大脑半球（cerebral hemisphere）由大脑纵裂分隔左右对称分布，两侧大脑半球由胼胝体相连接。大脑半球包括大脑皮质、白质、基底核和侧脑室。每侧大脑半球分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶和边缘系统，边缘系统包括边缘叶（扣带回、海马回、钩回）、杏仁核、丘脑前核、乳头体核、下丘脑、岛叶前部和额叶眶面等。大脑半球功能极其复杂，一般将与言语、逻辑思维、分析和计算等功能有关的半球称为优势半球，大部分位于左侧，一小部分右利手者和约半数的左利手者其优势半球可能在右侧。右侧大脑半球主要为高级认知中枢之所在，在音乐、美术、空间和几何图形的识别、视觉记忆等方面起主要作用。两侧半球功能各有侧重，但都是建立在大脑整体功能的基础之上。不同部位的损害产生不同的临床症状（图2-28）。

如行为异常，情感、逻辑思维障碍或相关认知功能改变等，自知力、理解力、记忆力、计算力可有不同程度的下降或丧失。

如昏迷、去皮质状态、去大脑强直和一些特殊类型的意识障碍。

可有各种类型的癫痫发作。

可出现面舌瘫、单瘫、偏瘫和截瘫等。

可有复合感觉丧失、感觉异常、视空间功能和体像障碍等。

可出现运动性、感觉性或命名性失语，以及失写、失读、失用。

可有同向偏盲、象限盲、皮质盲，视幻觉和视觉失认等。

可有排尿、排便障碍。

各个脑叶的功能既彼此独立又相互联系，可以根据其各自的症状特点进行定位诊断。

病变时主要引起随意运动和高级精神活动方面的障碍。

以精神症状为主，主要为痴呆和人格改变。痴呆表现为记忆力和注意力减退，自知力、判断力及定向力下降等；人格改变表现为表情淡漠、反应迟钝、缺乏始动性和内省力，思维和综合能力下降，可有欣快或易怒。

刺激性病灶产生部分性或全身性癫痫发作，破坏性病灶多引起单瘫。中央前回上部受损产生下肢瘫痪，下部受损则产生面、舌或上肢的瘫痪。

受损可产生对侧上肢强握和摸索反射。

刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性病变双眼向病灶侧凝视。

可产生对侧肢体额叶性共济失调和步态不稳。

产生运动性失语，能理解语言的意义，但不能用言语表达或表达不完整。

产生书写不能，即失写症。

引起对侧足及膝以下瘫痪，伴有尿便障碍。

可产生饮食过量、胃肠蠕动过度、多饮、多尿、高热、出汗和血管扩张等症状。肿瘤时同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为Foster-Kennedy综合征。

病变时以感觉症状为主。

刺激性病灶产生对侧肢体的部分性感觉性癫痫发作，常为针刺、电击样，偶为疼痛等感觉异常发作。破坏性病变引起对侧肢体复合感觉障碍，如实体觉、两点辨别觉和定位觉的丧失，而一般感觉正常。

左侧角回皮质损害引起失读，左侧缘上回损害引起两侧运用不能。有时左侧角回损害尚可引起Gerstmann综合征，表现为计算不能、手指失认症、左右辨别不能和书写不能，有时伴失读。

右侧顶叶角回附近损害，可引起患者不能认识对侧身体的存在，日常生活均用右手，称为自体认识不能（autotopagnosia）。右侧缘上回附近损害患者可有感觉缺失（anosognosia），如否认左侧偏瘫的存在。两者均为体像障碍。

可出现触觉忽略（tactile inattention），即分别检查两侧触觉时能感知，如两侧同时测试，则病灶对侧无感觉。

可损害视辐射的上部，引起对侧同向下象限盲。

病变时主要以听觉、语言和记忆功能障碍为主。

是颞叶病变较常见的表现。主要表现为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠，可出现情感异常和内脏症状。双侧颞叶损害可引起严重的记忆障碍。

颞叶海马病变可引起癫痫，多为复杂部分性发作，可出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识症、似不相识感及精神异常。颞叶钩回（嗅觉中枢）损害，可出现钩回发作，患者可有幻嗅和幻味，做舔舌和咀嚼动作。

如颞叶深部的视辐射受损害，引起两眼对侧视野的同向上象限盲。

左侧颞叶受损产生感觉性失语（颞上回后部）和命名性失语（颞中、下回后部）。

一侧颞横回处的听觉中枢受损时常无听觉障碍或为双耳听力轻度下降、双侧受损则听力障碍严重，偶可出现幻听。

为视觉中枢距状裂之所在，病变时主要引起视觉障碍。

单侧病变产生对侧同向性偏盲或象限盲。双侧病变产生全盲或水平型上半或下半盲。皮质盲不影响黄斑区视觉，称黄斑回避，且对光反射不消失。如双侧视觉中枢完全损害，则黄斑回避现象消失。表浅的局灶性病变可产生色觉偏盲，一般为红-绿色，物体形状仍可感知。

视中枢刺激性病变引起不成形幻觉发作（闪光、暗影、色彩等），可继以癫痫大发作。

视中枢周围视觉联络区的刺激性病灶可引起成形的幻觉发作。左侧顶枕区病变可引起视觉失认，如让患者用眼看钥匙时不认识，用手触摸后即可认得。另外，对图形、面容、颜色都可失去辨认能力，还可有对侧视野中物体的视觉忽略。

包括扣带回、海马旁回、钩回等，边缘叶与杏仁核、丘脑前核、乳头体核、下丘脑、岛叶前部、额叶眶面等结构共同组成边缘系统。边缘系统与网状结构和大脑皮质有着广泛的联系，参与高级神经、精神和内脏等活动，损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉（嗅、味、视、听）、行为异常和智能改变等。

内囊（internal capsule）是大脑皮质和皮质下各中枢之间上下行纤维的主要通路，投射纤维在这里形成了一个宽厚的白质层，位于丘脑、尾状核与豆状核之间。内囊分为：①前肢，位于尾状核与豆状核之间，含额桥束（下行纤维）和丘脑前辐射（上行纤维）；②膝部，位于前后支相交处，含皮质脑干束；③后肢，位于丘脑与豆状核之间，前部2/3有皮质脊髓束，支配上肢的纤维靠前，支配下肢的纤维靠后，后部1/3有丘脑皮质束、视辐射和听辐射等（图2-29）。在内囊、基底核与大脑皮质之间有较多的白质，在横断面上呈半卵圆形，故称为半卵圆中心。此处有大量的纤维呈扇形自内囊上、下行分散投射，被称为放射冠。

内囊区聚集了大量的上下行传导束，损害极易引起对侧完全性偏瘫，临床上以急性脑血管病多见。内囊区出血常引起“三偏”征，即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。但内囊区的梗死可以只有偏瘫而无偏身感觉缺失，因为内囊前肢、后肢和膝部通过的传导束不同，故部分损害时可单独或合并出现1～2个症状。大脑皮质梗死引起的偏瘫常合并偏身感觉障碍。这主要是由于内囊区的运动纤维由纹状体外侧动脉供应，而感觉纤维的丘脑皮质束由丘脑膝状体支供应，两者互为分开，而大脑皮质的运动和感觉区域主要由大脑中动脉供应。

基底神经节（basal ganglia）又称基底核（basal nucleus），为大脑白质深部的灰质核团，由纹状体（含尾状核和豆状核）、屏状核和杏仁核以及红核、黑质及丘脑底核组成，豆状核又可分为壳核和苍白球两部分。在种系发生上，尾状核和壳核出现较晚，称为新纹状体；苍白球出现较早，称为旧纹状体；杏仁核是基底神经节中发生最古老的部分，又称古纹状体。基底节是锥体外系统的中继站。一方面各核之间互相发生联系，另一方面接受大脑皮质、丘脑等处传来的神经冲动，然后经苍白球发生的纤维至丘脑而与大脑皮质联系。苍白球的下行纤维，通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元（图2-30）。基底节与大脑皮质及小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射，也参与复杂行为的调节。

基底神经节损害是锥体外系疾病的主要病理基础，以神经系统变性病多见，也可由中毒、炎症、血管病、缺氧、肿瘤、外伤及发育异常所致。主要表现为肌张力改变和不自主运动。病灶部位不同可引起不同的临床症状：

病变引起肌张力增高，动作减少及静止性震颤。多见于帕金森病。

病变引起肌张力减退，动作过多（如舞蹈样动作，手足徐动症和扭转痉挛）。

病变引起偏侧投掷运动，一侧肢体的大幅度和有力的活动。

间脑（diencephalon）位于中脑和大脑半球之间，第三脑室两侧，除其下部外均被两侧大脑半球所掩盖，外侧部与半球实质融合，包括丘脑、上丘脑、下丘脑和底丘脑四部分。间脑病变大多无明显的定位体征，该部占位病变与脑室内肿瘤相似，临床上称之为中线肿瘤，主要表现为颅内压增高症状，另外也可有精神、自主神经、代谢和内分泌障碍等。

丘脑（thalamus）是间脑中的最大卵圆形灰质团块，长约3cm，宽约1.5cm。主要的核团有：①前核群，与下丘脑联系，接受来自乳头体的纤维，并发出纤维至扣带回，与内脏活动有关；②内侧核群，与大脑额叶联系，位于内髓板内侧，为躯体和内脏感觉的整合中枢，并与记忆功能、情感等有密切联系；③外侧核群，腹后外侧核接受脊髓丘脑束和内侧丘系的纤维，传导躯体和四肢的感觉；腹后内侧核接受三叉丘脑束的纤维，传导面部的感觉与味觉；腹外侧核接受经结合臂的小脑齿状核及顶核发出的纤维，与运动协调和锥体外系有关；④外侧膝状体接受视束的纤维；⑤内侧膝状体接受四叠体下臂来的听觉纤维。丘脑为各种感觉（嗅觉除外）进入大脑之前的最末级中继核，对上行网状系统、边缘系统及大脑皮质的活动起着重要的影响（图2-31）。

小脑性共济失调、意向性肢体震颤、短暂的舞蹈样手足徐动、对侧头面部感觉障碍等。

①对侧肢体的运动障碍：可有短暂的对侧偏瘫和对侧肢体的不随意运动；②对侧面部表情障碍：如哭笑无常、情绪变化或表情丧失；③对侧半身感觉障碍：如半身感觉缺失，深感觉比浅感觉障碍重，甚至产生实体觉障碍；④对侧半身自发性疼痛；⑤对侧半身感觉过敏或感觉过度。

可产生痴呆及各种精神症状、睡眠障碍、自主神经功能紊乱，甚至自发痛。

下丘脑（hypothalamus）位于丘脑下沟的下方，包括第三脑室壁及室底上的一些结构，占全脑重量的1/300，由视前核、视上核、室旁核、腹内侧核、背内侧核、灰结节核、乳头体核和后核等15对以上的神经核团，数以万计的神经内分泌细胞组成。下丘脑腹侧面由前向后依次有视交叉、灰结节、乳头体，灰结节向下延伸出漏斗与神经垂体相连。下丘脑是自主神经皮质下中枢，也是一个重要的内分泌腺体。除与垂体联系外，还与脑干、丘脑、基底核、边缘系统及大脑皮质相联系。下丘脑的视上核和室旁核中的神经元具有内分泌功能，通过神经纤维和垂体门脉系统对垂体功能进行控制。下丘脑对体重、体温、代谢、内分泌、饮食、生殖、睡眠和觉醒等生理功能的调节起着重要的作用，同时也与人的情绪行为有关（图 2-32）。

视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损时，可引起抗利尿激素分泌不足，表现为烦渴、多饮、多尿、尿比重低（＜ 1.006），尿渗透压低于290mmol/L，禁水8小时后血浆渗透压增高（＞ 300mmol/L）。

下丘脑的散热中枢在前内侧区，尤其是视前区，损害可引起散热功能被破坏，表现为中枢性发热和不能忍受温暖的环境。急性脑血管病变、严重脑挫伤、下丘脑及第三脑室手术等均可发生中枢性高热。临床可见40℃以上高热，但无感染征象，白细胞计数也不增高，非甾体类药物退热无效。下丘脑的产热中枢在后外侧区，损害可引起产热机制被破坏，可表现为体温过低。

下丘脑腹内侧核（饱足中枢）损害后患者摄食量明显增加，往往导致过度肥胖，称为下丘脑性肥胖。灰结节的外侧区（饮食中枢）损害后，则产生显著的厌食症状。

下丘脑的促性腺中枢位于腹内侧核，释放促性腺垂体激素，损害时出现性早熟，可伴有智力低下、行为异常等。性抑制中枢在结节部，此部病变时常产生性功能障碍及肥胖症。

下丘脑前部与睡眠有关，损害后可出现失眠；后部与觉醒有关，损害时可引起睡眠过度、嗜睡；当损害波及中脑首端网状结构时可引起深睡或昏迷。

急性下丘脑病变有时伴有胃十二指肠溃疡和出血，可能与交感缩血管纤维麻痹时黏膜下血管扩张和出血有关，也可能为迷走神经过度活动时局部缺血所致。

上丘脑（epithalamus）位于第三脑室顶部周围，两侧丘脑的内侧，主要结构有松果体、缰连合及后连合。上丘脑部分的病变以肿瘤多见，常压迫中脑四叠体，除颅高压外，可出现Parinaud综合征，表现为：①瞳孔对光反射消失（上丘）；②眼球垂直同向运动障碍（上丘）；③神经性聋（下丘）；④小脑性共济失调（结合臂）。

底丘脑（subthalamus）是位于中脑被盖和背侧丘脑的过渡区域。底丘脑的主要核团是丘脑底核，又称路易体（Corpus Luysi），此核团较小，呈椭圆形，接受苍白球和额叶运动前区的纤维，发出的纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖。此核团受损可出现偏身投掷症（hemiballismus）。

脑干（brain stem）由中脑、脑桥和延髓组成，上连间脑，下接脊髓。内部主要结构为：①脑干的神经核团，除脑神经核（共10对）外，有传导深感觉的薄束核和楔束核，还有与锥体外系功能有关的红核、黑质等；②脑干的传导束，主要为传导束和内部的联络纤维包括深浅感觉传导束、锥体束、锥体外通路及内侧纵束等；③脑干网状结构，脑干中央区域纤维纵横交织，其间散布着大量大小不等的细胞体和核团。在纤维联系上，网状结构接受来自各种感觉体系的信息，传入传出纤维直接或间接地联系到中枢神经各级水平。在功能上，除嗅觉和视觉以外的各种感觉信息均经由脑干而传至中枢，脑的运动指令也均通过脑干而传至各相应区域。

脑干病变常产生特殊的临床表现，特点是交叉性瘫痪，即同侧的周围性脑神经麻痹和对侧的中枢性偏瘫和偏身感觉障碍。脑干受损的具体定位可根据受损脑神经的平面来判断。临床上常见的几个脑干综合征对定位极有帮助。

表现为同侧动眼神经瘫痪，对侧面下半部、舌及肢体瘫痪，病变在中脑的大脑脚。

表现为病侧展及面神经瘫痪，对侧肢体偏瘫，亦可出现对侧偏身感觉障碍，病变在脑桥。

表现为双侧中枢性面舌瘫及四肢中枢性瘫痪，意识正常，只能以眼球运动示意。病变在双侧脑桥基底部累及双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质延髓束。

同侧软腭、咽喉肌瘫痪、咽反射消失，构音障碍，病侧面部痛觉、温觉丧失，角膜反射丧失，患侧Horner征，患侧小脑性共济失调，对侧肢体痛觉、温觉丧失，伴头晕、恶心、呕吐，眼球震颤，病变在延髓。

脑干病变时也可以出现意识障碍，如脑干上端网状上行激活系统受损后，可出现嗜睡和昏迷。另外，脑干被盖部不同平面的损害可出现不同类型的呼吸异常。

小脑（cerebellum）位于颅后窝，以三对小脑脚与脑干相连，与脊髓、前庭、大脑等结构有着密切的联系，对保持身体平衡、姿势、步态、肌张力、动作协调起着重要作用。详见锥体外系内容。

绒球小结叶病变主要引起平衡失调；小脑蚓部损害主要引起躯体的共济失调；小脑半球损害引起同侧肢体共济失调，常伴水平眼震及小脑性语言。急性小脑病变的临床表现较慢性病变明显，因慢性病变小脑有一个代偿适应过程。

脊髓（spinal cord）上端于枕骨大孔处与脑干相连，成人脊髓下端平第一腰椎下缘，长42～45cm。位于椎管内，略呈扁圆柱体，自上而下发出31对脊神经，支配相应的节段。脊髓有2个膨大，称为颈膨大和腰膨大。颈膨大包括C ₅～T ₂，发出支配上肢的神经根，腰膨大包括L ₁～S ₂，发出支配下肢的神经根。脊髓内部结构有其特殊性，对定位诊断很有价值（图2-33）。脊髓是大脑和周围神经的中继站，对运动、感觉和括约肌功能起着重要作用。

前角细胞发出的轴突组成前根，支配相应的肌节。损害表现为所支配骨骼肌的下运动神经元瘫痪，肌肉萎缩，腱反射降低，无感觉障碍。常见于脊髓灰质炎和运动神经元病等。

后角局限性损害可出现同侧皮肤节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温觉减退或消失而识别触觉及深感觉保留，系因传导识别触觉和深感觉的纤维不经后角而直接进入后索之故。后角刺激性病变可有自发性疼痛伴有感觉过敏，单纯的后角损害见于脊髓空洞症（图2-34）。

C ₈～L ₂及S ₂～S ₄尚有侧角，分别为交感和副交感中枢。C ₈～T ₂侧角为睫状体脊髓中枢，损害时产生Horner征，S ₂～S ₄侧角损害主要产生排便困难和性功能障碍等。

后索含有薄束和楔束，为传导深感觉和识别触觉的纤维束。病变时出现位置觉、压觉、振动觉的障碍，识别性触觉缺失和感觉性共济失调。薄束损害以下肢症状为主，楔束损害以上肢症状为主。常见于脊髓压迫症、亚急性联合变性、脊髓痨和糖尿病等。

病灶对侧水平以下出现痛温觉障碍、触觉和深感觉保留。因脊髓丘脑束纤维排列为骶部纤维位于最外侧，颈部纤维位于最内侧，因而自外向内的压迫性髓外病变时，先出现骶部和腰部感觉障碍，髓内病变则相反。

白质前联合损害常出现双侧对称性、节段性分离性感觉障碍（痛温觉降低而识别触觉保留），此由于双侧脊髓丘脑束的交叉纤维受到破坏。常见于脊髓空洞症、髓内肿瘤、脊髓血肿等（图 2-38）。

损害出现平面以下同侧上运动神经元瘫痪。

脊髓半侧损害称为脊髓半切综合征，即Brown-Séquard综合征，表现为同侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉消失，对侧痛觉、温觉缺失，而两侧触觉均保留（图2-35）。常见于髓外肿瘤、外伤、脊髓血肿、囊肿型脊髓蛛网膜炎等。

脊髓横贯性损害时运动与感觉神经纤维传导受阻，产生运动、感觉和括约肌障碍，但临床症状早期与晚期有所不同。急性横贯性损害时，可产生脊髓休克症状，损害平面以下弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，病理反射不能引出，一般在3～4周后转为上运动神经元瘫痪，包括肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射以及反射性排尿等。不同脊髓平面的损害出现不同的临床症状。

高颈髓损害时常有颈枕部疼痛和头部活动受限，病变以下运动（四肢）障碍，各种感觉丧失和括约肌障碍，C ₃～C ₅节受损可出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失，三叉神经脊束核受损时可出现同侧面部外侧痛觉、温度觉丧失，副神经核受累可出现胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。病变由枕骨大孔波及后颅凹时，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调、眼球震颤，甚至呼吸循环衰竭而死亡。高颈髓损害常见于肿瘤、脱髓鞘、外伤、颅底及颈椎畸形等。

病变时的首发症状也为颈、肩和双上肢感觉神经的根性疼痛，严重时出现四肢瘫痪，但双上肢为下运动神经元性，双下肢为上运动神经元性，伴有损害平面以下的各种感觉缺失和括约肌障碍，C ₈～T ₁病变时可出现Horner症。常见于颈髓或其附近结构肿瘤、颈椎间盘突出、颈椎关节病、外伤和脊髓炎等。

胸髓病变的基本特点和颈髓疾病相近，即两下肢瘫痪，平面以下各种感觉消失和尿便障碍。根据各胸节的解剖特点分为上胸髓（T ₂～T ₄）、中胸髓（T ₅～T ₈）与下胸髓（T ₉～T ₁₂）三个水平，各有其特点。①上胸髓（T ₂～T ₄）病变：病变初期可有刺激性症状，如一侧或双侧肋间神经痛，有时伴束带感。后期T ₂～T ₄支配区感觉障碍，可据此做出定位诊断；②中胸髓（T ₅～T ₈）病变：基本症状同上胸髓病变，尚有上腹壁反射减低或丧失，可有尿潴留；③下胸髓（T ₉～T ₁₂）病变：根性疼痛位于下腹腔部，可向外阴部放射，易误诊为盆腔疾患。有时下腹壁肌肉无力，而上腹部肌力完好，患者由仰卧位坐起时可见脐孔被牵拉上移的现象，称为Beevor征阳性。下腹壁反射减低或消失，提睾反射也同时减低或丧失。下胸髓病变以尿失禁为主，大便失禁者少见。

双下肢下运动神经元瘫痪，会阴部和双下肢各种感觉缺失，括约肌障碍。损害平面在L ₂～L ₄时膝反射常消失，在L ₅～S ₁时踝反射往往消失，在S ₁～S ₃时则出现阳痿。

圆锥病变时运动障碍并不明显，肛门反射多减低或丧失，可出现马鞍形感觉障碍（肛门周围和外阴部有感觉改变）。圆锥为括约肌的副交感中枢，因此病变时还可出现真性尿失禁，同时有性功能障碍等。

临床表现与脊髓圆锥病变类似，但可为单侧不对称，病变时会阴部及小腿的根性神经痛常见。下肢可有弛缓性瘫痪，提睾反射常保存，尿便障碍及性功能障碍与圆锥病变相比出现较迟或不明显。