胚胎发育早期，B细胞在胚肝内分化，晚期至出生后则在骨髓内分化成熟。成熟B细胞可定居于周围淋巴组织，如淋巴结的皮质区和脾的红髓及白髓的淋巴小结内。在B细胞发育的任何阶段都可能出现异常并形成相应分化阶段的肿瘤，即B细胞淋巴瘤（图1-1）。

T细胞是由一群功能不同的异质性淋巴细胞组成，由于它在胸腺（thymus）内分化成熟，故称为T细胞。成熟T细胞由胸腺迁出，移居于外周血和周围淋巴组织中淋巴结的副皮质区和脾白髓小动脉周围。T细胞发育的各阶段都可能出现异常并形成相应分化阶段的肿瘤，即T细胞淋巴瘤（图1-2）。

根据组织病理学不同分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）。NHL根据细胞来源不同，又可分为B细胞淋巴瘤、T和NK细胞淋巴瘤。随着免疫学的发展，淋巴瘤的分类越来越实用，下面列出的是几个常用的国际分类。

2001年WHO分类在世界广泛应用，下面列出了2016 WHO淋巴瘤分类：

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，NOS

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常

B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t（ 9；22）（q34.1；q11.2）；BCR-ABL1

B 原始淋　巴　细胞白血　病 / 淋　巴瘤伴 t（ v；11q23.3）；KMT2A重排

B 原 始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t（ 12；21）（p13.2；q22.1）；ETV6-RUNX1

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体

B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体

B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t（ 5；14）（q31.1；q32.3）；IL3-IGH

B 原始淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤伴 t（ 1；19）（q23；p13.3）；TCF3-PBX1

临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCRABL1样

临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21

T原始淋巴细胞病/淋巴瘤

临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病

临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤

成熟B细胞肿瘤

慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

单克隆B细胞淋巴细胞增多症*

B细胞幼淋巴细胞白血病

脾边缘区淋巴瘤

多毛细胞白血病

脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型

脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤

多毛细胞白血病变异型

淋巴浆细胞淋巴瘤

Waldenstrom巨球蛋白血症

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型*

μ重链病

γ重链病

α重链病

意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型*

浆细胞骨髓瘤

骨孤立性浆细胞瘤

骨外浆细胞瘤

单克隆免疫球蛋白沉积病*

结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）

结内边缘区淋巴瘤

儿童结内边缘区淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤

原位滤泡肿瘤*

十二指肠型滤泡性淋巴瘤*

儿童型滤泡性淋巴瘤*

临时病种：大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排*

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤

套细胞淋巴瘤

原位套细胞肿瘤*

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），NOS

生发中心B细胞型*

活化B细胞型*

富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤

原发性中枢神经系统DLBCL

原发性皮肤DLBCL，腿型

EBV ⁺ DLBCL，NOS*

临时病种：EBV ⁺黏膜皮肤溃疡*

慢性炎症相关DLBCL

淋巴瘤样肉芽肿病

原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤

血管内大B细胞淋巴瘤

ALK ⁺大B细胞淋巴瘤

原始浆细胞淋巴瘤

原发性渗出性淋巴瘤

临时病种：HHV8 ⁺ DLBCL，NOS*

伯基特（Burkitt）淋巴瘤

临时病种：Burkitt样淋巴瘤伴11q异常*

高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和Bcl-2和（或）Bcl-6重排*

高度恶性B细胞淋巴瘤，NOS*

B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间

成熟T和NK肿瘤

T细胞幼淋巴细胞白血病

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病

临时病种：NK细胞慢性淋巴增殖性疾病

侵袭性NK细胞白血病

儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤*

种痘水疱病样淋巴增殖性疾病*

成人T细胞白血病/淋巴瘤

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

肠病相关T细胞淋巴瘤

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤*

临时病种：胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病*

肝脾T细胞淋巴瘤

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

蕈样肉芽肿

塞扎里综合征

原发性皮肤CD30 ⁺ T细胞淋巴增殖性疾病

淋巴瘤样丘疹病

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤

原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤

临时病种：原发性皮肤CD8 ⁺侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤

临时病种：原发性皮肤肢端CD8 ⁺T细胞淋巴瘤*

临时病种：原发性皮肤CD4阳性+小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病*

外周T细胞淋巴瘤，NOS

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤

临时病种：滤泡T细胞淋巴瘤*

结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型*

间变性大细胞淋巴瘤，ALK ⁺

间变性大细胞淋巴瘤，ALK ^-*

临时病种：乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤*

霍奇金淋巴瘤

结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤

经典霍奇金淋巴瘤

结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤

富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤

混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤

淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤

移植后淋巴增殖性疾病（PTLD）

浆细胞增生性PTLD

传染性单核细胞增多症样PTLD

鲜红滤泡增生性PTLD*

多形性PTLD

单形性PTLD（B和T/NK细胞类型）

经典霍奇金淋巴瘤PTLD

组织细胞和树突状细胞肿瘤

组织细胞肉瘤

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞肉瘤

不确定的树突细胞肿瘤

指状树突细胞肉瘤

滤泡树突细胞肉瘤

成纤维细胞网状细胞瘤

播散性幼年黄色肉芽肿

Erdheim-Chester病*

注：NOS：not otherwise specified；*与 2008年分类不同者

2005年 Blood发表的世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症治疗研究组织（EORTC）共同确定的皮肤淋巴瘤分类，命名为“WHO-EORTC皮肤淋巴瘤分类”。该分类有利于皮肤淋巴瘤的诊断和治疗统一（表1-1）。