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35 肌萎缩侧索硬化临床路径
（2010年版）
一、肌萎缩侧索硬化临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。
（二）诊断依据
根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）；《肌萎缩侧索硬化诊断标准（草案）》（中华医学会神经病学分会，中华神经科杂志，2001，34（3）：190-193）。
1.必备神经症状和体征
（1）下运动神经元病损特征（包括目前临床表现正常而肌电图异常者）；
（2）上运动神经元病损特征；
（3）病情逐步进展。
诊断：
（1）肯定ALS：4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（2）拟诊ALS：3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征。
（3）可能ALS：1个区域有上、下运动神经元病损症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的特征。
2.其他辅助检查
血肌酶谱正常或轻度升高；血免疫球蛋白和补体在正常范围。脑脊液常规检查正常或蛋白轻度增高。肌电图提示广泛神经源性改变，但神经传导速度正常。
（三）治疗方案的选择
根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
本病目前尚无特效治疗方法，但对症治疗可减轻患者病痛和改善生活质量。
1.一般治疗
吞咽困难者须加强营养，必要时管饲喂养。肢体活动受限者须适当增加体疗或理疗。呼吸肌麻痹者需机械通气维持呼吸。
2.对症治疗
（1）机械通气。
（2）营养支持。主要对球麻痹的吞咽困难和饮水呛咳患者予以管饲（鼻胃管/鼻肠管/经皮内镜下胃造口）喂养。
3.药物治疗
（1）口服维生素E和辅酶Q10等；
（2）有条件者可服用利鲁唑等。
（四）标准住院日为14～21天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合肌萎缩侧索硬化疾病编码。
2.具有其他疾病，但住院期间不需要特殊处理也不影响本临床路径流程实施患者。
（六）住院期间检查项目
1.必需检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病筛查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、X线胸片、肌电图（常规、分段传导速度和重频刺激）、颈椎或腰椎MRI。
2.选择检查项目
（1）肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，选择行B超、CT、MRI检查，消化道钡餐或内窥镜；
（2）免疫及代谢指标筛查：免疫五项、风湿三项、ANA、ENA、dsDNA、RF、维生素B 12、叶酸、免疫球蛋白、补体、血沉、抗“O”、甲状腺功能；
（3）头颅 MRI；
（4）腰穿脑脊液检查：常规、生化。
（七）选择用药
1.口服或肌注大剂量维生素B 12，口服肌酐等。
2.有疼痛者服用加巴喷丁。
3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。
（八）出院标准
1.临床诊断明确，暂时排除其他疾病。
2.没有需要住院治疗的并发症。
（九）变异及原因分析
1.合并恶性肿瘤，或伴有严重并发症患者，转入相应临床路径诊治。
2.发生呼吸肌麻痹需机械通气治疗，由此延长住院时间，增加住院费用患者转入相应临床路径。
二、肌萎缩侧索硬化临床路径表单
适用对象：第一诊断为肌萎缩侧索硬化
患者姓名：_______ 性别：____ 年龄：____ 门诊号：________ 住院号：________
住院日期：_____年____月____日 出院日期：_____年____月____日 标准住院日：14～21天
