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30 重症肌无力临床路径
（2009年版）
一、重症肌无力临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为重症肌无力。
（二）诊断依据
根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.临床表现
主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。
2.辅助检查
新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。
3.临床分型（Osserman）
Ⅰ眼肌型，ⅡA轻度全身型，ⅡB中度全身型，Ⅲ急性重症型，Ⅳ迟发重症型，Ⅴ肌萎缩型。
（三）治疗方案的选择
根据《临床诊疗指南 神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。
1.胆碱酯酶抑制剂。
2.肾上腺皮质激素 各型重症肌无力均适用。
3.其他免疫抑制剂 适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。
4.大剂量静脉注射免疫球蛋白 用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5.血浆置换 用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
6.胸腺切除术 适用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首选；伴胸腺瘤的各型患者；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。
（四）标准住院日为2～4周
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合重症肌无力疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、甲状腺功能、血气分析、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；
（3）胸腺CT（平扫+增强）、心电图；
（4）肌电图+神经传导速度+重频电刺激（低频、高频）。
2.有条件者行AChR抗体检查。
（七）选择用药
1.胆碱酯酶抑制剂 溴吡斯的明等。
2.肾上腺糖皮质激素 ①冲击疗法；②小剂量递增法。
3.免疫抑制剂 可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、他克莫司等。
4.大剂量静脉注射免疫球蛋白。
5.对症治疗和防治并发症的相关药物 补钙、补钾、胃黏膜保护剂等。
（八）出院标准
1.肌无力症状好转。
2.并发症得到有效控制。
（九）变异及原因分析
1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等），导致住院时间延长、费用增加。
2.使用糖皮质激素冲击疗法的患者，可能出现病情短期加重，导致住院时间延长、费用增加。
3.发生重症肌无力危象的患者，转入相应临床路径。
二、重症肌无力临床路径表单
适用对象：第一诊断为重症肌无力
患者姓名：_______ 性别： ___ 年龄：____ 门诊号：________ 住院号：________
住院日期：_____年____月___日 出院日期： ____年____月___日 标准住院日：2～4周
