18.不可轻易服药

患者，女，41岁。主诉：半月前无明显诱因下反复出现牙龈出血。患者牙龈出血以两侧上牙龈渗血为主，未予重视。6天前月经来潮，量较多，无血块，伴有乏力，渐加重。5天前患者有咽痛、发热畏寒，无咳嗽咳痰，无呕吐腹泻，自行口服“康泰克胶囊”无效，去当地医院就诊。血常规：白细胞计数22.2×10 ⁹/L，血红蛋白72.0g/L，血小板计数16.0×10 ⁹/L；骨髓检查提示“原始粒细胞白血病未分化型”，予止血对症支持治疗，转收住我科。骨髓细胞学：骨髓增生极度活跃，单核系统异常增生，原单、幼单86.4%，核仁明显，原始单核细胞大于80.0%（图18-1~图18-4）；POX：原幼细胞阳性率29.0%，积65分；PAS：原幼细胞为阴性；NAE：原幼细胞阳性率87.0%，积171分（图18-5，图18-6）；NAE+NaF：原幼细胞阳性率8.0%，积8分（图18-7），提示AML-M5a。免疫分型：原幼细胞表达CD34、CD117、HLA-DR等原始标记，CD13、CD33、CD15等髓系标记，伴CD14、CD64等单核标记高表达，提示M5可能。根据骨髓细胞学和流式细胞学检查，诊断为急性非淋巴细胞白血病M5型，开始IA方案化疗。

急性单核细胞白血病（acute monocytic leukemia，AML-M5或AMOL）是单核细胞异常增生的一种急性白血病，临床表现与急性粒细胞白血病相似，但浸润特征较为突出，表现为皮肤损害、牙龈增生肿胀、脾肿大和肾脏损害等。患者红细胞及血红蛋白呈中度至重度减低；白细胞数大多增高，分类可见比例不等的原始单核细胞、幼稚单核细胞；血小板明显减少。骨髓有核细胞增生明显活跃至极度活跃，单核细胞系统异常增生，根据单核细胞分化程度不同可将AML-M5分为M5a、M5b两种亚型：M5a型（未分化型）原始单核细胞≥80%（NEC）；M5b型（部分分化型），骨髓中原始和幼稚单核≥20%，原始单核细胞<80%（NEC）。原始及幼稚单核细胞胞体大，胞质量丰富，不规则形，呈淡蓝色，胞核大，不规则，有折叠，扭曲凹陷，核染色质呈细网状，核仁大，1~3个可见，可见1~2个细而长的Auer小体。POX和SBB呈阴性或弱阳性反应，阳性颗粒细小，呈弥散分布；PAS染色为阴性，细颗粒状或半弥散状阳性反应，且在胞质边缘及伪足处可见较大颗粒；NAE染色呈强阳性反应，且能被NaF抑制。原幼单核细胞不同程度上表达髓系标志，如CD13、CD33、CD15等，一般至少表达2个以上的单核标记，如CD14、CD4、CD64、CD36、CD68和溶菌酶。一般CD4的表达强度要低于正常T淋巴细胞的表达强度。原始标记一般多数表达CD117，HLA-DR，约30%病例会表达CD34。白血病细胞CD45荧光强度与正常单核细胞相似。M5a型CD45稍低，但是大于原始粒细胞的表达强度。部分病例有特殊的染色体核型异常。

M5分为急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病两型，即M5a、M5b，前者年轻人多见，后者老年人多见。临床常以出血、髓外（皮肤、牙龈和中枢神经系统）浸润为表现，或出现单核细胞肉瘤。骨髓原始单核≥80%（NEC）诊断急性原始单核细胞白血病，以原幼单为主，原始、幼稚、成熟单核细胞之和≥80%诊断急性单核细胞白血病。注意两者的粒细胞系之和应<20%。POX染色原始单核细胞阴性，幼稚单核细胞弱阳性；NAE强阳性，被NaF抑制。