第三章　血友病的分型和临床表现

根据患者出血的严重程度及血浆FⅧ活性（FⅧ：C）/FⅨ活性（FⅨ：C）的水平，国内将血友病A/B分为四型（表3-1）。北京协和医院骨科收治的167例血友病患者中，重型占51.3%，中型占38.5%，轻型占10.3%。

以上分型标准，虽然在各型之间存在某些重叠，但在国内仍被广泛使用，在指导临床诊断、治疗方面具有重要意义。国际上的血友病分型标准并不一致，Hougie分型将血友病分为三型，无亚临床型，临床特点与我国标准相似，但重型FⅧ：C水平小于1%，轻型FⅧ：C水平6%～30%。Wintrobe分型与我国标准相比，除亚临床型FⅧ：C水平为25%～50%外其余相同。还有其他几种分型，区别在于FⅧ：C水平的范围有差别。

重型血友病常发生于日常活动引起的出血。患儿学步前无关节出血，以软组织出血多见；开始走路后经常发生关节出血，如果没有有效的替代治疗，患者因反复关节出血常在成年前出现慢性血友病性关节病，这是重型血友病的特点。但是即便是重型血友病患者，其出血的发作也是间歇性的，数周、数月甚至多年不发生严重出血并不少见，也有成年后才诊断的重型病例。

中型血友病可有血肿和关节出血，且常由明确的创伤所引起。少数可有关节畸形，但很少在成年前出现。

轻型血友病极少有关节出血，更不发生关节畸形，也不易发生出血，许多患者可回忆起由明显创伤引起的轻微而易被忽略的出血病史，通常因手术引起的出血而最终确诊。