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第六节 心 肌 病
一、扩张型心肌病
(一)疾病概述
扩张型心肌病主要特征以心腔扩张为主(一侧或双侧心腔扩大),室壁多变薄,常有附壁血栓,心肌收缩期功能减退,伴有或不伴有充血性心力衰竭、心律失常,瓣膜冠状动脉多无改变。病死率较高。
【病因】
扩张型心肌病病因迄今不明,除特发性、家族遗传性以外,近年来认为与病毒感染、自身体液免疫反应有关。
【临床表现】
起病缓慢,早期可无症状,患者多在临床症状明显时才就诊,如气急、水肿、肝大和端坐呼吸。病情晚期出现充血性心力衰竭表现,部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大,合并各种类型的心律失常。男女比例为2.5∶1。
【治疗原则】
无特异性治疗方法,治疗目标是控制充血性心力衰竭和心律失常,缓解心肌损害,延长寿命。
(二)健康教育
1.休息与活动指导
病情较重的心力衰竭患者以卧床休息为主,经药物治疗症状缓解后,可轻微活动,但应避免剧烈运动;无明显症状的早期患者,可从事轻体力工作。避免独自外出活动,以免发作时无人在场而发生意外。
2.饮食指导
进食不宜过饱,宜少量多餐,适当控制每天进食总量,以免造成胃肠负担过重,诱发心脏病发作。发生心力衰竭时的饮食指导详见本章第二节。
3.用药指导
(1)洋地黄类药物:由于耐药性差,易产生中毒,患者注意有无食欲缺乏、恶心、呕吐、头痛、嗜睡及黄视、绿视等中毒症状。
(2)利尿药:以清晨或上午服用为宜,以免影响休息。利尿药可引起电解质紊乱,用药期间注意有无乏力、四肢痉挛、脱水现象,及时复查血电解质。
(3)首次服用血管紧张素转化酶抑制药时易发生血压下降,改变体位时动作宜慢,起床、活动时手扶床边或栏杆,以免摔伤。
(4)服用β受体阻滞药应由小剂量开始,逐渐递增,维持应用。常见的不良反应有直立性低血压。
(5)患者应用抗凝血药和抗血小板聚集药治疗过程中,如出现牙龈出血、鼻出血、血尿、黑便、皮下瘀斑或散在出血点、月经过多等现象时,可能为服用抗凝血药过量所致,应及时就医,根据医嘱调整药物剂量。
4.康复指导
避免诱因,防寒保暖,预防感冒。上呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的重要诱因,应注意预防,尤其是在季节更换和气温骤变时及时增减衣物。预防大便干燥,以免用力排便诱发心力衰竭。
5.复诊指导
遵医嘱复诊,如出现黄绿视、胸闷不适、乏力、眩晕、出血倾向及时就医。
二、肥厚型心肌病
(一)疾病概述
肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚(左、右心室和室间隔增厚),心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型心肌病(主动脉瓣下部室间隔肥厚明显)和非梗阻性肥厚型心肌病。特征为以心肌肥厚为主。
【病因】
肥厚型心肌病常有明显家族史(约占1/3),目前认为是常染色体显性遗传病。
【临床表现】
部分患者可无自觉症状,因猝死或体检才被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。起立或运动时出现眩晕,甚至神志丧失等。查体可见心脏轻度增大,流出道梗阻者可听到喷射性收缩期杂音;心室容量减少或增加心肌收缩力,如含服硝酸甘油、应用强心药或取站立位,均可使杂音增强。
【治疗原则】
延缓和逆转心肌肥厚,延长寿命。以β受体阻滞药及钙通道阻滞药最常用,以减慢心率,降低心肌收缩力,减轻流出道梗阻。
(二)健康教育
1.休息与活动指导
病情较重的心力衰竭患者以卧床休息为主,经药物治疗症状缓解后可轻微活动,但应避免剧烈运动;无明显症状的早期患者,可从事轻体力工作。有晕厥病史或猝死家族史的患者应避免激烈活动、持重或屏气等,以减少猝死的发生,避免独自外出活动,以免发作时无人在场而发生意外。
2.饮食指导
进食不宜过饱,宜少量多餐,适当控制每天进食总量,以免造成胃肠负担过重,诱发心脏病发作。发生心力衰竭时饮食指导详见本章第二节。
3.用药指导
(1)洋地黄类药物:尽量避免使用,以免加重左室流出道梗阻。
(2)服用β受体阻滞药应由小剂量开始,逐渐递增,维持应用。常见的不良反应有直立性低血压。
(3)患者应用抗凝血药和抗血小板聚集药治疗过程中,注意观察有无出血倾向。
4.康复指导
上呼吸道感染是心肌病患者心力衰竭加重的重要诱因,应注意防寒保暖,预防感冒。保持大便通畅,避免用力大便诱发心力衰竭。
5.复诊指导
遵医嘱按时门诊复诊,调整用药,如有不适,随时就诊。
(崔伟宁 刘媛媛 赵子菁)