颅咽管瘤
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第二节 颅咽管瘤的影像学表现及鉴别诊断

一、概述

目前认为颅咽管瘤来源于胚胎Rathke囊的残余上皮细胞,病理学属于良性上皮来源肿瘤。胚胎拉克囊上皮细胞在发育过程中将形成腺垂体(包括远侧部、中间叶以及结节部)。拉克囊形成腺垂体路径上的颅咽管逐渐演变成为垂体前后叶间的裂隙(Rathke's cleft),正常情况下在发育过程中逐渐退化。病理状态下这些细胞可能形成与之相关的两种病理结局:颅咽管瘤和拉克囊肿。有研究认为两者属于鞍区囊性上皮型病变的不同阶段,对此目前尚无一致的观点。

从发生学上可以发现,颅咽管瘤可以起源于胚胎拉克囊发生路径的任何部位,因此临床上颅咽管瘤是鞍区病变中影像学表现最为多变的疾病。颅咽管瘤有鳞状乳头型和成釉细胞型两种病理类型。肿瘤可以呈囊性、实性或者囊实混合性,囊性部分及实性部分肿瘤在CT以及MR扫描中可以表现多样的密度或信号。多数肿瘤位于蝶鞍区,以鞍内-鞍上或完全鞍上多见,但位于三脑室、蝶窦筛窦、鼻咽部的颅咽管瘤也屡见不鲜,罕见的肿瘤甚至可以由于手术或自发破裂沿蛛网膜下腔种植生长。由于典型的视路、内分泌,以及影像学表现(钙化、囊性变等),颅咽管瘤的诊断一般不难,需要鉴别的鞍区及鞍上疾病包括:视路及下丘脑胶质瘤、拉克囊肿(Rather's cleft cyst,RCC)、皮样囊肿,表皮样囊肿,垂体腺瘤、鞍区生殖细胞瘤、下丘脑错构瘤、动脉瘤、蛛网膜囊肿、鞍上区脓肿、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、结核、鞍区脑膜瘤等,无论如何,尽早诊断、尽早治疗至关重要。

二、颅咽管瘤影像学方面的一般概念

颅咽管瘤约占颅内肿瘤的3%,是儿童最常见的鞍区肿瘤,占儿童期颅内肿瘤的9%~16%,发病有两个高峰年龄段,最常见的发病年龄段为5~10岁,另一个发病高峰见于50~60岁。成釉细胞型颅咽管瘤可见于任何年龄,但多发于儿童,而鳞状乳头型颅咽管瘤仅见于成人,因此年龄是诊断颅咽管瘤时一个重要的参考因素。

MR平扫及增强扫描是最重要的诊断手段,一般1.5T或3.0T场强的MR薄层轴位、矢状位及冠状位平扫及增强扫描是必备的标准检查。对于拟经蝶手术的病例而言,CT薄层扫描可以明确蝶窦筛窦气化及分隔等,同时CT扫描对于钙化、局部骨质改变的诊断至关重要,因此也是必备的影像学检查之一,特别是对成釉细胞型颅咽管瘤而言。钙化形态(沙砾样、蛋壳样及大块钙化)的确定也有利于手术难度评估及手术方案的确定。同时,CT扫描有助于鉴别鞍区富含脂质成分的病变例如Rathke囊肿、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、动脉瘤内亚急性血肿(正铁血红蛋白)、转移性黑色素瘤等。

颅咽管瘤的解剖部位通常位于鞍上视交叉池(75%),可以沿视交叉池向周围脑池扩展,完全位于鞍内的肿瘤少见,仅占5%左右,鞍内-鞍上占20%。肿瘤分型及累及的解剖部位可以参见本书第8章中关于颅咽管瘤分型的部分,在此就不再赘述。

为了方便记忆,有学者对影像学发现的鞍区疾病鉴别诊断总结为S-A-T-C-M-O。

S=sellar tumor,sarcoid

A=aneurysm,arachnoid cyst

T=teratoma/dermoid,tuberculosis

C=craniopharnyngioma,cleft cyst(Rathke),choristoma,chordoid glioma

H=hypothalamic glioma,hamartoma of the tuber cinereum,histiocytosis

M=meningioma,metastasis

O=optic chiasm glioma

三、成釉细胞型颅咽管瘤

成釉细胞型颅咽管瘤是最常见的病理类型,占颅咽管瘤的90%,可见于任何年龄段,所有的儿童病例均为成釉细胞型颅咽管瘤。病理学上表现为:成釉上皮,湿性角化珠、坏死碎屑,以及含有胆固醇结晶和脂质成分的囊肿,90%以上有钙化,囊内容物可以呈机油样或黄绿色清亮液体。CT扫描表现三个典型特征:囊变、钙化以及实质和囊壁的强化。囊变部分在CT上可以是高或者低密度,取决于囊内容物的成分,囊腔大小多变,常见分叶状或巨大的囊腔。儿童病例倾向于出现巨大囊腔,同时常见巨型钙化,可能与儿童病例病程长、诊断时间晚有关。钙化可以是沙砾样或碎屑样,可以沿囊壁形成蛋壳样钙化,需要与Willis环发生的鞍区动脉瘤壁内的线性钙化鉴别,此外鞍区其他病变例如脑膜瘤、结核瘤以及少数寄生虫等也可出现钙化,需要注意鉴别。通常鞍内钙化是鞍内起源颅咽管瘤区别垂体腺瘤的特征性改变(图1-3)。

图1-3 1例27岁女性鞍内鞍上鞍膈下颅咽管瘤MR及CT扫描

a.MR冠状位扫描提示肿瘤为实质性,轻度强化,类似垂体腺瘤;b.CT扫描提示鞍内钙化,符合颅咽管瘤诊断,术后病理结果为成釉细胞型颅咽管瘤

除非需要明确肿瘤与周边血管的形态关系或者需要了解局部血管构筑(例如确定是否存在离断前交通动脉的可能),否则颅咽管瘤一般不需要行血管造影检查,颅咽管瘤可以导致颈内动脉向两侧移位,后下方推挤基底动脉尖端、向上方推挤前交通动脉复合体,但通常不直接侵犯血管。有时通过MRA检查无法排除动脉瘤时需要行CTA或DSA检查。

MR扫描中成釉细胞型颅咽管瘤通常表现为信号多样、分叶状的囊实混合性占位,囊变部分一般界限清晰,内部信号均匀,囊内容物信号多变,通常取决于蛋白含量以及正铁血红蛋白的含量。在T1、T2以及FLAIR相上高信号,或者T1低信号、T2高信号多见。囊内出现液平时多提示为卒中后的垂体腺瘤,罕见的也可见于颅咽管瘤。在肿瘤累及三脑室壁、视束部位时如果出现T2以及fFLAIR相高信号通常提示肿瘤压迫或内容物导致的水肿,肿瘤三脑室壁内的胶质增生带也可表现为T2及fFLAIR相高信号。成釉细胞型颅咽管瘤常常在鞍上池内向多个方向扩张,但累及海绵窦罕见,显著区别于鞍区脑膜瘤和垂体腺瘤。

四、鳞状乳头型颅咽管瘤

鳞状乳头型颅咽管瘤仅占所有颅咽管瘤病例的大约10%,且几乎仅见于成人。肿瘤病理学表现为:成熟的复层鳞状上皮并伴有乳头形成,缺乏成釉细胞型颅咽管瘤常见的湿性角化珠、坏死、胆固醇结晶、炎症反应及纤维化等特征。钙化罕见,少数鳞状乳头型颅咽管瘤在MR扫描上表现为与成釉细胞型颅咽管瘤类似的特征(例如囊性变等)(图1-4),但多数典型鳞状乳头型颅咽管瘤影像学表现与成釉细胞型颅咽管瘤存在明显区别:肿瘤部位通常完全位于鞍上三脑室前部;呈类圆形(而非分叶状)实质性;增强扫描通常均匀一致强化;CT扫描不伴有钙化;几乎仅见于成人。这些影像学及临床特点可以使多数病人得到明确的术前诊断(图1-5)。当存在囊变时,通常表现为瘤内囊(图1-6),而非成釉细胞型颅咽管瘤的分叶状囊变;肿瘤实质结节通常位于前下部(结节漏斗部起源部位),肿瘤实质通常在CT扫描表现为低密度或等密度影,T1扫描等信号,而T2相扫描通常信号多变。见于成釉细胞型颅咽管瘤的T1巨大高信号囊腔在鳞状乳头型颅咽管瘤中罕见,通常鳞状乳头型颅咽管瘤囊变内蛋白含量不高,多表现为T1低信号T2高信号。以往文献认为,鳞状乳头型颅咽管瘤易于与周边神经结构分离,复发概率小,但从我们的经验来看实不尽然,通常肿瘤实质虽然与三脑室壁界限清晰,但在漏斗结节部起源部位通常粘连紧密,残留细胞仍然存在很高的复发风险。

图1-4 1例36岁男性鳞状乳头型颅咽管瘤患者MR扫描表现

a1、a2.轴位MRT1加权像平扫及增强扫描显示鞍上占据脚间窝的囊实性肿物,增强扫描实性部分及囊壁强化;b、c.MR矢状位及冠状位增强扫描提示肿瘤囊变呈类似分叶状,但肿瘤实质成分位于囊内,符合鳞状乳头型颅咽管瘤囊变特征,该患者术后病理提示典型鳞状乳头型颅咽管瘤

图1-5 1例49岁男性鳞状乳头型颅咽管瘤术前CT及MR扫描表现

a1.CT扫描提示等密度鞍上池肿块,未见钙化;a2.MR增强扫描提示肿瘤均匀强化,未见囊变;b、c.MR增强扫描显示主要占据三脑室空间的鞍上实质性肿瘤,合并梗阻性脑积水,肿瘤下端可见远端残存垂体柄及正常垂体影,肿瘤实质性、无钙化及囊变,符合典型鳞状乳头型颅咽管瘤影像表现,该患者术后病理检查提示典型鳞状乳头型颅咽管瘤

图1-6 1例27岁男性鳞状乳头型颅咽管瘤患者术前MR扫描及术后病理检查

a、b.MR矢状位平扫及增强扫描提示主要占据三脑室空间的囊实性肿物,肿瘤囊变呈类圆形,实质部分位于前下方,为垂体柄漏斗结节部肿瘤起源部位,增强扫描肿瘤实质及囊壁强化,囊内容物一般为清亮液体,这种囊变形式是鳞状乳头型颅咽管瘤囊性变的典型特征,可与成釉细胞型颅咽管瘤分叶状囊变鉴别;c.术后病理提示为典型鳞状乳头型颅咽管瘤

少数鳞状乳头型颅咽管瘤影像学表现与成釉细胞型很难鉴别,例如肿瘤呈鞍内-鞍上穿垂体柄生长,合并囊性变等(图1-7),此时需要根据CT扫描无钙化、囊变特征不符合成釉细胞型颅咽管瘤分叶状囊等来综合判断,少数情况下的鉴别可能需要依靠病理检查。有学者认为,可能存在混合性病理表现的颅咽管瘤,部分可能是肿瘤取材偏倚导致鳞状乳头型颅咽管瘤诊断,事实上可能是混合性颅咽管瘤,但最近的研究并没有支持这样的说法,对此仍需要进一步研究。无论如何,颅咽管瘤减少复发的最重要措施是肿瘤的全切除。

图1-7 1例42岁男性鳞状乳头型颅咽管瘤术前MR及CT扫描表现

a.术前MR矢状位平扫及增强扫描,提示鞍内鞍上囊实性肿物,肿瘤实质部分及囊壁可见强化,肿瘤呈穿垂体柄生长,实质部位位于漏斗结节部肿瘤起源部位,并沿垂体累及鞍内,囊性部分占据三脑室空间;b.MR轴位T2加权像提示鞍上池段垂体柄增粗;c.MR冠状位扫描提示肿瘤穿垂体柄生长,在漏斗部垂体柄呈沙漏状改变,为穿垂体生长颅咽管瘤常见的生长模式;d1、d2.CT扫描提示肿瘤未见钙化,符合鳞状乳头型颅咽管瘤特征,该患者术后病理检查提示鳞状乳头型颅咽管瘤

五、颅咽管瘤的影像学鉴别诊断

颅咽管瘤由于典型的临床及影像学表现,结合患者年龄一般均可在术前明确诊断,需要鉴别的疾病与肿瘤的发生部位相关,主要向三脑室空间生长的颅咽管瘤需要与鞍上脊索样胶质瘤、三脑室胶样囊肿、脉络丛乳突状瘤/癌、生殖细胞瘤以及罕见的转移性肿瘤相鉴别。其中一个易于混淆的疾病是鞍上脊索样胶质瘤,该病发生于三脑室前部,通常占据三脑室空间,瘤内结构在影像学上相对均一,好发于年轻成人,但极为罕见,易于与实性鳞状乳头型颅咽管瘤混淆,部分病人最终明确诊断需要依靠病理。

(一)拉克囊肿

另一个需要鉴别的常见疾病是RCC,由于理论上与颅咽管瘤具有共同的细胞来源,因此两者之间的鉴别可能更多的是病理特征方面的鉴别,也有学者认为两者是来源于拉克囊上皮细胞的鞍区疾病谱中的不同阶段。RCC是由于胚胎拉克囊未闭、囊内容物聚集导致的胚胎性非肿瘤性疾病,正常人群的解剖研究表明,拉克裂隙是普遍存在的发育现象,有人总结认为在正常人群中存在拉克裂隙的比率高达10%~30%,当其增大并引起临床症状时临床诊断为RCC,该病可以见于各种年龄,但在40~60岁人群多发,女性略多于男性,可能与女性患者易于因月经紊乱而就诊相关。大部分的RCC位于鞍内或鞍内-鞍上,完全位于鞍上的RCC也屡见报道。从笔者的经验看,与颅咽管瘤类似,在拉克囊上皮细胞存在的区域均可能发生RCC。

与垂体腺瘤不同,RCC通常位于腺垂体后方的前叶与中间叶之间,因此多数病例正常垂体位于病变前方,但囊肿与正常垂体间的形态关系多变(图1-8);如前所述,在围绕垂体柄的鞍内、鞍上区域均可能发生RCC(图1-9~图1-18)。RCC影像检查方式与颅咽管瘤类似,CT扫描一般罕见钙化,但有学者认为CT扫描RCC内容物内结节可以呈现高密度影,可能具有鉴别诊断价值(图1-9~图1-11)。RCC一般在CT及MR扫描上呈现鞍内或者鞍内-鞍上囊性占位表现,具有囊壁锐利、边界清晰的特点。囊内容物性质多变,典型内容物为灰白色或黄白色无结构胶冻样物(图1-12),有时囊内容物中出现致密结节样物质,文献认为是导致CT出现高密度的原因。但也可以呈清亮脑脊液样物、黄绿色液体甚至机油样物(图1-13~图1-15)。囊壁一般不强化,但少数病例可出现囊壁线性强化(图1-15),易与颅咽管瘤混淆,准确的诊断可能更多地依据病理检查,值得注意的是,由于RCC治疗方式以囊肿壁的开窗引流为主,因此可能由于病例取材偏倚出现错误的诊断。大宗病例研究显示,多数RCC经姑息性引流术治疗后预后良好,复发的预测因素包括:①影像学囊壁出现强化影;②囊壁病理检查合并有鳞状上皮增生。也有学者认为,合并鳞状上皮增生的病例可能是介于RCC与颅咽管瘤的过渡病理类型。因此当RCC合并囊壁强化特别是厚壁强化时手术切除倾向于彻底和激进。另一个需要注意的问题是,RCC可能与其他病变混合存在(图1-18),例如与垂体腺瘤、颅咽管瘤、炎症性疾病等,此时充足的病理可能对确诊有利。

图1-8 2例无特异性症状的偶发RCC MR扫描

囊肿与正常垂体间的形态学位置关系多变,多数囊肿位于垂体前后叶之间,正常垂体前叶位于病变前方(a),但少数情况下正常垂体可能位于囊肿周围(b1、b2),取决于囊肿起源部位、鞍膈孔的发育以及囊肿的扩展方向等多种因素

图1-9 1例37岁女性RCC患者术前MR及CT扫描

该病变位置特殊,囊肿完全位于鞍上,呈蒂状生长于垂体柄后份(a、b);CT扫描显示囊肿内容物呈高密度结节影(c),有文献认为是RCC具有鉴别意义的特征

图1-10 1例18岁女性RCC患者MR及CT扫描

囊肿完全位于鞍上且体积较大,垂体柄受囊肿推挤前移,增强扫描可见垂体柄强化,囊肿未见强化(a、b),CT扫描提示囊内容物呈高密度影(c);该患者术中囊壁连接于垂体柄靠近鞍膈孔段,内容物为黏稠胶冻样无结构物质,符合典型RCC特点,该类型RCC的形成除了由于囊肿起源部位偏高外,鞍膈孔的发育缺陷可能也是原因之一

图1-11 1例41岁女性RCC患者术前MR及CT扫描

MR扫描可见囊肿主要位于鞍内,正常垂体位于囊肿前方(a、b),囊肿内容物呈T1扫描高信号;CT扫描可见囊内容物呈高密度影(c)

图1-12 1例43岁女性RCC患者术前MR扫描及术中所见

术前MR扫描提示囊肿向鞍上生长,正常垂体位于囊肿底部(a),T2扫描可见囊内容物信号混杂,内部有低信号结节影(b);为该患者选择行内镜下眉弓锁孔入路手术,术中可见囊肿呈黄白色,内容物为胶冻样无结构物,内有高密度结节,与MR扫描T2相低信号结节相符,病理诊断确诊为RCC

图1-13 1例43岁男性RCC患者术前MR及CT扫描

可见囊肿主要位于鞍内,正常垂体被推挤向前方(a、b),增强扫描可见正常垂体环状强化(c),应避免与囊壁强化混淆;CT扫描显示囊肿内容物大致呈等高至略高密度影(d)

续图

图1-14 1例44岁男性RCC患者MR扫描

可见囊肿完全位于鞍内,增强扫描囊肿后份新月形强化影考虑为垂体后叶增强(a),冠状位扫描可见囊内有结节样高信号影(b),有助于与垂体腺瘤鉴别

图1-15 1例32岁男性RCC患者术前MR增强扫描

可见囊肿位于垂体柄后,三脑室底推挤上移(a),囊壁有轻度增强表现(b),该类型RCC术前影像检查很难与颅咽管瘤相鉴别,最终诊断主要依赖于术后病理诊断。该患者术后病理诊断为RCC,但合并有鳞状上皮增生,该类型RCC需要密切随访观察

图1-16 1例55岁女性RCC患者术前MR平扫(a、b)及增强扫描(c)

可见囊肿位于鞍内,强化扫描可见正常垂体位于囊肿顶部,考虑囊肿起源部位靠近鞍底,另外鞍膈孔发育完整,对肿瘤生长有束缚作用

图1-17 1例47岁女性RCC患者术前MR矢状位扫描

囊肿完全位于鞍上,不同层面MR矢状位扫描(a~c)反映囊肿围绕垂体柄生长,增强扫描囊壁未见强化,是与颅咽管瘤鉴别的重点

图1-18 1例36岁女性患者术前矢状位(a,c)及冠状位(b,d)MR扫描

可见围绕垂体柄生长的囊性病变,内容物呈T1扫描高信号,术后诊断垂体腺瘤及RCC混合瘤

(二)垂体腺瘤

在鞍区常见肿瘤中,垂体腺瘤由于总是表现为鞍内或鞍内-鞍上占位,与发生于鞍上的鳞状乳头型颅咽管瘤易于鉴别,临床上少数发生卒中囊变的垂体腺瘤可能与成釉细胞型颅咽管瘤混淆,需要鉴别,垂体腺瘤卒中由于卒中发生时间的不同可能在MR扫描上信号多样。垂体腺瘤罕见于青春期前儿童,巨大的垂体腺瘤可能出现分叶状、信号多变的囊内容物以及实质部分强化的表现,但垂体腺瘤囊变通常仍然位于瘤内,与颅咽管瘤明显突出肿瘤实质部分的分叶状囊变不同,另外垂体腺瘤卒中囊变后囊内容易出现液平,可资鉴别(图1-19~图1-20)。与成釉细胞型颅咽管瘤相比,垂体腺瘤总体来讲MR信号相对均匀,罕见钙化,同时巨大垂体腺瘤易于侵犯海绵窦、包绕颈内动脉等均有别于颅咽管瘤。另外,瘤周水肿也更易于出现在颅咽管瘤中。有分泌功能的垂体腺瘤还可以通过临床内分泌功能改变来鉴别。因此,多数垂体腺瘤在临床上容易与颅咽管瘤相鉴别。与颅咽管瘤易于混淆的更多见于主要向鞍上特别是三脑室方向扩展,合并囊变的无功能腺瘤(图1-21),但通过其囊变形态、钙化等多种方式一般鉴别诊断不难。

图1-19 1例37岁男性卒中囊变的垂体腺瘤MR扫描

可见肿瘤大部卒中囊变,周边可见残存垂体瘤组织,病变无钙化,可与鞍膈下颅咽管瘤相鉴别

图1-20 1例51岁男性垂体腺瘤患者术前MR扫描

可见瘤内局限性卒中囊变,根据病程不同可表现为混杂信号,少数病例可出现瘤内液平

图1-21 1例鞍上扩展的43岁女性垂体腺瘤MR扫描

肿瘤主要向鞍上三脑室扩展(a),合并囊性变(b),增强扫描(c)可见实质部分强化,需要与T型颅咽管瘤相鉴别

(三)鞍上蛛网膜囊肿和上皮样囊肿

1.鞍上蛛网膜囊肿

在CT及MR扫描中显示其内容物密度和信号与脑脊液类似(图1-22),少数情况下可能存在MR扫描脑脊液波动性伪影。蛛网膜囊肿不合并实质性肿瘤成分,无强化及钙化等,好发于儿童。

图1-22 鞍上蛛网膜囊肿常见的MR扫描表现

囊肿位置一般位于视交叉后垂体柄后份的脚间池内,MR扫描时内容物为类似脑脊液信号,无钙化、增强扫描无强化。囊肿较小时仅推挤三脑室底及视交叉上抬,无梗阻性脑积水(a);当囊肿体积增大时可推挤周围脑池蛛网膜并伴有梗阻性脑积水(b、c)

2.鞍上上皮样囊肿

在T1及T2相MR扫描表现与CSF类似的信号,但在FLAIR相信号多变,弥散成像存在弥散受限,病变可能存在轻度增强现象,而且上皮样囊肿通常偏侧多见,有沿蛛网膜下腔间隙塑形性生长特点。

(四)鞍上区皮样囊肿和畸胎瘤

鞍上区皮样囊肿和畸胎瘤通常位于中轴生长,影像学表现多变,可以有钙化,但通常合并有脂肪信号,具有重要的鉴别诊断价值。由于其多含有多胚层成分,因此常常信号不一,且囊变少见可资鉴别(图1-23、图1-24)。皮样囊肿可以无强化或仅轻度强化,而且常见自发破裂,破裂后脂肪颗粒的外溢可以形成蛛网膜下腔或脑室系统播散,表现为MR扫描高信号颗粒。

图1-23 1例36岁男性鞍区皮样囊肿患者的术前MR及CT扫描

可见肿瘤T1、T2相扫描均表现为高信号(a~c),是由于病变内富含脂肪所致;CT扫描表现为脂肪密度(d)

图1-24 1例3岁男性鞍区巨大畸胎瘤患者术前MR及CT扫描

病变MR扫描(a、b)信号混杂,伴有囊性变、重度脑积水;CT扫描可见钙化(c),需要注意与颅咽管瘤鉴别

(五)动脉瘤

鞍上占位性影像改变时动脉瘤总是需要考虑的鉴别诊断之一,特别是当肿块内包含T1相高信号时需要警惕是否是部分或完全栓塞的鞍上动脉瘤。动脉瘤一般呈类圆形,CT扫描密度多变(瘤内栓塞及未栓塞血液成分),巨大动脉瘤可能由于病史较长出现瘤壁的钙化。MR扫描通常可以在瘤内出现T1相高信号影,T2相低信号影,血管流空影是具有鉴别诊断价值的发现(图1-25)。

图1-25 1例59岁女性颈内动脉床突上段动脉瘤术前MR扫描

可见动脉瘤主要向中线生长(a、b),T2扫描可见流空影(c),增强扫描可见强化。该患者DSA检查确诊动脉瘤

(六)下丘脑-视交叉胶质瘤和下丘脑错构瘤

影像学与颅咽管瘤相鉴别的另一大类疾病为下丘脑-视交叉胶质瘤及下丘脑错构瘤,两者均易发生于儿童。

1.下丘脑-视交叉胶质瘤

尽管更高级别的胶质瘤也可见到,但下丘脑-视交叉胶质瘤多为毛细胞型星形细胞瘤,通常表现为实质性可强化的巨大肿块(图1-26),有时瘤内可以伴有微小囊变或坏死成分,钙化少见(图1-27、图1-28)。

图1-26 1例3岁女性下丘脑视交叉胶质瘤患儿术前MR及CT扫描

MR矢状位T1增强扫描(a)可见病变位于下丘脑区,大致均匀一致强化,无囊变;CT扫描(b)可见病变大致等密度,无囊性变及钙化,可与儿童颅咽管瘤相鉴别

图1-27 1例17岁女性下丘脑胶质瘤患者术前MR扫描

可见病变多发微囊变,从下丘脑区域向垂体窝、鞍背等扩展(a),病变从鞍上池向左侧动眼神经池、颞叶内侧扩展,受到血管、神经影像呈分叶状(b),需要与颅咽管瘤相鉴别,该患者术后病理为毛细胞型星形细胞瘤

图1-28 1例23岁女性下丘脑胶质瘤术前MR矢状位增强扫描

可见病变微小囊变,实质部分强化明显(a),与缺乏钙化的下丘脑部位颅咽管瘤区别困难(b),该患者术后病理提示星形细胞瘤2级

2.错构瘤

属于下丘脑灰结节来源的灰质移位,非肿瘤性改变,一般病变CT及MR扫描性质类似脑的灰质,无强化、囊变及钙化,病变可以呈蒂状生长于三脑室底实质,也可与三脑室底神经结构乳头体等融合生长(图1-29~图1-31)。另外临床性早熟、痴笑样癫痫等表现有助于与颅咽管瘤鉴别。

图1-29 1例2岁男性患儿错构瘤MR术前扫描

可见病变位于垂体柄后部,呈蒂状生长于下丘脑,MR扫描T1呈等信号(a),增强扫描病变未见强化(b、c);该患儿临床表现合并有性早熟,血浆睾酮水平显著增高,未见痴笑样癫痫

图1-30 1例2岁男性错构瘤患儿术前MR平扫(a)及增强扫描(b)

可见病变推挤三脑室底下丘脑结构,异位灰质与下丘脑间呈宽基结合,该患儿临床表现合并有典型痴笑样癫痫,未见性早熟表现

图1-31 1例5岁女性患儿的错构瘤MR增强扫描表现

可见病变未见强化,与下丘脑结构融合生长,临床上以痴笑样癫痫入院,该类型错构瘤手术治疗困难

(七)位于垂体柄漏斗部的其他非肿瘤性疾病

位于垂体柄漏斗部的其他非肿瘤性疾病还包括朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肉芽肿性、淋巴细胞性垂体炎以及黄瘤样垂体炎。

垂体柄和漏斗增粗在垂体炎常见,因为垂体柄不是垂体腺瘤发生的常见部位,因此垂体柄增粗高度提示垂体炎的诊断。这种现象可发生于肉芽肿性垂体炎(66%)或淋巴细胞性垂体炎(56%),可以是其主要的表现,也可以同时伴有垂体前叶炎症表现。通常增粗的垂体柄和扩大的垂体组织都表现为均匀强化,可以看到颗粒状的强化(图1-32)。垂体炎强化形式还包括斑片状强化、环形强化,强化程度可从轻微强化至显著强化不等。MRI是垂体炎最理想的检查方法。MRI上垂体弥漫性扩大,可见于83%的患者,病变向鞍上扩展是常见的表现。病变在T1加权像相上常呈等或低信号,在T2加权像相上呈高信号,注射增强剂后显著强化,类似垂体腺瘤的表现,然而强化形式为颗粒状的。垂体呈正常大小甚至萎缩也可见到。空蝶鞍可见于7%的肉芽肿性垂体炎患者和9%的淋巴细胞性垂体炎患者。在大约9%的垂体炎患者,MRI可无明显的异常。蝶鞍内容物对称性扩大可见于66%的垂体炎患者,不对称性扩大仅见于18%的垂体炎患者。与垂体瘤容易造成早期不对称性鞍底压迫不同,垂体炎患者的鞍底常是平坦的。正常垂体后叶高信号的消失很常见,神经垂体的扩大可以出现,然而影像学上神经垂体受累并不与临床上表现出尿崩症相关。不均匀的强化在肉芽肿性垂体炎和淋巴细胞性垂体炎分别为20%和12%。鞍膈和(或)邻近硬膜的强化,或强化沿下丘脑底面舌样的扩展可提示垂体炎的诊断。海绵窦或下丘脑受累在肉芽肿性垂体炎和淋巴细胞性垂体炎分别为8%和12%。在蛛网膜下腔出现结节状强化的上皮样组织细胞聚集是罕见的表现。蝶窦黏膜增生和蝶骨骨髓改变在垂体炎是常见的表现,可出现黏膜下的强化。这种改变是垂体炎本身造成的,还是蝶窦炎症侵犯垂体造成垂体炎,抑或偶然的关系尚不清楚。值得注意的是,尽管大多数垂体炎表现为垂体、垂体柄部位实质性的强化结节,但少数垂体炎也可以是囊性的,特别是黄瘤性垂体炎比其他形式的垂体炎更容易呈囊状病变(图1-33)。有学者认为,鞍区黄色瘤样病变可能是颅咽管瘤的一种特殊类型,在2007年版WHO中枢神经系统肿瘤分类中曾经出现成釉细胞型颅咽管瘤、鳞状乳头型颅咽管瘤以及黄色瘤样颅咽管瘤的病理分类,但通常黄色瘤样颅咽管瘤病理学上主要以胆固醇结晶、异物巨细胞反应、含铁血黄素沉积以及淋巴细胞浸润等慢性炎性改变为主,而缺乏上皮细胞,因此目前仍倾向于将其纳入垂体炎的范畴,该病一般以鞍内或者鞍内-鞍上累及为主,治疗效果良好,复发少见,因此不论临床表现还是预后均与颅咽管瘤存在区别,但是在影像学表现上常常难以区分,更多的鉴别来源于术后病理学检查,因此更应注意与颅咽管瘤相鉴别。当诊断不同类型垂体炎时另一个需要关注的问题是,这些炎症性病变是否继发于类似RathkeRCC囊肿、颅咽管瘤、垂体腺瘤等情况,有学者认为鞍区黄瘤样变可能伴随于多种疾病。由于总体发病率低,对此目前仍没有统一的认识。

图1-32 1例29岁女性垂体炎患者MR平扫(a)及增强扫描(b)表现

病变沿垂体柄呈舌样强化,为垂体炎的典型表现,术后病理提示淋巴细胞增生,诊断淋巴细胞性垂体炎

图1-33 1例31岁女性患者术前MR及CT扫描

可见病变位于鞍内(a),垂体柄后方(b),T1扫描呈高信号,增强扫描病变强化与正常垂体强化无法分辨(c),CT扫描显示病变内容物为略高密度影(d),术前诊断颅咽管瘤与RCC鉴别。经蝶入路手术后病理提示病变为大量胆固醇结晶、纤维组织增生、异物巨细胞反应,未见明显上皮,病理诊断为鞍区黄色瘤样变。该类病变目前仍倾向于诊断颅咽管瘤,目前仍存在争论

(八)鞍区脊索瘤

本质上是硬膜外来源肿瘤,主要侵犯蝶骨及枕骨斜坡区域,典型病变垂体及垂体柄被推挤移位但多数仍能辨认(图1-34),易于鉴别;少数情况下肿瘤向垂体窝甚至鞍上扩展,局部骨质破坏易与鞍内颅咽管瘤钙化混淆(图1-35)。但脊索瘤通常见于成人,与鞍膈下颅咽管瘤常见于儿童不同,且脊索瘤临床上内分泌改变较颅咽管瘤轻微。

图1-34 1例43岁男性脊索瘤患者术前MR矢状位扫描及CT矢状位重建

可见病变位于硬膜外(a),主要累及蝶骨及斜坡骨质,局部骨质破坏(b),符合典型鞍区脊索瘤改变,术后病理证实脊索瘤诊断

图1-35 1例56岁女性脊索瘤患者术前MR矢状位扫描及CT矢状位重建

可见病变累及鞍区垂体窝骨质,同时向鞍上扩展(a),CT扫描局部骨质破坏(b),需要与鞍膈下颅咽管瘤钙化相鉴别

(九)鞍区恶性肿瘤

鞍区少见的恶性肿瘤性疾病包括异位的生殖细胞肿瘤、淋巴瘤以及转移瘤等。鞍区生殖细胞瘤好发于男性儿童,多以尿崩起病,典型MR扫描“爆米花”样强化(图1-36)是可资诊断的特征,但少数情况下生殖细胞瘤也可呈微囊变并向周围脑池扩张,或者沿垂体柄长轴侵犯甚至侵入鞍内,易于与颅咽管瘤混淆(图1-37)。中枢神经系统淋巴瘤及转移瘤累及鞍区者少见,影像表现不典型,但多数钙化及囊变少见。垂体柄来源的肿瘤包括垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤(图1-38),一般好发于成人,囊变及钙化少见,病变通常沿垂体后叶或垂体柄生长,易与颅咽管瘤鉴别。

图1-36 1例9岁女性鞍区生殖细胞瘤MR增强扫描

病变呈典型“爆米花”样增强,临床上以尿崩起病,同时病变缺乏钙化与囊变,易与儿童下丘脑部位颅咽管瘤相鉴别

图1-37 2例鞍区生殖细胞瘤患儿MR扫描

a.为14岁男性患儿,尿崩起病,病变沿垂体柄长轴生长,缺乏钙化及囊变,需要与穿垂体柄生长颅咽管瘤相鉴别,该患儿术后诊断精原细胞瘤;b.为1例16岁男性巨大鞍区生殖细胞瘤,沿蛛网膜下腔向视交叉前、前颅窝、斜坡及三脑室生长,累及范围类似巨大儿童颅咽管瘤,但病变无囊变,无钙化,经诊断性化疗有显著疗效,临床诊断生殖细胞瘤

图1-38 1例57岁女性垂体颗粒细胞瘤患者术前MR扫描

患者临床表现头痛头昏,无其他特异性症状,MR矢状位扫描为发生于垂体柄的等信号结节(a),矢状位(b)及冠状位(c)增强扫描均匀强化。手术后病理诊断垂体后叶颗粒细胞瘤。该类病变症状隐匿,预后良好,主要累及垂体后叶或垂体柄,需要与鞍上颅咽管瘤相鉴别,一般术前诊断困难,多需要病理确诊

(十)三脑室胶样囊肿

三脑室胶样囊肿为发生于三脑室内的先天性肿瘤,极为罕见,肿瘤完全位于三脑室内(图1-39),与颅咽管瘤通常累及三脑室底内或脑室内外不同,一般不伴有囊变及钙化,影像学上区分不难。

图1-39 1例42岁女性三脑室胶样囊肿术前MR扫描

可见病变完全位于三脑室内,三脑室底清晰可辨(a、b),病变MR扫描T1呈高信号(c),缺乏囊变及钙化,易于与累及三脑室的颅咽管瘤鉴别

六、结语

总之,颅咽管瘤由于多点起源,肿瘤影像学表现多样,是鞍区疾病中鉴别诊断最复杂的疾病,影像学鉴别需要考虑①上皮性病变,许多仍存在病理学争论;②部位多变,从鞍内到三脑室均有许多疾病需要与不同类型颅咽管瘤相鉴别。因此颅咽管瘤的影像学鉴别诊断需要考虑综合因素,全面评估才能得到准确的诊断。

参考文献

1.Cheung CC,Ezzat S,Smyth HS,et al.The spectrum and significance of primary hypophysitis.J Clin Endocrinol Metab.2001,86(3):1048-1053.

2.Choi SH,Kwon BJ,Na DG,et al.Pituitary adenoma,craniopharyngioma,and Rathke cleft cyst involving both intrasellar and suprasellar regions:differentiation using MRI.Clin Radiol.2007 62(5):453-462.

3.Chotai S,Liu Y,Pan J,et al.Characteristics of Rathke's cleft cyst based on cyst location with a primary focus on recurrence after resection.J Neurosurg.2015,122(6):1380-1389.

4.Crotty TB,Scheithauer BW,Young WF Jr,et al.Papillary craniopharyngioma:a clinicopathological study of 48 cases.J Neurosurg.1995,83(2):206-214.

5.Donovan JL,Nesbit GM.Distinction of masses involving the sella and suprasellar space:specificity of imaging features.AJR Am J Roentgenol.1996,167(3):597-603.

6.Gopal-Kothandapani JS,Bagga V,Wharton SB,et al.Xanthogranulomatous hypophysitis:a rare and often mistaken pituitary lesion.Endocrinol Diabetes Metab Case Rep.2015,2015:140089.

7.Harrison MJ,Morgello S,Post KD.Epithelial cystic lesions of the sellar and parasellar region:a continuum of ectodermal derivatives?J Neurosurg.1994,80(6):1018-1025.

8.Hojo M,Ishibashi R,Arai H,et al.Granulomatous hypophysitis caused by Rathke's cleft cyst mimicking a growth hormone-secreting pituitary adenoma.Asian J Neurosurg.2017,12(2):283-286.

9.Karavitaki N,Cudlip S,Adams CB,et al.Craniopharyngiomas.Endocr Rev.2006,27(4):371-397.

10.Laws ER,Vance ML,Jane JA,et al.Hypophysitis.Pituitary.2006,9(4):331-333.

11.Miller DC.Pathology of craniopharyngiomas:clinical import of pathological findings.Pediatr Neurosurg.1994,21 Suppl 1:11-17.

12.Mukherjee JJ,Islam N,Kaltsas G,et al.Clinical,radiological and pathological features of patients with Rathke's cleft cysts:tumors that may recur.J Clin Endocrinol Metab.1997,82(7):2357-2362.

13.Oka H,Kawano N,Suwa T,et al.Radiological study of symptomatic Rathke's cleft cysts.Neurosurgery.1994,35(4):632-636; discussion 636-637.

14.Pan J,Qi S,Liu Y,et al.Growth patterns of craniopharyngiomas:clinical analysis of 226 patients.J Neurosurg Pediatr.2016,17(4):418-433.

15.Paulus W,Honegger J,Keyvani K,et al.Xanthogranuloma of the sellar region:a clinicopathological entity different from adamantinomatous craniopharyngioma.Acta Neuropathol.1999,97(4):377-382.

16.Prabhu VC,Brown HG.The pathogenesis of craniopharyngiomas.Childs Nerv Syst.2005,21(8-9):622-627.

17.Tavangar SM,Larijani B,Mahta A,et al.Craniopharyngioma:a clinicopathological study of 141 cases.Endocr Pathol.2004,15(4):339-344.

18.Voelker JL,Campbell RL,Muller J.Clinical,radiographic,and pathological features of symptomatic Rathke's cleft cysts.J Neurosurg.1991,74(4):535-544.

19.Zada G,Lin N,Ojerholm E,et al.Craniopharyngioma and other cystic epithelial lesions of the sellar region:a review of clinical,imaging,and histopathological relationships.Neurosurg Focus.2010,28(4):E4.