脑性瘫痪:现代外科治疗与康复
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第二节 发育诊断(运动发育落后和异常)

发育诊断在脑性瘫痪的诊断中占有十分重要的地位,因为脑损伤发生在成熟的脑组织时,可以出现与损害部位相关的神经功能缺失的症状和体征,即所谓的定位诊断。而损害未成熟、未分化的脑时,由于内在和外部诸多因素的影响,使脑本来的神经通路形成和分化过程发生改变,出现相应的发育障碍和异常。运动发育的异常表现在随着中枢神经系统的成熟过程而不断变化的各种症状,包括自发活动性(自发运动)、姿势反应、发育性肌紧张等。
运动发育异常:
指自主运动型(行动)、姿势反应、抗重力肌装置等随中枢神经系统成熟过程变化表现出多种症状。
肌活动异常:
指伸张反射、肌张力异常,不随意运动等神经学的症状而言。
运动异常和肌活动异常两方面的因素决定脑瘫的诊断
一、正常运动发育
小儿运动发育的规律,表现为由上而下,由近而远,功能由低级到高级、由简单到复杂、由不协调到协调的过程。
1.粗运动的发育
民间的谚语把婴儿的运动发育归纳为“二抬四翻六会坐,七滚八爬周会走”,比较真实地反映出婴儿发育的规律,简要的描述见表4-1。
表4-1 婴幼儿粗运动发育的时间顺序
(1)头部控制的发育:
在婴幼儿所有运动的发育过程中,头部控制是一个重要的先决条件。只有头部克服重力影响,建立正确姿势之后,才能发展眼手的控制以及视觉的正确性和对抗重力的各种平衡,否则,他无法协调地翻滚、起坐、行走,甚至无法采用正确方式进食。头部可以控制好发育,预示着所有平衡运动的发展。
婴儿的头部控制运动发育,开始俯卧位,然后才是仰卧位,2个月时在俯卧位时已经克服重力抬头。4~5个月时头部控制已经有了较好的发育,在这个阶段当他仰卧位被拉着坐起时,头部不会向后耷拉,而且能及时地使头部与躯体保持直线;当母亲伸手拉他起来时,可以看到明显的头部上抬运动;甚至在母亲尚未抓住他的手之前,就在抬头的趋势。6个月之后,婴儿能在仰卧位本能地抬手,举脚步,观看自己的脚趾。
(2)运动能力的发育:
婴儿从一种姿势变为另一种姿势,从一个地方转到另一个地方,取决于重心的调节,平衡能力的发展。
处于俯卧位的新生儿为了避免窒息,会将头转向一侧。直至2个月,婴儿才逐渐发展了伸展头部和躯干的能力。到了3个月能将头抬至与地面成90°,到了4个月他能用前臂支撑负重。5个月后,他能伸展肘关节,用掌支撑负重,使上部躯干离地。至此,婴儿的上肢已经几乎具有了对抗重力、充分伸展的能力。6个月的婴儿已经能在俯卧位将重心从一只手转移到另一只手,从而能腾出一只手来玩玩具。不久,他便尝试着用爬行的方式在地上行走,但由于没有能力在上肢伸展的同时协调地将膝、髋关节屈曲结合起来,因此它只能靠运用上肢的运动,拖着身体前进。婴儿到了9个月已经学会了爬行。当然他首先学会的是手、膝爬行的姿势,然后必须掌握处于这个姿势的重力调节平衡,以便将躯体一侧的重心转移到另一侧,他通过前后摇晃身躯或在爬行姿势时举起一只手的动作来练习,继而他便能腾出一只手去抓他想要的玩具。此时,他已经具备了爬行运动的条件,10个月的婴儿,在爬行运动中已经具有较出色的平衡能力。
为了达到直立运动,婴儿必须对抗重力,发展躯体的伸展能力。8个月的婴儿,开始拉着小床,尝试使自己直立地站起来,此时他的髋、膝部和躯体的伸展已经得到较好的发育。他又有能力在手的扶持下站立,但他缺乏随意使髋、膝关节从伸展变成屈曲的能力,他的手掌抓握能力虽已发展,但还不能及时松手,因此他无法使自己坐下,只能在大人的帮助下,或因自己不小心跌落来获得坐位。在这个阶段,他会重复这样的表演,直至自己学会协调运动,能独立地从站位变成坐位。11个月的婴儿能从侧坐转移到蹲坐,再站起。13个月婴儿能通过半跪位站起。婴儿在开始独立行走前,常自己扶着小床或家具横向学步,偶然他会跌倒成坐姿,但通过不断的实践,他会逐渐掌握平衡。婴儿最初的行走是试探性的,往往走几步即投入父母的怀抱,以后由于及时练习,他能依靠自己从一个地方走到另一个地方。开始行走时他总是双臂外展并屈曲,双脚也分得很开,以此来补偿平衡反应的缺乏,经过一段时间的实践他将掌握平衡反应,行走时可以双手拿物,因为这时他不需要用双臂来保护行走平衡。
2.精细动作的发育
新生儿不会应用手,总是握着拳头,这种手指的屈曲实际上是新生儿普遍存在的屈曲过度的一部分。一直到4周后,当他处于放松状态时,手才张开,这在喂奶时或睡着时可以看到。由于缺乏肘关节的伸展,他无法伸出手来。出生1个月的婴儿,可以短暂地用眼睛瞪一个方向较近的物体,这将成为眼和手联系的一种先兆,是婴儿发展手的应用的开端。
3~4个月的婴儿,握拳的双手已经放开,此时,自主的抓握动作才开始发展。3个月的婴儿会将手放到胸前并有时玩弄自己的双手。4个月的婴儿,会伸出手去抓一个色彩鲜艳的玩具,但动作很不协调。当他将双手放到中线位置时,他的眼睛会注意自己的双手。6个月的婴儿在仰卧位时能自如地用手抓自己的脚,并能将脚趾放在自己的嘴里,此时他已经能将拿在双手内的两块积木互相敲击。7个月的婴儿已经能独立并用手玩玩具,还会将一只手转移到另一只手中。8个月的婴儿能在坐位旋转躯干,伸手拿取身后的玩具且能保持身体的平衡。9个月的婴儿能试着用食指指出自己的眼睛、鼻子和耳朵。在这个阶段,只要他能拿到的东西都要抓着放到嘴里,而且抓的动作有了改进。他开始用拇指的第一关节对着食指的第二关节抓东西。一直到12个月,他能用拇指端和食指端拿取东西,逐渐地试着撕纸并扔东西,试着将一地积木放在另一块积木的顶上。18个月的幼儿会试着脱自己的背心。2岁以后会穿短袜,并会画垂直线。2岁半时会模仿着画水平线和圆。3岁时会穿鞋并将10块积木叠成塔。4岁以后能会画人,并学会识别颜色、数字和识字。整个精细动作的发育简要描述见表4-2。
表4-2 婴幼儿精细运动发育的时间顺序表
3.有关运动发育的各种因素
发育是生命体按其遗传信息,不断适应其所处环境,获得个体的行动模式。在胎儿期已经可以观察到与意识无关的感觉刺激诱发的反射而出现的运动。用显微镜可以观察到神经轴突髓鞘化、树突的生分化。功能上则以整合、分化作用的姿势反应、自主运动的发育阶段来制定。
姿势是非自觉的、稳定的,表现一定位置关系,反映肌紧张、中枢神经的活动状态,为运动做准备。运动为其结果,姿势的变化为运动,运动与姿势统一考虑。
肌肉、骨骼和关节是运动系统的基本组成部分,它们在人体的皮肤、代谢、内分泌以及神经系统状态均为正常的情况下,通过神经系统来控制运动,即通过锥体系及锥体外系来控制运动。
(1)锥体系:
皮质脑干束和皮质脊髓束是锥体系的基本组成部分,其功能为管理随意运动,而锥体外系则为保持肌张力的,保持正常姿势,保证锥体系的随意动作能够达到完全协调、平衡和精确。
(2)锥体外系:
是另外一个控制运动及其重要的组成部分,包括锥体系以外的运动神经核和运动传导束。主要部分是位于基底核的纹状体;另外一部分是红核、黑质、丘脑底核和网状结构。大脑皮质锥体外系的运动区主要在中央前回的4区和6区。前庭神经和小脑系统也与平衡运动有关,被列入锥体外系的范畴。
锥体外系以纹状体为中心,接受大脑皮质、丘脑和小脑的传入纤维,传出纤维途经丘脑底核、红核、黑质等中继站,下行网状结构,下达脑干与脊髓的下级运动神经元,控制脑神经运动核及脊髓前角运动细胞。
以上两系包括各种分工不同的结构部分,控制各种运动,促使小儿发育,逐渐形成小儿正常生活能力和社交活动。
二、运动发育的异常
发育异常主要表现为发育落后和解离。
1.发育落后
脑性瘫痪、智力低下、先天性神经和肌肉疾病等患儿发育落后几乎是必然的症状。这些可以作为诊断参考条件之一。Vojta认为,落后3个月以上则为异常。Cardwell材料可以参考,见表4-3。
表4-3 脑性瘫痪患儿运动发育项目的平均出现月龄
2.发育的解离
发育的解离是指与发育相关的各个领域的发育阶段与正常儿童有明显的差异。脑性瘫痪患儿可有运动和精神发育之间的解离,出现运动发育和精神发育的不平衡现象。如超过1岁6个月的患儿,智能发育正常,神经学上也没有异常,姿势反应发育也无明显落后,可是下肢抗重力的活动性和交替运动不发育,坐位时用侧屈肌同时移动,两腿瘫痪,只能坐着向前蹭行。这就是步行延迟儿的解离现象。自发运动落后,解离移行于正常之间,故除极端延迟外,对婴幼儿期的延迟诊断一定要慎重。
三、脑性瘫痪患儿的发育特征
脑性瘫痪患儿的发育特征之一,为一期(3个月)以上的发育迟缓;而且必然有异常发育,呈病态运动发育,脱离正常发育过程。异常发育是指由于异常的姿势、运动模式决定的病态发育。可以概括为:
1.四肢躯干的左右差,呈非对称性。
2.只以某种固定的运动模式运动。
3.抗重力运动困难。
4.做分离运动困难。
5.发育不均衡(上肢、下肢、仰卧位、俯卧位、左右)。
6.肌张力不平衡(异常姿势的肌紧张,姿势变化时肌张力增高、低下及动摇)。
7.6个月以上患儿原始反射残存。
8.正常感觉运动发育不足,异常感觉运动的存在。
9.有联合反应、代偿运动。
观察婴儿自发运动,其中是否有异常模式,对诊断很重要,还要经过一段时间观察这种异常模式是改善,还是恶化。动态的观察非常重要,异常模式改善,正常化的可能性就高;如果恶化进展,则成为病态的可能性高,病态固定成型,便为脑性瘫痪。