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病例16 红斑狼疮/扁平苔藓重叠综合征
(Lupus Erythematosus-Lichen Planus Overlap Syndrome)
【病例简介】
患者,男性,55岁,足底部紫红色斑块伴瘙痒、疼痛20年。组织病理检查示:表皮角化过度,棘层肥厚,基底细胞液化,真皮浅层偶见小血管纤维蛋白样变性,血管周围大量淋巴细胞、组织细胞及少数浆细胞浸润。直接免疫荧光:真皮血管壁IgG(-),IgM(-),IgA(-),C3(+)。实验室检查:免疫全项:ANA1:640,抗U1-SnRNP抗体(+);白细胞2.6×10 12/L。诊断:红斑狼疮/扁平苔藓重叠综合征。给予羟氯喹、系统糖皮质激素等抗炎抗免疫治疗,症状稍好转。
1.临床资料
患者,男性,55岁,足底部紫红色斑块伴瘙痒、疼痛20年。患者自述20年前由于摩擦刺激于双足跟出现椭圆形斑片,伴轻度瘙痒及疼痛,未系统治疗,后疼痛逐渐加重,3年前就诊于私人诊所,予剥脱性外用药对症治疗,右足跟皮疹好转,左侧无明显好转,于2014年7月就诊于我院门诊。
体检:
中年男性,一般情况好。系统检查无异常发现。
皮肤科情况:
左足侧缘、足底皮肤可见3处紫红色斑片(图16-1,图16-2),局部皮肤略肥厚,伴触痛,口腔黏膜有白色网状损害,无甲损害,无光敏感,无脱发、无关节疼及雷诺现象。表皮角化过度,棘层肥厚,基底细胞液化(图16-3),真皮浅层偶见小血管纤维蛋白样变性,血管周围大量淋巴细胞、组织细胞及少数浆细胞浸润(图16-4)。
图16-1 左足紫红色斑块
图16-2 左足跟斑块
图16-3 表皮角化过度,棘层肥厚,基底细胞液化(HE染色×40)
图16-4 真皮浅层小血管纤维蛋白样变性,血管周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润(HE染色×100)
直接免疫荧光:
真皮血管壁IgG(-),IgM(-),IgA(-),C3(+)。
实验室检查:
免疫全项:ANA1:640,抗U1-SnRNP抗体(+),抗可溶性核抗原抗体(+),抗线粒体抗体(+),抗核小体抗体(+);血常规:白细胞2.6×10 12/L。
尿常规:
潜血(+)。
诊断:
红斑狼疮/扁平苔藓重叠综合征。
治疗:
给予羟氯喹0.1g,每天2次,口服,雷公藤多苷20mg,每天3次,口服,本院中药颗粒剂疏肝活血颗粒剂皮炎颗粒三方。
2.讨论
红斑狼疮(LE)/扁平苔藓(LP)重叠综合征是指皮损在临床、组织病理和(或)免疫病理方面同时具有两个病的特征,通常不能单独用LE或LP解释的疾病。本病临床较少见,皮损主要有两种类型:一种是萎缩性斑片,颜色紫或青紫红色,中央有毛细血管扩张,细薄鳞屑;另一类为肥厚性或疣状斑块。皮损主要发生在颜面、手足背、掌跖部,也可发生于躯干。本例患者皮损局限在足部,表现为足底部重色斑片,皮疹肥厚,伴有皲裂,口腔黏膜可见白色网纹(wickham纹),组织病理表现为表皮角化过度,棘层肥厚,基底细胞液化(图16-3),真皮浅层偶见小血管纤维蛋白样变性,血管周围大量淋巴细胞、组织细胞及少数浆细胞浸润,直接免疫荧光C3(+),化验白细胞低,免疫阳性,符合LE/LP重叠综合征。
本病慢性病程,对常规治疗反应差,全身应用糖皮质激素、羟氯喹有一定疗效。冯素英、靳培英用异维A酸治疗LE/LP重叠综合征收到了良好的临床效果。
(王彩霞)
点评
1.红斑狼疮(LE)/扁平苔藓(LP)重叠综合征临床较少见,本例患者皮疹局限于足底部,临床易误诊。
2.LE/LP重叠综合征皮损主要有两种类型:一种是萎缩性斑片,中央有毛细血管扩张,细薄鳞屑;另一类为肥厚性或疣状斑块。皮损主要发生在颜面、手足背、掌跖部。
3.常规治疗反应差,全身应用糖皮质激素、羟氯喹有一定疗效。