三、神经鞘瘤

【临床与病理】

临床：常见临床症状有单侧鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉减退和疼痛，其次为面颊肿胀、溢泪和突眼等，发生于蝶窦者还可导致脑神经麻痹。恶性神经鞘瘤是一种高度侵袭性肿瘤，倾向于慢性生长，极少单独发生，多与神经纤维瘤病伴发，发生于头颈部尤其是鼻腔、鼻窦者很少见，多表现为膨胀性生长的肿块，局部可有疼痛。

病理：神经鞘瘤多起源于外周运动神经、感觉神经或脑神经的鞘膜，为沿着周围神经呈膨胀性生长的局限性肿块，而神经束并不进入肿瘤内部。神经鞘瘤是一种生长缓慢且具有完整包膜的肿瘤，因此，境界清楚。鼻腔、鼻窦神经鞘瘤多起源于三叉神经的眼支、上颌支的施万细胞或三叉神经的终末支，其好发部位依次为筛窦、上颌窦、鼻腔和蝶窦，发生于额窦者少见。肉眼观察肿瘤形态多为圆形或卵圆形，大小不一，有包膜而表面呈灰白色而光滑，实性或部分囊性变，硬度不一，可有蒂，在瘤体的表面多可见所起源神经受瘤体压迫。镜下观察可见瘤细胞大多呈梭形，且细胞排列主要有Antoni A型、Antoni B型两种形式。Antoni A型瘤细胞呈长梭形，细胞多且细胞质丰富，互相紧密而平行排列，呈栅状或似旋涡状。Antoni B型细胞稀少且呈网状排列，细胞间有较多液体，易发生黏液样变。上述两种结构不是绝对的，可以混杂存在，只不过以某种结构为主而已。

【CT与MR】

CT：肿瘤多呈圆形或卵圆形软组织密度肿块影，密度多较均匀，瘤灶内有时可见斑点状或条片状钙化影，如瘤灶内有囊变坏死，则可表现为混杂密度。由于瘤灶多呈膨胀性生长，边缘多较光整，可见邻近结构受压呈弧形移位，且可见周围骨质受压吸收、变薄甚或破坏征象。瘤灶较大时尚可见窦腔及鼻窦自然开口的扩大。CT增强扫描瘤灶可见轻或中度的均匀或不均匀强化。

MR：鼻部神经鞘瘤在MR上，T1WI上呈中等信号，T2WI上呈中等或稍高信号影，信号大多较为均匀，但由于瘤灶可能发生囊变坏死，瘤灶的信号则表现为不均匀。如瘤灶发生恶性变，其形态可表现为不规则。瘤灶边缘多清楚。增强扫描多呈中度不均匀强化，且以边缘强化明显。

病例1　神经鞘瘤　男性，35岁，右侧鼻塞1个月余（图2-2-3-1）

图2-2-3-1　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～6. CT骨窗横断位；7～9. CT平扫软组织窗冠状位；10～12. CT骨窗冠状位；13、14. CT平扫软组织窗矢状位；15、16. CT骨窗矢状位

图2-2-3-1　17～19. T1WI平扫横断位；20～22. T2WI平扫横断位；23～25. T2WI抑脂横断位；26～28. T1WI抑脂增强冠状位；29～31. T1WI平扫矢状位

病例2　神经鞘瘤　男性，49岁，鼻塞3个月，头痛、视力下降半个月，偶有溢泪（图2-2-3-2）

图2-2-3-2　1～3. CT平扫软组织窗横断位；4～12. CT三期增强横断位；13～15. CT平扫软组织窗冠状位

图2-2-3-2　16～18. T1WI平扫横断位；19～21. T2WI抑脂横断位、冠状位；22～24. T1WI抑脂增强冠状位；25～27. T1WI抑脂增强矢状位