皮肤科疑难病例解析
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病例30 足跖对称性发绀

(Symmetric Lividity of The Soles)
【病例简介】
患者,女性,17岁,双足跖紫红色肿胀斑块1个月余。组织病理学:表皮角化过度、角化不全并脱落,颗粒层、棘细胞层增厚,真皮乳头内毛细血管扩张明显,个别血管内膜增厚,有红细胞充盈,血管周围有少量淋巴细胞浸润。诊断:足跖对称性发绀(symmetric lividity of the soles)。
1.临床资料
患者,女性,17岁,双足跖出现紫红色肿胀斑块1个月余,于2004年1月14日来院就诊。患者于1个月前无明显诱因,突然发现双足跖中心部位皮肤发红,当时无明显不适感,但随着皮损逐渐扩大,形成稍肿胀的斑块,时有胀感,同时行走时感到轻度疼痛。有时有轻度瘙痒,触摸红斑处有粗糙感,不脱屑。近几年来手足出汗较多。发病前2个月来运动较多,但无感冒发热,也无服药史。否认足部外伤史。此次发病为第1次,尚未治疗。既往身体健康,否认结核病及肝炎病史。家族中无同样患者,父母身体健康。
体检:
系统检查未见异常。皮肤科检查:双足跖部潮湿,跖中央部位可见一个边缘清楚的大斑片,周边呈暗紫红色,压之退色,中间表面灰白,有轻触痛。整个跖部有轻度角化过度,无皲裂及脱皮(图30-1)。趾间无水疱、糜烂及浸渍现象,甲板正常。
图30-1 双跖部红斑双足跖部潮湿,跖中央部位可见一个边缘清楚的大斑片,周边呈暗紫红色,压之退色,中间表面灰白,有轻触痛。整个跖部有轻度角化过度,无皲裂及脱皮
实验室检查:
血常规,出、凝血时间及尿常规均正常。
组织病理学检查:
表皮角化过度、角化不全并脱落,颗粒层、棘细胞层增厚,真皮乳头内毛细血管扩张明显,个别血管内膜增厚,有红细胞充盈,血管周围有少量淋巴细胞浸润(图30-2)。
图30-2 组织病理学检查:表皮角化过度、角化不全并脱落,颗粒层、棘细胞层增厚,真皮乳头内毛细血管扩张明显,个别血管内膜增厚,有红细胞充盈,血管周围有少量淋巴细胞浸润
诊断:
足跖对称性发绀(symmetric lividity of the soles)。
治疗:
外用10%乌洛托品酊剂以减少多汗,外用3%水杨酸软膏促进角质还原。治疗后皮损减轻,现正在继续观察中。
2.讨论
此患者主诉双侧足跖突然出现红斑片,走路时稍感疼痛,因而就诊。检查发现该处表现为大环状红斑,其周边呈暗紫红色,中心灰白,因此首先考虑为远心性环状红斑,而远心性环状红斑开始为红色扁平丘疹,离心性向外扩大,虽然其皮损形态相似,但原始报道以及国内唐鸿珊等所报道的60例远心性环状红斑中,无1例发生在掌跖部位,而且伴有瘙痒,往往呈周期性发作,部分患者有关节痛、咽痛、抗链球菌溶血素O试验高等症状,病程慢性,但本病主要发生在足跖,不痒,有触痛,因此可以排除远心性环状红斑的诊断。
与本病相似的红斑性皮肤病中,有复发性疼痛性红斑,此病表现为四肢反复发作的疼痛性水肿性红斑,不形成环状,有严重的自发痛,主要分布在四肢伸面,常由物理性损伤所诱发,皮损持续时间较长,其组织学表现为真皮内有中性粒细胞浸润。而本文病例皮损主要发生在足跖,无外伤史,目前病程较短,其组织学为颗粒层增厚,棘细胞增多性增厚,主要是真皮浅层毛细血管扩张,虽然红斑有痛感,但比较轻,因此可以除外复发性疼痛性红斑。
本病有时误诊为固定性药疹,由于药物诱发的皮疹,可以类似任何皮损形态,也可分布在任何部位,但一般都有用药历史,而且常反复发作,皮损总是发生在固定的部位,局部有痒感,皮损一旦静止则呈青紫黑色。而足跖对称性发绀的发生与药物无关,皮损为对称性环形红斑,以轻度疼痛为主,这在固定性药疹中是见不到的。
本病应与红斑性肢痛症相鉴别,后者为一少见的阵发性血管扩张性疾病,其特点是双侧足部发红、肿胀,皮温增高,呈阵发性疼痛与烧灼感,持续数小时至数天。室温高,剧烈运动或站立过久为诱发因素,降温可缓解。而足跖对称性发绀与室温无关,与鞋袜潮湿有关,走路压迫时才出现疼痛。
上述几种发生在跖部的红斑性皮肤病,各有其特点,因此是可以区别的。足跖对称性发绀首先由Pernet描述,他报道了2例足跖部发疹,表现为红色斑块,中心苍白。此后Hitch等又报道4例,他提出本病有以下特点:①主要发生在健康的年轻人;②好发于足跖及其周围,常呈对称性分布;③皮损为一发绀色斑块,周围有一界限清楚的红色边缘;④常伴有多汗症或臭汗症;⑤急性发作;⑥用止汗疗法有效;⑦组织学无明显的特异性。
本文病例的临床症状符合上述诊断标准。Nelsonlr治疗37例,只有3例是单侧,1例在手掌。所有患处镜检与真菌培养均阴性,本病的治疗用抑汗剂外涂保持足跖部位干燥,严重者可以口服止汗剂,如山莨菪碱5~10mg每日2~3次,如无禁忌也可口服吲哚美辛25mg每日1~2次。
(张峻岭)
点评
1.报道了足跖对称性发绀病例,皮疹为突发的双足跖紫红色肿胀斑块。
2.足跖对称性发绀有以下特点①主要发生在健康的年轻人;②好发于足跖及其周围,常呈对称性分布;③皮损为一发绀色斑块,周围有一界限清楚的红色边缘;④常伴有多汗症或臭汗症;⑤急性发作;⑥用止汗疗法有效;⑦组织学无明显的特异性。
3.临床上需与复发性疼痛性红斑、固定性药疹、红斑性肢痛症等鉴别。
4.治疗以止汗为主、必要时可配合角质软化剂等。
参考文献
[1]Weyers W,Diaz-Cascajo C,Weyers L Erythema annulare centrifugum:results of a clinieopathoiogic stuay of 73 patients.Am J Dermatopathol,2003,25(6):45l-462.
[2]杨莉佳,朱小红.54例离心性环状红斑分析[J]中华皮肤科杂志,2008,41(9):588-590.
[3]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:996.
[4]靳培英.中国少见皮肤病图谱.北京:北京医科大学,中国协和医科大学联合出版,1994:68-69.