周围神经疾病（peripheral nerve diseases）是指累及周围神经系统结构或功能的疾病。

周围神经系统是指脑和脊髓以外的神经成分，由神经、神经节、神经丛和神经终末装置等构成。一般分为脑神经、脊神经和内脏神经3部分。脑神经共12对，有感觉性（Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ）、运动性（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ）和混合性（Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）3种，分布于头面部。其中嗅、视神经是大脑的直接延伸，伴随于神经胶质细胞，故属于中枢神经系统。脊神经共31对，都是混合性的，分布于躯干和四肢。内脏神经主要分布于内脏、心血管、平滑肌和腺体。其内脏运动神经包含交感和副交感两种纤维成分，调节内脏、心血管的运动和腺体的分泌，常不受意志的控制，故又称自主神经系统。

周围神经在外伤、炎症、中毒、营养缺乏、免疫障碍等致病因素的作用下，出现明显的病理改变，常见的有：①Wallerian变性（Wallerian degeneration）；②轴突变性（axonal degeneration）；③神经元变性（neuronal degeneration）；④节段性脱髓鞘（segmental demyelination）（图 6-1）。

神经元胞体与轴突、轴突与施万细胞密切相关，神经元变性可导致轴突在短期内变性、解体。轴突变性总是迅速出现继发脱髓鞘，节段性脱髓鞘轻者不一定继发轴突变性，但严重的脱髓鞘可发生轴突变性。接近胞体的Wallerian变性也可使细胞坏死。

任何原因所致的周围神经损害，只要神经元胞体完好，其神经纤维都能再生。外伤致轴突断裂后，其远端发生Wallerian变性，同时近端残留轴突的末端发出数个小支芽，其中部分支芽沿着施万细胞增殖构成的索道向远端生长，部分则停止生长或在局部长成神经瘤。再生轴突生长的速度取决于其与胞体之间的距离，离胞体愈近则再生能力愈强。轴突变性多见于中毒代谢性神经病，因其周围的髓鞘没有断裂，是再生的有利条件，因此一般恢复较好，但其速度较脱髓鞘性神经病缓慢，往往不能完全恢复。神经元变性可以是感觉神经元，亦可以是运动神经元受累，可见于中毒代谢性神经病、癌性感觉神经元病、运动神经元病等。神经元一旦坏死则不能再生。由于施万细胞有较强的分裂增殖能力，故急性脱髓鞘神经病髓鞘再生迅速，大多数可完全恢复正常功能，而慢性脱髓鞘性神经病因反复髓鞘脱失和髓鞘再生，施万细胞明显增殖而使神经增粗，并可有轴突丧失，因此常不能完全恢复正常功能。

根据疾病的起病形式、病程、病理特点、病损的范围及可能的病因等，可将周围神经疾病分为不同类别。

以起病形式和病程演变分为突然起病（数小时至数天）、急性（1周）、亚急性（1个月内）、慢性（1个月至数年）和复发性（在急性或亚急性起病后多次发作）等。突然起病的单神经病往往伴有疼痛，通常为缺血（如结节性多动脉炎、类风湿关节炎、糖尿病等）、神经卡压或外伤所致。急性起病可见于中毒（铊、3-邻-磷酸甲苯酯等）、免疫障碍相关的疾病（如吉兰-巴雷综合征）、某些代谢性神经病（如血卟啉病、糖尿病、尿毒症等）。亚急性起病者常因接触某种毒物（如砷、铅、汞、铊、有机磷农药等）、营养缺乏（如脚气病、糙皮病等）、代谢异常（如尿毒症）及恶性肿瘤所致非转移性损害等。慢性者起病隐袭而在数年内呈进行性进展，为遗传性神经病的特点。复发性者可见于慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病、遗传性肥大性神经病等。

以病变性质可分为轴突变性和脱髓鞘性。轴突变性者多亚急性或慢性起病，如病因是可逆性的，恢复需依靠轴突再生，因此恢复缓慢而不完全。而脱髓鞘者多急性起病，因髓鞘再生迅速而恢复较快且完全。

以主要受损纤维的功能可分为感觉性、运动性、自主神经性和混合性。主要为运动性者有吉兰-巴雷综合征、血卟啉病、铅中毒、白喉、有机磷中毒、遗传性感觉运动性神经病（腓骨肌萎缩症）和慢性脱髓鞘性多发性神经病等。主要为感觉性者有麻风、糖尿病、酒精中毒、砷中毒、淀粉样性、癌性、遗传性感觉性神经病、Lyme病、AIDS病及某些药物中毒（如呋喃妥因、甲硝唑等）。纯感觉性或纯运动性者提示神经元病。大多数周围神经疾病为感觉、运动混合性，有时伴自主神经功能障碍。如小纤维神经病（small fiber neuropathy，SFN）是指以小直径有髓纤维Aδ和无髓纤维C型纤维受损为特征的一类周围神经疾病，可引起感觉和（或）自主神经功能障碍。感觉症状以肢端的麻木和疼痛为主，因此，SFN通常又称痛性周围神经疾病。自主神经功能障碍可表现为多汗或无汗症，面部潮红或继发皮肤溃疡，干燥综合征等。有时是全身性周围神经疾病的首发表现。临床上很常见，但因一般体格检查和常规电生理无异常表现，诊断较困难。病因以特发性和糖尿病性最多见，其他尚有药物性、中毒性、自身免疫性、遗传性、感染性等。常用诊断方法有定量感觉测定、定量发汗轴索反射测定及皮肤活检躯体表皮内的神经纤维定量检查等，皮肤神经活检被认为是诊断的“金标准”。SFN也可同时伴有大纤维损害，临床上表现为肌无力、肌萎缩、肌肉颤动及触觉和深感觉消失。

以受损神经的分布形式分类常可提示病因：①单神经病或多数性单神经病。常由单一神经的血供突然障碍造成发病。单神经病指某一周围神经干或神经丛的局部病变，其病因有机械性损伤（压迫、牵引、直接打击、穿通伤）、热伤、电击伤、放射性损伤、血管病变、肉芽肿、新生物或其他浸润性病变等局部因素，而以机械性创伤为多见，根据其临床和病理可分为神经失用（neurapraxia）、轴突断伤（axonotmesis）和神经断伤（neurotmesis）。多数性单神经病指同时或先后（数天或数年内）损害2个或2个以上的周围神经干或神经丛者，通常为单独的、非邻近的神经干，提示病变为多灶性且不规则，其病因有炎症性脱髓鞘及结缔组织病、血管炎等。由外界或体内邻近组织（如骨痂、滑膜增厚、肿瘤、纤维带等）压迫引起的周围神经损伤称压迫性神经病，轻的压迫引起脱髓鞘，严重的压迫可有轴突变性。正常时经过狭窄解剖通道的神经，经反复缩窄性压迫可致脱髓鞘，称为嵌压性神经病（entrapment neuropathy）。②多发性神经病。指分布广泛、双侧对称性的以四肢远端为重的周围神经疾病，系由弥漫性作用于周围神经系统的因素如中毒、营养缺乏、全身性代谢病、某些免疫障碍等所致。

周围神经疾病可出现感觉障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等许多的症状和体征。

主要表现为感觉减退或缺失、感觉异常（麻木感、蚁走感、踩棉花感等）、疼痛（针刺样、电击样烧灼样、撕裂样等）、感觉性共济失调等。

包括运动神经刺激症状和麻痹症状。刺激症状主要表现为肌束震颤、肌痉挛等，而麻痹症状主要表现为肌力减低或丧失、肌张力减低或消失、肌萎缩等，常常伴有腱反射的减低或消失。

常表现为血管舒缩功能受损，引起皮肤发绀、无汗或多汗、直立性低血压等。也可出现心律失常或心动过速（如迷走神经损害时）、无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。

严重的慢性周围神经疾病（如麻风、遗传性神经病等）可出现皮肤溃疡，手、足和脊柱畸形等。

神经传导速度（NCV）和肌电图（EMG）检查对周围神经疾病的诊断很有价值，可发现亚临床型周围神经疾病，也是判断预后和疗效的客观指标。

对明确某些周围神经疾病的病因有较大价值，如CT扫描和MRI检查帮助诊断或排除脊柱的椎间盘突出、肿瘤等导致的神经根压迫性病变。

一般用于临床及其他实验室检查定性困难者，可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等。部分周围神经疾病还可通过病理组织检查明确疾病性质如麻风、淀粉样变性等。

病史描述、临床体格检查和必要的辅助检查是诊断周围神经疾病的主要依据。周围神经疾病的定位诊断根据上述症状、体征和辅助检查的改变并不难，而病因诊断则要结合病史、病程的发展、症状体征和检查结果综合判断，任何一项单独的辅助检查都不能作为诊断的“金标准”。

周围神经疾病的治疗首先是病因治疗；其次给予对症支持处理，如给予镇痛药物及B族维生素等。针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助于预防肌肉挛缩和关节变形。