第五节 颅骨疾病几种影像模式的分类与成因
颅骨的病变种类繁多，许多疾病表现雷同，如许多疾病都可表现为颅骨肥厚或颅底硬化，当发现异常后如何接近正确的诊断是实际工作中的一个难点。由于一种影像模式的病变背后有诸多原因，在鉴别诊断时需要根据已有的临床和影像信息先寻求对号入座，然而不典型的或不具特征的影像改变往往难以即刻判定。因此，需要借助工具书的查询以扩大鉴别诊断范围，仔细研究和解读征象，寻找目标疾病，这个过程是一个复杂的鉴别诊断的过程，既首先考虑常见的疾病，也不轻易摒弃少见到可能。往往需要梳理思路，补充必要的病史及检查信息，针对各种可能性进行甄别，最终锁定诊断或做出可能的解释与推断。以下根据颅骨病变中常见的一些影像模式横向列举出了可能出现相应表现的各种疾病或原因，换句话说，此处只是把一些共性表现的成因进行大体分解和罗列，但也并非面面俱到，仅供读者参考。详细的鉴别诊断必须具体分析，请参考疾病各论。
一、颅骨破坏性病变
（一）颅骨单发溶骨性病变
单发溶骨性病变的原因很多，常见的边缘有硬化的单发骨缺损包括血管瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增殖症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、表皮样囊肿、脑膜膨出和正常变异（中央静脉湖、蛛网膜颗粒、顶孔和顶骨菲薄）、骨髓炎、手术缺损。常见的边缘无硬化的单发骨缺损有转移瘤和骨髓瘤。
单发溶骨性病变少见的原因有：蛛网膜囊肿、动静脉畸形、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤、皮样囊肿、异位胶质组织（枕部）、颈静脉球瘤（颅底）、棘球囊肿、骨内或慢性硬膜下血肿、软脑膜囊肿、淋巴瘤、颅骨坏死（放疗、电灼伤或热力伤）、脑或硬膜新生物伴骨糜烂（特别是脑膜瘤）、头皮新生物或囊肿（如癌、神经纤维瘤、皮脂腺囊肿、侵蚀性溃疡）、颅骨良性肿瘤、神经纤维瘤病、结节病、骨肉瘤、骨梅毒、骨结核和真菌病，局限性骨质疏松（Paget病）。
（二）颅骨多发性骨质缺损
多发骨髓瘤（图1-5-1）、转移瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（图1-5-2）、白血病骨浸润、甲状旁腺功能亢进性棕色瘤、淋巴瘤、神经纤维瘤病、坏死（放疗、电灼伤或热力伤）、蛛网膜颗粒、额孔、静脉湖、手术缺损。
图1-5-1 多发性骨髓瘤
颅骨多发大小不一油滴样骨密度减低区，边缘无硬化
图1-5-2 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
颅骨多发类圆形或不规则形骨质破坏，边缘稍硬化，部分病灶跨越骨缝
（三）颅骨弥漫性骨质疏松和骨质吸收
甲状旁腺功能亢进症（图1-5-3）、白血病、多发性骨髓瘤、转移癌、骨髓炎（弥漫性），老年性或绝经后骨质疏松、贫血（镰状细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血）、骨质软化、佝偻病、畸形性骨炎、激素治疗、肾上腺皮质功能亢进，低磷酸血酶症、梅毒。
二、颅骨硬化性病变
（一）颅骨局限性密度增高、硬化或肥厚
额骨内板增生症（图1-5-4）、脑膜瘤、局限性骨纤维异常增殖症、骨瘤、骨化性纤维瘤、成骨性转移瘤、骨肉瘤、畸形性骨炎、头颅血肿（钙化）、慢性硬膜下血肿（钙化）、硬化性骨髓炎、脑性偏身萎缩综合征、硬膜动静脉畸形、放疗后骨硬化。
图1-5-3 甲状旁腺功能亢进症
颅骨弥漫性大小不等的颗粒状透亮影，边缘清楚或模糊，呈胡椒盐征
（二）颅骨多发性硬化性病变
成骨性转移瘤、畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、多发性骨瘤、淋巴瘤、多发脑膜钙化、系统性肥大细胞病、结节性硬化症（图1-5-5）、多发陈旧性骨折。
（三）颅骨弥漫性密度增高、硬化或肥厚
骨纤维异常增殖症（图1-5-6）、畸形性骨炎（图1-5-7）、甲状旁腺功能亢进症（简称“甲旁亢”）、肢端肥大症、多发性骨髓瘤、长期贫血所致（如镰状细胞贫血、球形红细胞性贫血等）、骨髓硬化症（图1-5-8）、石骨症、内骨膜增生症、颅骨骨干发育异常、颅骨干骺端发育异常、干骺软骨发育异常、进行性骨干发育异常、致密性骨发育不全、白血病、淋巴瘤、肾性骨病、成人慢性颅内压增高（来自间断性阻塞）、甲状旁腺功能减退、慢性氟中毒、铅中毒、苯妥英钠长期使用、维生素D过多症、特发性高磷酸血酶症、高胱氨酸尿症、婴儿骨皮质肥厚症、红细胞增多症、佝偻病治疗后、梅毒性骨炎。
图1-5-4 额骨内板增生症
CT示额骨内板不均匀增厚，在中线两侧呈对称性分布，内缘高低不平呈波浪状
图1-5-5 结节性硬化症
颅骨局限性增厚并斑片状硬化斑，颅内见多发斑点状钙化
图1-5-6 骨纤维异常增殖症
平片示颅骨弥漫性骨质膨隆、增厚，呈磨玻璃样改变，CT显示板障增宽，内外板与板障界限不清
图1-5-7 畸形性骨炎
颅骨广泛性不规则增厚，呈不均匀的棉絮样改变，内外板骨质疏松，轮廓不整
图1-5-8 骨髓硬化症
颅底骨与顶枕骨广泛硬化，蝶窦气腔消失
（四）颅底骨增厚、硬化
颅底骨局部增厚：骨纤维异常增殖症、脑膜瘤、淋巴瘤、骨瘤、成骨性转移瘤、畸形性骨炎、骨髓硬化症、骨髓炎、乳突炎和岩锥炎、骨肉瘤。
颅底骨广泛性增厚：骨纤维异常增殖症（图1-5-9）、畸形性骨炎、甲旁亢、肢端肥大症、长期贫血、石骨症（图1-5-10）、维生素D过多症、颅骨干骺端发育异常、致密性骨发育不全。
图1-5-9 骨纤维异常增殖症
颅底广泛肥厚硬化，蝶窦、筛窦与额窦受累
图1-5-10 石骨症
颅底广泛骨质硬化，乳突气房消失
（五）颅骨变薄
1.局部变薄
颅顶骨菲薄、慢性硬膜下血肿、先天性蛛网膜囊肿、软脑膜囊肿、局部大脑发育不全或萎缩、局部颞角脑积水、颅骨坏死（如放射治疗）、神经纤维瘤病、脑穿通性囊肿。
2.普遍性变薄
颅顶陷窝、成骨不全、脑积水、慢性颅内压增高、佝偻病、正常变异、颅锁骨发育不良、致密性骨发育不全（穹窿骨变薄）、低磷酸血酶症、颅锁骨发育不全（常伴有缺损）、甲氨蝶呤胎儿病、低磷酸血酶症、早老症、佝偻病、18三体综合征。
三、颅骨放射样骨针
1.骨血管瘤。
2.神经母细胞瘤骨转移（图1-5-11）。
3.骨肉瘤。
4.脑膜瘤（图1-5-12）。
5.尤因肉瘤。
6.珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）。
7.镰状细胞病。
8.严重缺铁性贫血。
9.遗传性球形红细胞增多症。
四、颅骨形态异常
（一）小头畸形
颅缝早闭（原发性或继发性），狭颅症，呆小症，产前缺氧性脑萎缩，自发性脑过小，拇指内收综合征，甲氨蝶呤胎儿病，鸟头样侏儒综合征，早老症，染色体综合征，脑-眼-面-骨骼综合征，头、四肢、指（趾）畸形综合征，斑点状软骨发育异常。
图1-5-11 神经母细胞瘤颅骨转移
男，2岁，右侧颞骨骨质破坏，外板见放射样骨针
图1-5-12 脑膜瘤累及颅骨
右侧颅骨增厚伴软组织肥厚，可见垂直于外板的骨针样改变
（二）大头畸形
颅顶增厚（如先天性贫血）、先天性综合征、脑积水、脑穿通畸形、巨脑头大畸形、软骨发育不全、大脑性巨人症、巨人-巨舌-脐突出-内脏增大综合征、大头-假乳头水肿-皮肤血管瘤病综合征。
五、颅骨各部位好发肿瘤
（一）穹窿骨
骨瘤、血管瘤、骨纤维异常增殖症、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、脑膜瘤、骨髓瘤、转移瘤、表皮样囊肿、骨母细胞瘤、淋巴瘤、绿色瘤、骨肉瘤。
（二）颅底骨
骨纤维异常增殖症、脊索瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤、软骨瘤、骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤、巨细胞修复性肉芽肿、颈静脉球瘤、神经源肿瘤、骨化的硬膜下血肿、软骨黏液样纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿、血管肉瘤。
（三）二者同时累及
骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、转移瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
（四）面骨
骨瘤、骨纤维异常增殖症、骨化性纤维瘤、血管瘤、上颌窦癌、转移瘤（下颌骨见各论）。
六、头皮肿块
（一）常见
腱膜下血肿、脂肪瘤、转移瘤（来自颅骨）、皮脂腺囊肿、血管瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、脓肿。
（二）不常见
皮样囊肿、表皮样囊肿、基底细胞癌、鳞状细胞癌、静脉淋巴管畸形、神经纤维瘤病、淋巴瘤、颅骨血窦、闭合性脑膨出、肉瘤（卡波西肉瘤等）、异物和瘢痕。
（田军）