门诊患者健康教育手册
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第四节 中枢神经系统脱髓鞘疾病

一、多发性硬化
(一)疾病概述
多发性硬化是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病在急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点。
【病因】
本病的病因不明,可能与遗传因素、所处的地理位置、病毒感染、自身免疫反应等有一定关系。
【临床表现】
典型的病程是缓解与复发交替发生,总趋势是病情逐步恶化。多在20~40岁发病,女性略多于男性。起病可急可缓,急性或亚急性发病者在数小时或数日内出现局灶性损害症状;缓慢发病者可在1周~1个月内病情达到严重程度。首发症状为视力减退、复视、肌无力、感觉异常、共济失调、尿失禁、智力或情绪改变。此外,还可出现某些发作性症状,如三叉神经痛、痛性强直性痉挛发作、构音障碍等。
【治疗原则】
1.急性活动期抑制其炎性脱髓鞘过程,遏制病情的发展。
2.尽量预防能促使复发的外因,以减少复发次数,延长缓解间歇期。
3.预防并发症。
4.对症及支持疗法,尽量减轻神经功能障碍带来的痛苦。
(二)健康教育
1.休息与活动指导
发病期卧床休息,恢复期鼓励做适当的体育锻炼,但不宜做剧烈运动。
2.饮食指导
给予进食高蛋白(如奶、禽肉、鸡蛋及鱼、虾、大豆)和含纤维素较多的蔬菜(如蕨菜、菜花、菠菜、南瓜、白菜、油菜)。进食要慢,防止呛咳。
3.用药指导
(1)应用糖皮质激素,要严格遵照医嘱,不能随意减量或增加剂量。时间要充分,剂量要充足,减量或停药不宜过快。服用激素的同时,须服用抗酸剂、胃黏膜保护剂及钾、钙剂等。注意观察有无消化道出血、感染、骨质疏松、低钾、低钙、精神兴奋等药物不良反应。
(2)免疫抑制剂如环磷酰胺注意监测血常规及肝、肾功能。
4.心理指导
多发性硬化病程长,具有复发-缓解的特点,多与患者沟通,讲解疾病的相关知识,鼓励患者表达自己的感受,树立战胜疾病的信心。
5.家庭护理指导
(1)患者有视觉障碍、感觉障碍时,外出要有陪伴。
(2)对于膀胱功能障碍引起的尿频、尿急、尿潴留、尿失禁患者,指导定时排尿,以促进膀胱括约肌功能修复。
(3)肺部感染:多发性硬化反复发作,病情加重出现吞咽困难、咳嗽无力,应加强翻身、叩背、雾化吸痰,保持呼吸道通畅,必要时遵医嘱正确使用抗生素。
(4)去除和避免诱发因素:避免情绪激动、劳累、感染、创伤、应激等,应保持室内安静,尽量减少疼痛性强直性痉挛发作。
6.复诊指导
病情反复或有新发症状出现时及时就诊。
二、视神经脊髓炎
(一)疾病概述
视神经脊髓炎是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明。
【病因】
本病的病因及发病机制尚不清楚。
【临床表现】
1.发病年龄以20~40岁最多,儿童和老年人发病少见,男女均可发病。
2.双侧同时或相继发生的视神经炎以及急性横贯性或上升性脊髓炎是本病特征性的表现,病情发展迅速,多为单病程,也可有缓解-复发。
3.视神经炎急性期起病者数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失,伴有眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘水肿,晚期可见视神经萎缩。
4.脊髓损害呈单相型或慢性多项复发型病程。
【治疗原则】
首选甲泼尼龙大剂量冲击疗法,500~1000mg/d,静脉滴注,连用3~5天,再改为泼尼松口服,逐渐减量至停药,可加速发作性症状的恢复,终止或延缓视神经脊髓炎恶化。
(二)健康教育
1.休息与活动指导
病情稳定后适当锻炼。避免受凉、疲劳等。
2.饮食指导
多吃富含维生素B 1的食物,补充奶类及其制品,多食动物肝肾、蛋黄、鳝鱼以及胡萝卜、香菇、紫菜、芹菜、橘子、柑、橙等。选择清淡、易消化、营养丰富的食物。
3.用药指导
应用激素治疗要注意:
(1)应用激素的原则是时间要充分,剂量要足,减量或停用不宜过快。
(2)应严格遵医嘱服用,不能随意减量或停药,以免出现反跳现象。
4.家庭护理指导
(1)视物障碍者协助做好生活护理,防止跌倒、坠床,确保安全。
(2)瘫痪患者每2小时翻身一次,保持床铺的清洁干燥、平整、无渣屑;加强营养,增加皮肤的抵抗力;骨隆突部位可给予减压贴或透明贴保护,防止压疮发生。
(3)截瘫患者应保持肢体的功能位,早期加强肢体主动、被动活动,按摩瘫痪的肢体,防止肌肉萎缩、关节挛缩与畸形。
(4)每天开窗通风,保持室内空气新鲜,防止发生肺部感染。
(5)留置尿管患者每天给予会阴清洗,鼓励患者多饮水,保持会阴部清洁,预防泌尿系感染。
(6)遵医嘱应用抗凝血药,每天肢体按摩,鼓励患者主动活动,预防下肢深静脉血栓形成。注意观察有无消化道出血(如呕血、黑便)和皮下出血情况。
5.康复指导
早期进行肢体功能锻炼,可防止肌肉萎缩、关节畸形,促使肢体功能早日恢复。肢体保持功能位,脚部盖被不可过重,防止足下垂。
6.复诊指导
遵医嘱门诊复诊,如出现呕血、黑便、视力进行性下降或运动功能障碍加重及其他不适要及时就诊。

(修红 那娜 高翠)