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第三章 痴呆解剖生物学基础
第一节 大脑半球解剖结构及功能
大脑半球(cerebral hemisphere)的表面由大脑皮质所覆盖,在脑表面形成脑沟和脑回,内部为白质、基底节及侧脑室。内侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶叶、颞叶和枕叶,根据功能又有不同分区。此外,大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于半球内侧面的由边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等构成的边缘系统。不同部位的损害产生不同的症状(见图3-1和图3-2)。
图3-1 大脑半球外侧面
一、额叶
1.解剖结构及生理功能
额叶(frontal lobe)占大脑半球表面的前1/3,位于外侧裂上方和中央沟前方,是大脑半球主要功能区之一。前端为额极,外侧面以中央沟与顶叶分界,底面以外侧裂与颞叶分界,内侧面以扣带沟与扣带回分界。中央沟前有与之略平行的中央前沟,两沟之间为中央前回,是大脑皮质运动区。中央前回前方从上向下有额上沟及额下沟,将额叶外侧面的其余部分分为额上回、额中回和额下回。
图3-2 大脑半球内侧面
额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能区包括:①皮质运动区:位于中央前回,该区大锥体细胞的轴突构成了锥体束的大部,支配对侧半身的随意运动。身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状”,头部在下,最接近外侧裂;足最高,位于额叶内侧面。②运动前区:位于皮质运动区前方,是锥体外系的皮质中枢,发出纤维到丘脑、基底节和红核等处,与联合运动和姿势调节有关;该区也发出额桥-小脑束,与共济运动有关;此外,此区也是自主神经皮质中枢的一部分,还包括肌张力的抑制区。此区受损瘫痪不明显,可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。③皮质侧视中枢:位于额中回后部,司双眼同向侧视运动。④书写中枢:位于优势半球的额中回后部,与支配手部的皮质运动区相邻。⑤运动性语言中枢(Broca区):位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区,管理语言运动。⑥额叶前部:有广泛的联络纤维,与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。
2.病损临床症状
(1)智能及精神障碍:
额叶底部病变时常常出现精神症状,主要表现为智能障碍,情感欣快,幼稚及性格改变等。前交通动脉闭塞或出血时出现运动不能缄默症,病人除了眼球可以活动外,肢体均无自主活动。常因抑制解除而表现过分热情,多言、欣快、幼稚性兴奋、不知羞耻,伦理道德水平下降,贪饮暴食,对周围事物淡漠,对人冷酷无情。精神活动迟钝,记忆减退或丧失,注意力涣散,思维综合能力障碍,判断力及工作能力受损,智能减退或丧失及人格衰退。严重时定向障碍,大小便失禁,强哭强笑,有时表现狂怒发作,如毛发竖立,血压上升,瞳孔散大并有攻击动作。
(2)发作性症状:
额叶肿瘤时癫痫是首发症候,但额底部肿瘤癫痫发作相对的少见,偶可癫痫大发作,有时为Jackson型癫痫。癫痫发作形成可作为推测病变部位的参考。额叶肿瘤时癫痫是首发症候,癫痫发作为偏侧性时常为额极的病变。病灶对侧出现局限性癫痫(如由上肢或下肢开始抽动)者,病变可能位于额叶的凸面。全身性大发作,可能为额叶底部或大脑深部中线附近的病变。精神运动性发作,如幻嗅、自动症或幻觉状态,多为颞叶病变的特征,但有时也见于额叶底部或扣带回的病变。局限性感觉癫痫多为顶叶病变。
发作性强迫症状,如强迫性思维综合征,思维内容可以各种各样,但呈发作性。也有的患者强迫性思维为同一内容的反复发作,或发作性口吃,有时表现突然想说什么而说不出来。发作性强迫思维往往是癫痫大发作的前兆,在强迫性思维之后产生全身性或局灶性癫痫发作。
(3)脑神经麻痹:
脑额叶底部病变时,幻嗅是常见的症状,例如嗅沟部脑膜瘤,蝶骨的肿瘤,压迫嗅神经的传导径路很容易产生嗅觉障碍。视神经损害病灶侧常有眼球突出(以占位性病变多见),视力减退或丧失,早期有视野改变,如出现中心暗点,晚期常导致视神经萎缩。
二、顶叶
1.解剖结构及生理功能
顶叶(parietal lobe)位于中央沟后、顶枕沟前和外侧裂延线的上方。前面以中央沟与额叶分界,后面以顶枕沟和枕前切迹的连线与枕叶分界,下面以外侧裂与颞叶分界。中央沟与中央后沟之间为中央后回,为大脑皮质感觉区。中央后回后面有横行的顶间沟,将顶叶分为顶上小叶和顶下小叶。
顶叶主要有以下功能分区:①皮质感觉区:中央后回为深浅感觉的皮质中枢,接受对侧肢体的深浅感觉信息,各部位代表区的排列也呈“倒人状”,头部在下而足在顶端。顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢。②运动中枢:位于优势半球的缘上回,与复杂动作和劳动技巧有关。③视觉性语言中枢:又称阅读中枢,位于角回,靠近视觉中枢,为理解看到的文字和符号的皮质中枢。
2.病损表现及定位诊断
顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。中央后回和顶上小叶病变破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍,如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫,如扩散到中央前回运动区,可引起部分性运动性发作,也可扩展为全身抽搐及意识丧失。
顶下小叶(缘上回和角回)病变体象障碍:
顶叶病变可产生体象障碍。古茨曼综合征(Gerstmann syndrome):为优势侧角回损害所致,主要表现有:计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症),有时伴失读。
失用症:
优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区,发出的纤维至同侧中央前回运动中枢,再经胼胝体到达右侧中央前回运动中枢,因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症。
三、颞叶
1.解剖结构及生理功能
颞叶(temporal lobe)位于外侧裂的下方,顶枕裂前方。以外侧裂与额、顶叶分界,后面与枕叶相邻。颞叶前端为颞极,外侧面有与外侧裂平行的颞上沟以及底面的颞下沟,两沟界限了颞上回、颞中回和颞下回。
颞叶的主要功能区包括:①感觉性语言中枢(Wernicke区位于优势半球颞上回后部。②听觉中枢:位于颞上回中部及颞横回。③嗅觉中枢:位于钩回和海马回前部,接受双侧嗅觉纤维的传入。④颞叶前部:与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。⑤颞叶内侧面:此区域属边缘系统,海马是其中的重要结构,与记忆、精神行为和内脏功能有关。
2.病损表现及定位诊断
颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。优势半球颞上回后部(Wernicke区)损害患者能听见对方和自己说话的声音,但不能理解说话的含义,即感觉性失语(Wernicke aphasia)。优势半球颞中回后部损害患者对于一个物品,能说出它的用途,但说不出它的名称。如对钥匙,只能说出它是“开门用的”,但说不出“钥匙”名称。如果告诉他这叫“钥匙”,患者能复述,但很快又忘掉,称之为命名性失语(anomic aphasia)。
颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味,做舔舌、咀嚼动作,称为钩回发作。海马损害可发生癫痫,出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和肢体抽搐,还可以导致严重的近记忆障碍。优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状,多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变,表现为两眼对侧视野的同向上象限盲。
四、枕叶
1.解剖结构及生理功能
枕叶(occipital lobe)位于顶枕沟和枕前切迹连线的后方,为大脑半球后部的小部分。其后端为枕极,内侧面以距状裂分成楔回和舌回。围绕距状裂的皮质为视中枢,亦称纹状区,接受外侧膝状体传来的视网膜视觉冲动。距状裂上方的视皮质接受上部视网膜传来的冲动,下方的视皮质接受下部视网膜传来的冲动。枕叶主要与视觉有关。
2.病损表现及定位诊断
视觉中枢病变刺激性病变可出现闪光、暗影、色彩等幻视现象,破坏性病变可出现视野缺损。视野缺损的类型取决于视皮质损害范围的大小:①双侧视觉中枢病变产生皮质盲,表现为全盲,视物不见,但对光反射存在。②一侧视中枢病变可产生偏盲,特点为对侧视野同向性偏盲,而中心视力不受影响,称黄斑回避(macular sparing)。③距状裂以下舌回损害可产生对侧同向性上象限盲;距状裂以上楔回损害可产生对侧同向性下象限盲。优势侧纹状区周围病变患者并非失明,但对图形、面容或颜色等都失去辨别能力,有时需借助于触觉方可辨认。如给患者看钥匙不能认识,放在手上触摸一下即能辨认,称之为视觉失认。顶枕颞交界区病变可出现视物变形。患者对所有物体发生变大、变小、形状歪斜及颜色改变等现象,这些症状有时是癫痫的先兆。
五、岛叶
岛叶(insular lobe)呈三角形岛状,位于外侧裂深面,被额、顶、颞叶所覆盖。岛叶的功能与内脏感觉和运动有关。刺激人的岛叶可以引起内脏运动改变,如唾液分泌增加、恶心、呃逆、胃肠蠕动增加和饱胀感等。该脑叶损害多引起内脏运动和感觉的障碍。
六、边缘叶
边缘叶(limbic lobe)由半球内侧位于胼胝体周围和侧脑室下角底壁的一圆弧形结构成,包括伏隔核扣带回、海马回、海马旁回和钩回。边缘叶与杏仁核、丘脑前核、下丘脑、中脑被盖、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系,参与高级神经、精神(情绪和记忆等)和内脏的活动。边缘系统损害时可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。
七、胼胝体
胼胝体部的扩展性病变必然会损及半球的外侧邻近部位,产生严重而发展迅速的智能衰退。前部肿瘤产生严重额叶症状,常见精神运动性迟滞或缺乏自发动作,失语症、失用症及不对称的锥体束征,并常伴有某些顶叶障碍的症状。损及两半球间的信息联系,使优势侧半球的言语信息不能进入非优势侧,就会出现左侧文字的指令性失用症,左手失写症及辨别实体感丧失。局限于胼胝体后部并伴有左侧枕叶病变者,可产生诵读困难而无失写症。苍白球和第三脑室壁周围的损害可产生幻视。中脑损害可反复出现生动的入睡前幻觉,有的患者出现虚构。下丘脑损害可出现具有观念飘忽的躁狂样状态,以及食欲、水摄入、性行为和睡眠的障碍。