第十二章　细胞骨架与疾病

细胞骨架（cytoskeleton）是普遍存在于真核细胞内的蛋白质纤维网络系统。相比较于其他细胞结构来说，其发现较晚。1928年由Klotzoff率先提出细胞骨架概念，但由于长期以来电镜研究中都是以锇酸或高锰酸钾在0～4℃固定材料，骨架系统大部分遭到破坏。因此，直到1963年戊二醛常温固定方法开始采用时，才在电镜下观察到微管，随后发现微管、微丝和中间丝广泛存在于真核细胞中。至此，细胞骨架的客观存在被广泛认可。

细胞骨架是一个复杂的动态网络，以不同的形式广泛存在于机体的多种细胞内，受细胞内外各种因素的调控而组装或去组装，并分别与细胞质膜及核膜相互作用。细胞骨架的正常分布构成细胞的支持结构和胞质其他成分的依附支架，从而维持细胞的特定形状和弹性，以及细胞内多种成分的空间位置，并且参与细胞之间的黏着、识别和通信。细胞骨架的动态变化在调控细胞运动、变形、迁移、分化、增殖、分泌、物质转运和跨膜信号转导等方面起着重要作用。后来，随着细胞核骨架、细胞膜骨架和细胞外基质等纤维体系的发现，学界提出了广义细胞骨架的观点，它包括细胞内所有的纤维蛋白系统。本章仅介绍早期发现的细胞质骨架，即微管、微丝和中间丝。

近年来，在基础与临床研究中发现很多疾病发生和发展过程中存在细胞骨架蛋白的改变，细胞骨架蛋白在一些疾病（如肿瘤、心脏疾病、肌肉疾病和皮肤病等）中所起的作用日益受到关注，细胞骨架成分的异常表达及分布可能与多种疾病发生、发展过程中的细胞表型异常有关，而且可能直接影响细胞功能和疾病的病理生理过程。