序　一

终于，《系统性血管炎》专著出版了！

当姜林娣教授邀我为本书作序时，才知道该书的出版。当时的那种惊喜，那种激动，一时难以平静。《系统性血管炎》可算是风湿病中的最后一个堡垒，最难啃的一块骨头。主编姜林娣教授和本书的作者们勇敢地挑起了这个重任，成功地解决了头绪繁杂、临床变化多端、有的概念混杂、甚至找不到参考资料的尴尬等问题。在克服种种困难以后，一本既有广度又有深度的 《系统性血管炎》出版了。它圆了国内风湿界30多年来没有 《系统性血管炎》专著的梦。

尽管本书的大部分资料源自国外，但它不同于同类书的翻译版，也不同于某本同类（国外）专著。本书作者均有丰富的临床经验，通过阅读大量参考资料，去粗取精、去伪存真，并通过精心地编排，结合临床实践融会贯通，以最新的知识、最新的理念，将完整而不烦琐、简洁而又丰满的内容呈现给我们。

我非常欣赏本书的编排，条目清楚，几乎涵盖了现今的血管炎的全部，就像人体的血管脉络般清晰。

我还特别赞赏本书的总论部分，它是全书的精华。从系统性血管炎每个疾病的发现到命名的前世今生；从血管炎最初的杂乱分类直至目前的统一分类，不时有一些精彩的令人难忘的小故事穿插其中。让人感叹，人类医学的文明史就是在医生们默默地为病人诊疗和探索中不断发现、认识、再发现、再认识的发展过程。我们要感恩医学先驱们为后代留下的极其宝贵的财富，还有不断探索的精神财富。

总论中的影像学部分，教我们如何选择和应用这些现代化的影像技术，如超声、CTA、MRA、PET-CT等，并评估其在血管炎诊断、病情活动度和随访的价值。血管炎的病理学、皮肤表现、神经系统表现、眼部表现等章节是风湿科医生的知识短板之一，但对临床又非常重要。因为跨学科、所获得的资料零星或含糊，因此本书在这方面的贡献使我们受益匪浅。

各论分述了各类系统性血管炎的临床部分，各篇文字简洁、内容扼要、突出重点，并涵盖了最新的进展、最新的理念。值得一提的是，国内风湿界也有新的研究成果，如姜林娣教授对大动脉炎的多年研究中发现外周血IL-6与TA病情进展密切相关，还在国际上首次推出核磁共振血管成像半定量评分系统，对大动脉炎进行疾病严重性和活动性评估，并实现了对血管炎症和结构变化的长期随访。说明中国风湿界的实力不容小觑，随着国力的增长，风湿界的精英越来越多，一定会给世界风湿病带来更多的贡献。

系统性血管炎的治疗依然是一个难题。除了激素，目前环磷酰胺已被公认为治疗系统性血管炎的有效的免疫抑制剂。其实在1986年NIH发表了应用环磷酰胺大剂量冲击治疗狼疮肾炎后，我在八十年代末就开始对多发性大动脉炎和系统性硬化症病人应用环磷酰胺冲击治疗，疗效非常满意。因此，也一直坚持沿用至今。但当时并无环磷酰胺应用于上述两类疾病的相关报道，更谈不上指南。我们往往追求多出新药来解决治疗上的困境。但是一个新药的开发到临床应用需要很长的周期。开拓一些老药新用，也许更容易些。就环磷酰胺来说，如何与激素联合达到诱导缓解的目标，如何巩固和维持治疗，何时停用环磷酰胺，这是摆在我们面前的一个重要课题。

我们欣喜地看到本书中有一篇生物制剂对系统性血管炎诊治的综述介绍。全面和系统地介绍了生物制剂及其应用，对各类血管炎的疗效和安全性。使我们充实了对多种生物制剂的认识。更重要的是让我们看到了在治疗领域中的新希望。但还要有更多的循证医学的证据和更多的临床实践中去应用和总结。

最后，感谢姜林娣主编，她是一位学术上认真严谨、做事雷厉风行的学者。她为大动脉炎的研究付出了很多并有创新的发现。感谢她组织了全国血管炎领域的专家学者，付出了大量的精力和时间，共同撰写了这本 《系统性血管炎》的学术专著。我郑重地向医生们，特别是风湿科医生们推荐这本好书，不仅是因为学术上的严谨，还因为本书展现了与血管炎相关的多方面知识和最新的资料。引领我们对系统性血管炎这个疑难杂症更好地掌握、理解和临床实践。

向付出辛勤劳动的作者们致敬！

顾越英

2017年1月