痴呆的诊疗及预防
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第四章 痴呆的神经心理学检查

第一节 概述

临床神经心理学是一个新的学科分支,其研究核心是大脑和行为的关系,研究重点是大脑高级功能障碍的诊断、分型、鉴别诊断、预后和治疗。临床心理学家应用心理测验的方法测定大脑损伤患者的认知、知觉、感觉、运动技能、思维、记忆、注意、情绪、个性等方面的心理能力,不断形成一些有效的、专门的神经心理学测验。这不仅是进行大脑-行为相互关系的神经心理学理论研究所必不可少的手段,也给神经病学提供了一些客观的评定方法。临床神经心理学研究表明,患者的认知能力因损害部位和性质的不同,而出现不同方面的障碍,因此,测定某些认知功能障碍,能对损害部位的确定提供有价值的线索,为临床神经病学提供更精确的疾病定位、定性诊断。
临床痴呆神经心理学检查的目的:①为大脑损伤病例提供定性、定位诊断的症状学依据;②提供病因诊断和鉴别诊断的依据;提供疾病严重程度的依据;③提供疗效判定和预后评定的标准;④为制订高级神经康复治疗程序和措施提供心理学依据;⑤测查方法本身也是一种康复训练手段。
临床神经心理学测定高级神经功能状况的成套测验,能为大脑疾病患者的诊断和治疗提供帮助,已成为临床神经病学的重要措施之一。它在理论上能从病理角度提供扎实的基本资料,以说明心理行为与大脑的关系;在实践上,能为临床神经病学医师提供更精确的疾病定位、定性诊断依据。常用的测验有:阿尔茨海默病评定量表-认知部分(ADAS-cog)、简易精神状态检查(M MSE)、日常生活自理能力(ADL),汉米尔顿抑郁量表、Hachiski缺血评分等。传统的认知功能评估手段,如成套的神经心理学测验、智力测验和记忆测验等,由于结构较复杂,测验技术要求高,花费时间较多等原因,在临床应用中受到限制。近年来出现了一类结构简单、检查及评分方便、花费时间少的量表,在国内外有关痴呆的研究和临床工作中,越来越广泛地得到应用。这些新型量表:①有助于建立痴呆的诊断:量表中有一类属于认知功能量表,另一类属于因智能减退而影响社会生活功能的量表,两方面均有缺陷时,有助于建立痴呆的诊断;②有助于在临床诊断中鉴别血管性痴呆和Alzheimer病(AD),如Hachiski缺血评分;③有助于量化评定痴呆的严重程度,便于交流和比较;④有助于检测痴呆的附加症状,如情感障碍、人格障碍和行为障碍等(如幻觉、妄想、睡眠障碍、焦虑、抑郁等),情感或人格的改变也是痴呆的诊断依据之一;⑤有助于与假性痴呆鉴别,如抑郁量表可有助于排除“抑郁性假性痴呆”。
痴呆量表是测查痴呆的有力工具,它除了简便、易行、省时、易推广等优点外,还有规范化和数量化的两大优点。不但可以作出患者有或无痴呆的定性诊断,还有助于早期定量诊断痴呆的严重程度,并可做治疗前后的疗效判断标准,有利于资料的交流和比较,对于临床教学和研究,都是很有用的工具。
痴呆量表虽有上述许多优点,但它也有局限性的。首先,没有也不可能有敏感性和特异性均达100%的量表。另外,由于这类量表侧重于简易,必然只能侧重于智能的某一方面或某几方面,不能反映智能的全貌,故对认知功能水平的综合评估能力受到限制,至今任何痴呆量表都不能全面满足痴呆诊断的要求。因此,我们需根据临床研究的不同目的来选择不同的量表,或多个量表配合使用。例如:诊断痴呆应在认知功能量表和社会/生活功能量表中各选其一进行评定,因为痴呆的诊断需要有智力障碍及其所致的社会/生活功能障碍两方面的证据才能成立;如患者已不能接受检查,则应使用知情人的观察测评量表;如需鉴别:AD和多梗死性痴呆(MID),则应使用Hachiski缺血评分。如需鉴别真、假性痴呆,可用抑郁量表,可与谵妄、角回综合征等鉴别;痴呆的筛选和痴呆的研究应选用不同的量表。
痴呆量表的最大局限性是不能代替临床医师的思维和判断,不能取代临床诊断。他们是诊断的重要参考资料,必须结合临床才能下结论,即使是正规的智能量表(如MMSE)也不能仅靠评分诊断痴呆。这一点是我们临床神经病学医师必须加以注意的。

第二节 神经心理学评估内容

广义上的神经心理评估的内容涉及感知、思维、情感和意志行为等整个心理过程。神经心理学用于痴呆评估时则着重认知相关领域和情感行为等非认知领域。
一、认知相关领域的评估
1.注意力
注意力(attention)、集中(concentration)和跟踪(tracking)能力:从理论上可以区分开来,实际操作时很难区分。注意力是额叶功能之一。注意力缺陷表现精神分散或不能集中精力做事。完整的注意力是集中和跟踪的先决条件。ICD-10将注意力缺陷列为痴呆诊断标准之一,注意力是其他很多心理活动(如记忆、执行功能和定向力等)的基础,因而,注意力是痴呆的系统评估的内容之一。注意力的检测可以通过划消测验(cancellation test)、连线测验(trail making test)或数字广度(digit span)等来完成。划消测验是常用的检查注意力的测验,要求被试者视觉反应和重复运动速度快,评分低提示患者总体反应速度慢,注意力障碍。本试验的完成除了需要注意力完整之外,尚需要视觉扫描、迅速地运动和抑制反应等。有数字划消、字母划消和符号划消。能操作方法:有数行字母或者数字,中间散布着指定的靶字母或数字,要求被试者以最快的速度划掉靶字母或数字。评分根据错误数、漏划数和时间计算。连线测验很简单,是检测注意力和运动速度的测验。
2.定向力
定向力(orientation)是指自身对所处环境的识别能力,定向力的完整需要持续的完整的注意力、感知觉能力和记忆力。特定的感知觉障碍或记忆力障碍可以导致特定的定向力障碍。定向力障碍是脑疾病最常见的症状,其中最先损害的是时间和空间定向力,并且常常伴注意力和保持能力显著受损,人物定向常常最后受累。因此,定向力障碍往往发生在广泛大脑皮质受累(如:老年性痴呆、急性脑病综合征或引起双侧脑损害的疾病)、边缘系统(如:Korsakoff综合征)或者脑干网状激活系统受累(如:意识障碍)。如果认知功能损害或者注意力障碍相对轻时,则定向力可以保持完整。综上,定向力障碍可以说是脑功能损害强有力的证据,但是,定向力完整并不证明认知功能或者注意力完全正常。对时间、空间和人物定向力的评估都包括在简易精神状态检査中。当然常用的量表并不包括检查特殊定向力。但是如果为了研究的需要或者要对患者进行定向力的全面评估时,就需要使用这些。对患者的时间、空间和有关姓名、年龄以及婚姻状况的人物定向情况的询问,是所有正式的精神状态检査和大多数记忆测验的一部分。(如:MMSE中有1/3的项目是关于定向力的检査,韦氏记忆量表也有定向力测验部分)。时间定向力的检査通常包括3项或4项(年、月、日、星期),地点定向至少包括2项(当时所在地和所在城市名)。评分标准大概是这样的:5项或者7项/时空定向条目中有2项以上错误,就表示该项测验异常。但是在做这些测验时不要事先泄漏答案,比如不能问:你住院多久了?这样就等于已经告诉对方在医院。当然地点定向力也包括对方向和距离的正确认识。如可以问患者:您的家在医院的什么方向?需要多长时间可以到家?等等。定向力检查不仅应用于痴呆的诊断量表中,在评定痴呆严重程度的量表(如临床痴呆评定量表即CDR和总体衰退量表即GDS)中也都涉及定向力检查。由此看来,定向力对痴呆的诊断和严重程度的评定有重要的作用。
3.记忆力
多数临床记忆评估主要集中在以下三种记忆类型:短时记忆、情景记忆和语义记忆。短时记忆的检査可以采用数字广度测验,测试顺背数字时,受试者依次呈现一组数字,数字的数目从少到多(一般顺背从3位开始),要求被试在听完后立即复述,完全复述正确者得分,以能正确顺背的最高数字位数记分;倒背要求被试在听完后,将顺序颠倒后复述,一般从2位开始,如5-3,则应该背成3-5,5-8-6则应该背成6-8-5,顺序必须完全相反,如果背成8-5-6则错误,记分标准同顺背。顺背试验可以测试患者的听觉注意和听觉记忆广度;而倒背数字测验则除了记忆广度外,还要求短时间储存几个数字,并且要求在脑内将它们颠倒过来。
情景记忆的检查主要通过学习和延迟回忆或再认一些词(如词语学习)、短语或句子(如逻辑记忆)、图形(如复杂图形),这些信息可通过听觉或视觉的形式来呈现。国外常用测查情景记忆的测验有:自由和线索选择性提示测验(free and cued selective reminding test)、Hushke-Fuld选择提示测验(Bushke-Fuld selective reminding test)、California词语学习测(California verbal learning test,CVLT)、韦氏智力量表中的逻辑记忆(logistic memory)、Rey复杂图形(Rey complex figure)和本顿视觉保持测验(Benton visual retention test)等。分类(语义)词语流畅(例如,动物、植物和衣服)、韦氏智力量表的词汇分测验和命名测验都能够很好的检测语义记忆。
4.智力检测
总的来说韦氏成人智力量表(WAIS)或者韦氏儿童智力量表是用于评估智力水平的方法,这些测验产生了全球标准化的智商评分标准。WAIS-R共有11个分测验,其中包括六个言语量表:常识、数字广度、算术、领悟、相似性;五个操作量表:填图、图片排列、积木图案、完成图像、数字符号。所有11个分测验分数合并成全量表分数,并可以分别求得三个智力商数:言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、总智商(FIQ)。任何年龄平均分为100分,标准差为15。也可以根据认知功能领域将其分为以下几组:语言理解能力、感知的组织能力、工作记忆和处理速率。IQ总的评分能够反映一个人的总体智能水平,但是神经心理学家却更重视毎一项评分情况,因为这些试验能够提示特定区域的认知功能障碍。当然也有其他测验来检验总体智力情况,包括非语言性的。
5.语言功能
语言功能的检查包括以下几方面:①自发言语;②单词、段落和句子的复述(复述困难被证明病变部位在Broca区和Wernicke区之间);③言语理解:如命令被试者“伸出您的舌头”,“把您的左手放在您的右耳朵上”等;“是”或“否”回答,如“地球是圆的吗”等;④命名:让被试者命名不同的物体,也包括物体的颜色、形状等;⑤阅读:让被试者大声朗读并解释读过的一段话,如出现障碍称为失读;⑥书写:让被试者抄写或者编写一两个完整句子。国外专门用于检查语言功能的常用测验包括:波士顿命名测验(Boston naming test)波士顿诊断性失语检查(Boston diagnostic aphasia examination,BDAE)和西方失语成套测验(the western aphasia battery,WAB)等。关于认知功能的综合测验也都包含语言方面的检查,如MMSE总分30分中就有5分是检测语言功能的。汉语和西方拼音语言不同,有其自己的特点,如汉语在语法:严格地受词序约束,但无严格的词形变化。汉字基本是表意文字,它集形、音、义于一个字,与西方拼音文字中的字母完全不等价。因此,汉语语言功能的检查只能参照国外的设计思路,根据汉语特点设计。国内常用的成套失语检査法有汉语失语检査法(Chinese eaphasia Examinations)和汉语失语成套测验即北京大学汉语失语成套测验(aphasia battery of Chinese,ABC)。语言功能检查对痴呆的诊断和鉴别诊断很有价值,如失语就是痴呆诊断标准中的一项。语言功能中对痴呆诊断最为敏感和最有价值的当属命名和词语流畅(包括语音流畅和语义流畅),故在痴呆患者的诊断和鉴别诊断时,常选用包含语言功能的综合测验或有针对性的单项检查。
6.执行功能(executive function)
执行功能包括计划性、连续性、抽象化和监测能力,具体表现为处理新事物的能力、选择策略、抑制错误反应、监控以前的行为并通过反馈机制来调整以后行为的能力。执行功能是人类高级的功能,是前额叶功能之一。执行功能障碍会导致在决策、启动和组织行为方面的困难,但是值得注意的是执行障碍可以在智商正常的情况下出现。标准的执行功能检测方法分为转换测验和保持测验(perseveration test)。转换测验是使用一些能够按颜色、大小或形状排序的符号,受试者必须根据自己的判断每一张卡片是否在正确的位置来推断原始的排序规则。试验中,排序规则可以在被试不知情的情况下被更改,被试必须转换思维看出现在的规则不再有效。常用于检查执行功能的测验有:威斯康星卡片分类测验(Wisconsin card sorting test,WCST)、Stroop字色干扰测验(Stroop color-word test)、伦敦塔测验(the tower of London test)、词语流畅测验(word fluency test)和连线试验B(trail making test B)。Stroop字色测验要求被试者命名书写字色的颜色,如红字用绿色写,此时要求被试者命名绿色,试验中被试者必须克制自己想要读字的欲望,而做出命名颜色的正确反应。虽然早期AD执行功能障碍并不突出,但仍有研究发现64%的AD患者存在执行功能障碍,执行功能障碍的AD患者的其他认知功能测验成绩更差、痴呆严重程度更重、日常生活能力更差;而某些类型痴呆(如额颞叶痴呆)的执行功能障碍很突出。
7.视空间功能(visuospatial ability)
视空间功能包含两个方面,一是视觉活动,二是空间能力。之所以认为视知觉与结构行为有关,是因为人们发现有视知觉障碍的患者在结构能力方面有明显困难,但是结构障碍也可以发生在没有视力障碍时。实验证明:右侧半球损害的患者丧失了完整的结构能力,他们的表现是支离破碎地、片段地完成任务。
评价视空间功能的测验包括:韦氏成人智力量表修订版(WAIS-R)中的积木测验(block-design)、Rey-Osterreith复杂图形(Rey-Osterreith complex figure)、画钟试验(clock-drawing test)、图形复制(visual copy)等。其中积木测验是检测三维空间的,而其他主要测查二维空间。Rey-Osterreith复杂图形除测查复制外,还有延迟回忆项目(实际上检测了非言语的情节记忆),反映了非优势半球的功能。在痴呆的早期,视空间功能损害通常较轻。但随着疾病进展,视空间障碍常会明显影响患者生活,如AD患者出现迷路或走失。
二、非认知领域评估
1.情感评估
情感是指个体对客观事物的态度和因之而产生的相应的内心体验。情感高涨和欣快、抑郁、焦虑和恐惧属情感性质的改变,而情感淡漠、易激惹和情感不稳是情感稳定性的改变。
抑郁症的典型表现情绪低落、兴趣缺乏和愉快感丧失,常伴有精神运动迟滞、思维迟缓或注意力不集中以及食欲和睡眠改变,严重者出现自杀观念和行为。评价抑郁的重要性:①痴呆患者常伴发抑郁或抑郁症状;②抑郁症本身就可以引起认知功能损害,抑郁症是痴呆的重要鉴别诊断之一;③抑郁与痴呆患者的日常生活能力损害和生活质量的下降密切相关;④痴呆患者的抑郁的同时也增加了照料者的抑郁和负担;评价痴呆患者抑郁症状的常用量表有康耐尔痴呆抑郁量表(Cornell Scale for depression in dementia,CSDD)、老年抑郁量表(GDS)和汉密尔顿抑郁量表(HDRS)。
情感淡漠和抑郁不同,情感淡漠是额叶功能障碍的一种表现,前扣带回-皮层下环路胆碱功能障碍导致了情感淡漠。累及额叶的疾病(如额颞叶痴呆)情感淡漠出现早且突出。AD在疾病的早期也存在情感淡漠。情感淡漠不仅加重了痴呆患者本来就存在的功能损害,同时还增加了照料者的痛苦,因此,关注并评定情感淡漠很有必要。神经精神问卷(NPI)中有评定淡漠的项目,除此之外,专门评定情感淡漠的量表有:情感淡漠评估量表(apathy evaluation scale)、情感淡漠会晤和评定(the apathy inventory)等。
2.行为评价
行为症状和痴呆相关的常见行为症状包括:攻击行为(言语和躯体)、激越、漫游、无目的活动、不适当行为等。攻击行为是行为异常的一个重要表现,对它的定义很多,对攻击行为的最佳定义是:一种过激行为,会将有害的刺激传递给其他个体、物体或自身,而且这些行为并非偶然发生。有研究发现,躯体性攻击行为和幻觉有关,而言语攻击和妄想、偏执有关。行为异常还和认知功能损害有关,全面的认知功能损害更容易出现漫游、无目的活动和不适当行为;即使校正认知功能对行为症状的影响,仍然能发现痴呆患者的行为症状和功能状态相关。行为症状明显增加了照料者的负担和精神痛苦,许多痴呆患者正是因为行为症状才住院治疗。由此看来,对行为障碍的评估和治疗势在必行。常用于评价行为症状的工具有:阿尔茨海默病行为症状量表(BEHAVE-AD)、记忆和行为问题清单修订版(RMBPC)、痴呆患者行为评定量表(BRSD)、神经行为评定量表(NRS)和Cohen-Mansfield激越清单(CMAI)等。