特发性肺纤维化是一种原因不明的、进行性的、局限于肺部的以纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病，是特发性间质性肺炎中的常见类型。

特发性肺纤维化病因不明确。一种假说认为是易感人群受到某些未知因素的刺激，启动了纤维化过程。吸烟是最重要的相关因素；一些职业和环境暴露（如木屑和金属粉尘等）与特发性肺纤维化相关；慢性病毒感染、慢性误吸均有相关性。

劳力性呼吸困难并进行性加重，呼吸浅快，大多无端坐呼吸和喘息。

早期无咳嗽，以后有令人烦恼的干咳或咳少量黏液痰。继发感染时出现黏液脓性痰或脓痰。偶见血痰。

清瘦、乏力、食欲缺乏、关节酸痛等，一般少见。

须综合评估病情以制订治疗措施。①长期氧疗；②药物治疗：乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松，乙酰半胱氨酸单药，抗凝治疗，吡非尼酮（新型抗纤维化、抗炎药）；③机械通气；④肺移植。

患者须保持卧床休息，降低机体氧耗。病情平稳可适当下床活动。室内定时通风，保持空气新鲜。进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练、有效咳嗽、咳痰训练、扩胸运动等，以促进肺功能的恢复。

注意营养均衡，以高蛋白、高维生素、低盐饮食为主。

患者家中备氧气，每天吸氧时间不少于15小时，以减轻气短，改善睡眠。

指导患者严格遵医嘱用药；尤其是糖皮质激素，不可随意停用或减量，防止因停药过急而出现“反跳”现象；联合应用免疫抑制剂时，要预防感染发生。

避免到人群聚集及空气不良的环境中活动，保持室内空气新鲜，注意保暖，防止感冒；注意口腔卫生，防止口腔溃疡。

鼓励患者保持乐观情绪，以科学的态度、积极平和的心态面对疾病，树立长期治疗的决心。

停止刺激，以阻止肺进一步损害。

定期随诊，以便及时发现病情变化和药品不良反应，调整治疗方案。

肺泡蛋白沉积症是各种原因导致由蛋白及脂质构成的表面活性物质在肺泡腔内沉积。

本病病因不明，目前认为是肺泡巨噬细胞对肺泡表面蛋白清除机制受损，肺泡表面活性物质在肺泡腔内沉积，导致肺泡蛋白沉积症的发生。

本病起病隐匿，约1/3的患者可无症状；39%表现为渐进性呼吸困难，21%有干咳或咳白黏痰、团块状痰。胸痛、咯血、消瘦、乏力、发热不常见。缓慢进展成为呼吸衰竭。体征少，肺底可闻及少量捻发音，30%可有杵状指。5%的自发性肺泡蛋白沉积症患者可并发机会感染。

原发性肺泡蛋白沉积症的治疗主要通过增加内源性粒-巨噬细胞集落刺激因子（GMCSF）或减少GM-CSF抗体来增加表面蛋白的清除。全肺支气管肺泡灌洗治疗是缓解肺泡蛋白沉积症最有效的方法，大多采用全身麻醉下经卡伦双腔管行一侧全肺灌洗。每次灌洗300～400ml生理盐水，反复灌洗至灌洗液清亮，通常整个过程需要15L生理盐水，一周后再次灌洗对侧肺。病情较轻者可采用经纤维支气管镜灌洗治疗。85%的患者灌洗一次，临床及影像学明显改善，不需要再次灌洗。全肺灌洗的并发症有低氧血症、抽搐、气胸、胸腔积液、发热等。近年来，GM-CSF的补充治疗逐渐应用于临床，GM-CSF可以吸入或皮下注射，吸入的效果优于皮下注射。用GM-CSF治疗是肺泡蛋白沉积症治疗的新趋势，有待更多的研究及临床证实。

注意休息，降低机体氧耗。室内定时通风，保持空气新鲜。指导患者进行呼吸功能锻炼，如深呼吸训练、有效咳嗽、咳痰训练、扩胸运动等，以促进肺功能的恢复。避免到人多的地方活动，以防发生交叉感染。

饮食宜清淡，并注意营养均衡，以高蛋白、高维生素、低盐饮食为主，多吃蔬菜、瘦肉。

遵医嘱长期正确用药，切忌自用、自停药物。

①吸烟者须戒烟；②预防感染：保持良好的卫生习惯，注意口腔卫生。

鼓励患者保持乐观情绪，以科学的态度、积极平和的心态面对疾病，树立长期治疗的决心。

遵医嘱定期复诊，以便及时发现病情变化和药物的不良反应，调整治疗方案。