗是本病的最重要的治疗方法，但是要注意高血压、糖尿病、结核患者使用要谨慎。在药物治疗同时可以辅助以针灸、理疗，以缩短病程，加快痊愈。单纯的耳部带状疱疹易恢复，而出现面瘫及内耳功能障碍者恢复较慢预后较差。本例患者为Ramsay-Hunt综合征Ⅲ型，早期治疗很重要，及早使用糖皮质激素和抗病毒药物，以减轻面神经膝状神经节的反应及水肿，干扰疱疹病毒的侵袭，降低带状疱疹后面瘫及后遗神经痛的发生的可能性。国外学者认为，对带状疱疹后遗神经痛及脑神经功能障碍的预防主要在于出现皮疹72小时内及时联合使用抗病毒药、止痛药和糖皮质激素，甚至应用神经阻滞剂。而目前老年患者大多错过这段时间，较容易遗留后遗神经痛及脑神经功能障碍，严重影响患者之后的生活质量，应引起足够的重视，科学普及及早就诊的知识。
近些年来，带状疱疹复发呈增多的趋势，Ramsay-Hunt综合征复发为罕见报道，值得大家共享和探讨。导致带状疱疹的复发原因尚无定论，除T细胞免疫力水平下降，是否与当代社会生存环境引起病毒变异相关也有待研究。
（张理涛）
点评
1.带状疱疹复发的病例近年有增多的趋势，但复发性Ramsay-Hunt综合征（面瘫、耳痛、外耳道疱疹三联症）相对少见。
2.Ramsay-Hunt综合征根据病情分为三型：Ⅰ型：耳廓带状疱疹；Ⅱ型：耳廓带状疱疹伴面瘫；Ⅲ型：耳廓带状疱疹伴面瘫及内耳功能障碍。
3.Ramsay-Hunt综合征，早期治疗很重要，及早使用糖皮质激素和抗病毒药物，以减轻面神经水肿，可降低带状疱疹后面瘫及后遗神经痛发生的可能性。