6 一例遗传性营养不良性大疱性表皮松解症护理体会
病例介绍
入院介绍：患儿，女，3岁10个月，因“皮疹5天，发热3天”入院我市公共卫生中心，因病情危重转入我院急诊-重症医学科。入院查体：T 38.2℃；HR 190 次 /分；R 60 次 /分；WT 16kg；BP 43/34mmHg；SPO282%，急性病容，中度贫血貌，神志不清，精神反应差，面色、唇周发绀，全身皮肤可见散在疱疹，大部分已结痂，肩背部及左侧腰部数枚疱疹周围皮肤发红、肿胀并融合成片状，压痛明显，皮下见青紫瘀斑，无皮下液波感，未见脓液分泌物溢出。入院第3天部分疱疹出现松解破损流液，第20天背部和前胸结痂处边缘有黄色液体，伴少许透明液体，皮肤受损至真皮层，上背部约12cm×10cm，左肩部4cm×3cm，左腋下10cm×9cm，右胸部4cm×4cm。入院后积极完善相关检查，加强疾病治疗及相关护理，追问病史得知：其哥哥有类似皮肤疾病。
入院诊断：营养不良性大疱性表皮松解症。
治疗与预后：入院经过补液扩容、呼吸机辅助通气、血浆置换、降颅压，予大剂量激素、抗生素治疗及其他支持疗法，并积极给予护理治疗，生命体征恢复正常，神志清楚，精神可，可自行下床适当活动，部分创面痂皮脱落，皮肤新生，可见浅瘢痕；皮肤创面面积：上背部约8cm×6cm，左肩部3cm×5cm，左腋下6cm×8cm，右胸部3cm×5cm，创面红润，可见肉芽组织生长，创面周围未见渗液，面积较前减少，上背部至左肩皮下有窦道形成，其内未见坏死组织，有新鲜肉芽组织生长。住院37天后转入贵州医科大学第一附属医院烧伤科植皮治疗。出院一个月后随访皮肤基本痊愈，遗留有瘢痕。
一、护理评估
（一）入院时评估
患儿入院时神志不清，精神反应差，面色、唇周发绀，心率快，呼吸急促，有低氧血症，全身皮肤可见散在疱疹，大部分已结痂，肩背部及左侧腰部数枚疱疹周围皮肤发红、肿胀并融合成片状，压痛明显，皮下见青紫瘀斑。
（二）住院中评估
予呼吸机辅助呼吸，血浆置换，观察患儿的生命体征及呼吸机的运行情况，动态评估患儿神志、心率、呼吸、血氧饱和度、血压、尿量及全身皮肤情况；遵医嘱采取血液标本评估电解质的变化；评估颈静脉置管及桡动脉动脉置管处胶布、敷料、皮肤渗血渗液情况，肢体的周长，每班评估拔管指征；患儿破损皮肤创面大，观察皮肤创面敷料情况，创面疼痛的部位、程度、性质、规律、缓解和加重的因素、伴随症状。患儿因病情采取限制性体位，观察患儿皮肤受压部位的情况、肢端血运。
（三）心理评估
患儿3岁10个月，由于病情危重，住在重症监护病房，与父母分离，各种侵入性操作多，有分离性焦虑、紧张、害怕等心理反应。患儿住院时间长、费用高，预后难以估计，应评估家长有无紧张、焦虑、不信任等心理反应。
二、护理措施
（一）保护性隔离
采取单间隔离，专人护理，谢绝探视；病室内用紫外线灯照射消毒，每天一次，每次1小时；病室内桌椅、地面等用0.5%“84”液擦拭，每天一次；病人床单、被套、枕套经高压灭菌后使用，每两天于换药后更换，有污染随时更换；医务人员进病房穿隔离衣，严格无菌操作。
（二）病情观察
密切监测T、P、R、BP，T达39℃时用冰枕，T下降至38℃后停用；观察创面有无水肿、疼痛，颜色及气味的变化；观察有无结痂下积液，如有脓液立即切痂引流，换药，每天1～2次；记录24小时入出量，及时抽取血标本送检，以了解水电解质平衡情况；遵医嘱使用抗生素控制感染。
（三）皮肤护理
1.保护创面皮肤
①对症状较轻未发生感染的皮损，先用1︰20络合碘消毒创面周围皮肤两遍，予紫丙冬青油膏涂擦一层，以减轻疼痛，促进肉芽组织生长，每两天涂搽1次，再用凡士林无菌纱布覆盖保护创面皮肤。再次涂药前将残留药物及渗出物用棉签或纱布蘸净，更换时如创面与敷料粘连，用利多卡因等局麻药浸湿敷料后轻缓分离，防止用力牵扯而疼痛、出血。②对大片坏死结痂的创面，予清创胶+康惠尔渗液吸收贴，自溶清创，避免手术清创造成再次损伤，再予银离子藻酸盐抗菌敷料覆盖，肉芽水肿处予水胶体油液+康惠尔渗液吸收贴，待肉芽生长情况良好可继续用保湿敷料换药或植皮治疗。
2.面部及会阴部护理
用生理盐水行口腔护理，每天2次；用凡士林纱布覆盖双眼，以保护双眼，必要时涂红霉素眼膏，预防感染；会阴部垫一次性尿裤，保持局部皮肤干洁，避免尿液刺激，有大便时及时清理，用柔软小毛巾擦洗，动作轻柔，防止感染。
3.保持床单平整清洁干燥
2小时翻身1次，每天擦浴一次，予美皮康贴于骶尾部完好皮肤上预防压疮发生，治疗护理动作轻柔，防止推、拉、拖、扯患儿。
4.恢复期的护理
恢复期患儿全身布满大小不等的痂皮，患儿不由自主地反复撕扯，耐心地向患儿说明强行撕去痂皮的危害，使其明白让痂皮自然剥离的重要性，对于周围已剥离的痂皮，可用消毒剪将其剪掉，如果患儿不配合可以给患儿戴上小手套或实施一定的约束措施。
5.进行有创操作时皮肤的观察和护理
严格执行操作规程及严格无菌操作原则。做好护理记录。呼吸机的使用和血浆置换会让患儿恐惧躁动，对皮肤造成二次损伤，在急性期每30分钟翻身1次，勤翻身前后观察全身皮肤情况，并用凡士林纱布覆盖保护创面，严格掌控药物镇静的评估。颈静脉置管及桡动脉置管处定期更换敷料，并密切观察周围皮肤情况，做好相应处理。操作时动作轻柔，做好心理护理，减少患儿恐惧，配合治疗。
（四）用药护理
糖皮质激素是治疗本病的重要药物，但大剂量易引起高血糖、高血脂、高血压、应激性溃疡、感染、水钠潴留、低血钾、骨质疏松、股骨头坏死等并发症，在激素治疗期间，每天密切监测血压，每周查空腹血糖、血脂、电解质、大便常规加潜血1～2次，直至病情稳定。观察皮损有无炎性浸润，是否有毛囊炎及疖肿等发生，以早期发现感染征象。
（五）饮食护理
耐心喂养，给予高蛋白、高热量、高维生素易消化的流质或半流质饮食，增进营养，利于创面恢复，必要时通过静脉输注营养液加强营养。
（六）心理护理
患儿独自在一个陌生的环境中，看不见父母，加上病情造成的巨大痛苦，易使患儿产生恐惧，烦躁、不安情绪，不配合或拒绝治疗，应耐心、细心地呵护她爱护她，鼓励她一定要战胜疾病，爸爸妈妈一直在等她回家，爸爸妈妈很爱她。
（七）健康教育
1.早期宜进高蛋白、高维生素流质饮食，如牛奶、豆浆、肉汤、蛋汤等，后逐渐改为半流质、软食，增加营养和抵抗力。禁食较硬和刺激性食物。
2.给家长讲解此病的病因及预防措施，防止类似情况再次发生。
3.出院指导 穿清洁、柔软的棉质内衣，以减少对皮肤的刺激；刚出院时因机体抵抗力低下，应注意休息，加强营养，防止受凉，尽量避免去公共场所，以免增加上呼吸道感染的机会。出院后，严格执行激素减量计划，避免擅自减量或停用，按时复诊。
三、小结
营养不良性大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性皮肤疾病，表现为皮肤的脆性增加，容易产生水疱和血疱。目前无特殊治疗方法。因此只有尽早确诊，及时的治疗和护理，才能提高治愈率。根据临床治疗分析，体会到对营养不良性大疱性表皮松解症应注意以下几个方面：
1.遵医嘱及早给予足量糖皮质激素［1］，严格消毒隔离，执行无菌操作，防止外来感染。
2.加强皮肤护理，保护皮肤，防止摩擦和受压，同时给予支持治疗，是治疗的关键［2］。
3.在做好基础护理的同时做好心理支持，使患儿消除恐惧心理，积极配合治疗，不仅能避免各种并发症的发生，还可缩短疗程，对治疗起到积极的推动作用［3］。
（田景丽 邓秀琴 唐芳 代微微）
参考文献
1.何芳德.皮肤性病科疾病临床治疗与合理用药［M］.北京：科学技术文献出版社，2007：133.
2.张学军 .皮肤性病学第 6 版［M］.北京：人民卫生出版社，2001：102.
3.苏申 .心理护理干预对预防脑出血患者再出血的作用观察［J］.河北医药，2012，34（10）：1596-1597.