儿科学(第4版)(全国高等学历继续教育“十三五”(临床专科)规划教材)
上QQ阅读APP看书,第一时间看更新

第一节 蛋白质-热能营养不良

蛋白质-热能营养不良(protein-energymalnutrition,PEM)是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症。临床主要表现为体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿,常伴有各种器官的功能紊乱。多见于3岁以下婴幼儿。临床上分为:以能量供应不足为主的消瘦型,以蛋白质供应不足为主的水肿型,介于两者之间的消瘦-水肿型。
【病因】
1.长期摄入不足或饮食不当
常见于母乳不足而未及时添加辅食或其他乳品,长期以淀粉类食品(粥、米粉等)为主,不良的饮食习惯,如偏食、挑食、吃零食过多等。
2.需要量增多
生长发育快速阶段可因需要量增多而造成相对缺乏。
3.消化吸收障碍
消化系统解剖或功能上的异常引起消化吸收障碍。
4.消耗量增加
疾病影响可使营养素的消耗量增多,例如糖尿病、发热性疾病及甲状腺功能亢进等疾病。
【病理生理】
(一)新陈代谢异常
1.蛋白质
由于蛋白质摄入不足或丢失过多,使体内蛋白质代谢处于负平衡。当血清总蛋白浓度< 40g/L、白蛋白< 20g/L时,便可发生低蛋白性水肿。
2.脂肪
能量摄入不足时,机体动员脂肪以维持必要的能量消耗,可致血清胆固醇浓度降低,故造成肝脏脂肪浸润及变性。
3.碳水化合物
由于食物不足和消耗增多,可致血糖降低。轻度时症状不明显,重度者可引起低血糖昏迷甚至猝死。
4.水盐代谢
由于消耗大量脂肪及低蛋白血症可进一步加剧而呈现水肿,易出现低渗性脱水、酸中毒及电解质紊乱。
5.体温调节能力下降
体温偏低,可能与热能摄入少、皮下脂肪薄散热快、低血糖、周围血液循环量减少等因素有关。
(二)各系统功能低下
1.消化系统
消化液和酶的分泌减少,肠蠕动减弱,菌群失调,易致消化功能低下和腹泻。
2.循环系统
心脏收缩力减弱,心搏出量减少,血压偏低,脉细弱。
3.泌尿系统
肾小管重吸收功能减低,尿量增多而比重下降。
4.神经系统
精神抑郁、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退。
5.免疫功能
非特异性和特异性免疫功能低下,故极易并发各种感染。
【临床表现】
1.体重不增是最早出现的症状
随着病情加重,体重逐渐下降。
2.消瘦和皮下脂肪逐渐减少以至消失
首先累及腹部,其次为躯干、臀部、四肢,最后为面颊部;腹部皮下脂肪厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。皮肤干燥、苍白,肌肉松弛,逐渐失去弹性,额部出现皱纹貌似老人。
3.身高
起初身高无影响,随病情加重,骨骼生长缓慢,身高明显低于同龄儿。
4.精神状态
轻度营养不良时,精神状态正常。重度时出现精神萎靡、反应差。
5.其他
病情进一步加剧时,出现体温偏低,脉细无力,食欲低下,常腹泻、便秘交替。小儿可因血浆白蛋白下降而出现水肿。
【并发症】
1.营养性贫血
常与缺乏铁、叶酸、维生素B等造血原料有关。
2.多种微量营养素缺乏
常见者为维生素A、D缺乏,常伴有锌缺乏。
3.感染
由于免疫功能低下,故易患各种感染,如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、尿路感染等。
4.自发性低血糖
可突然发生,表现为体温不升,面色灰白,神志不清,脉搏减慢,呼吸暂停,但无抽搐,如不及时诊治,可致死亡。
【实验室检查】
1.蛋白质分析
血清白蛋白浓度降低是最突出的表现。近年来认为某些代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值,如视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1.9天)、甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和转铁蛋白(半衰期3天)等。胰岛素样生长因子1(IGF-I)反应灵敏,是诊断蛋白质营养不良的较好指标。营养不良小儿血浆牛磺酸和必需氨基酸浓度降低。
2.脂肪及糖代谢及其他
血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰腺和黄嘌呤氧化酶等活力均下降,血浆胆固醇降低;电解质及微量元素浓度可有下降,生长激素分泌量增多。
【诊断】
(一)确定蛋白质-热能营养不良的诊断
根据小儿的年龄、喂养情况、体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的症状和体征,诊断并不困难。确诊后还需详细询问病史和进一步检查,作出病因诊断。
(二)分型分度
蛋白质-热能营养不良分为:生长迟缓、体重低下、消瘦。发展中国家小于5岁儿童营养不良的主要问题是生长迟缓。生长迟缓是一种动态、累积、进行的状态,经过一较长时间达到矮小,是一种持续营养不良状态。消瘦为儿童因各种因素导致短期内能量不足发生体重明显丢失,身长尚未改变,为急性营养不良状态。
1.生长迟缓
其身高低于同年龄、同性别参照人群均值减2个标准差以下为生长迟缓;低于均值减2~3个标准差为中度;低于均值减3个标准差为重度。此项指标主要反映持续营养不良。
2.体重低下
其体重降低在同年龄、同性别参照人群均值减2个标准差以下为体重低下;体重降低在均值减2~3个标准差者为中度;体重低于均值减3个标准差为重度。此项指标主要反映慢性或急性营养不良。
3.消瘦
其体重低于同性别、同身高参照人群均值减2个标准差以下为消瘦;低于均值减2~3个标准差为中度;低于均值减3个标准差为重度。此项指标主要反映急性营养不良。
【治疗】
治疗原则是祛除病因、调整饮食、营养支持、促进消化功能恢复,积极处理各种危及生命的并发症。
(一)祛除病因
在查明病因的基础上,积极治疗原发病,如纠正消化道畸形,控制感染性疾病等。
(二)调整饮食及补充营养物质
该类患儿的消化道已适应低营养的摄入,一旦摄食稍多便可出现消化不良、腹泻,故饮食调整应根据实际的消化能力和病情逐渐增加。轻症可从每日250~330kJ/kg(60~80kcal/kg)开始,中、重度可从每日165~230kJ/kg(40~55kcal/kg)开始,无法耐受者采用肠内营养方法。若消化吸收能力较好,宜由少量逐渐增加至耐受,可逐渐加到每日500~727kJ/kg(120~170kcal/kg),并按实际体重计算热能。食品除乳制品外,可给高蛋白食物,也可给予酪蛋白水解物、氨基酸混合液或要素饮食。蛋白质摄入量从每日1.5~2.0g/kg开始,逐渐增加到每日3.0~4.5g/kg。食物中应含有丰富的维生素和微量元素。母乳喂养儿可根据患儿的食欲哺乳,按需哺乳;人工喂养儿从给予稀释奶开始,适应后逐渐增加奶量和浓度。
WHO建议小于5岁严重营养不良儿童能量补充计算可分三步进行,即第一步(早期治疗)需维持儿童现有体重,即获得的食物能量至少应达到现有体重的能量需求量;第二步逐渐增加能量使体重达实际体重/身高的 P 50或均值,又因营养不良儿童多有感染,能量较正常儿童增加8kcal/kg;第三步儿童的能量摄入按实际年龄的体重( P 50或均值)计算。
(三)促进食欲,提高消化功能
1.药物
补充B族维生素和胃蛋白酶、胰酶等促进消化。苯丙酸诺龙是蛋白同化类固醇制剂,能促进蛋白质合成、增加食欲,每次肌注0.5~1.0mg/kg,每周1~2次,连续2~3周。胰岛素注射可降低血糖,增加饥饿感提高食欲,每日一次皮下注射胰岛素2~3单位,注射前先服葡萄糖20~30g,每1~2周为一疗程。锌制剂可增加食欲,每日口服元素锌0.5~1mg/kg。
2.中医治疗
中药参苓白术散能调整脾胃功能,改善食欲。针灸、推拿、捏脊等也有疗效。
(四)并发症的治疗
1.积极处理各种危及生命的并发症,如腹泻伴严重脱水、酸中毒和电解质紊乱、休克、自发性低血糖等。
2.感染者应用抗生素治疗。
3.伴明显低蛋白血症或严重贫血者,可考虑输给血浆或全血。
【预后与预防】
本病的预后与营养不良的发生、持续时间及其严重程度有关,其中以发病年龄最为重要,发病年龄愈小,对患儿远期影响愈大。本病的预防应采取综合措施,包括:①合理喂养,提倡母乳喂养,及时添加辅食,纠正不良饮食习惯;②合理安排生活作息制度,坚持户外活动,保证充足睡眠;③防治传染病,及时矫治先天畸形;④推广应用生长发育监测图,定期测量体重,如果发现体重增长缓慢或不增,应尽快查明原因,及时予以纠正。