运动系统由四个部分组成：①下运动神经元；②上运动神经元，即锥体系；③锥体外系统；④小脑系统。骨骼肌的运动包括随意运动和不随意运动。随意运动是指有意识的、能随自己的意志而执行的动作，也称自主运动。通过锥体束的支配，由骨骼肌的收缩来完成。不随意运动是指不经意识的、不受自己意志控制的“自发”动作，也称不自主运动。

下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及由其发出的轴突组成的脊神经和脑神经，是接受上运动神经元、锥体外系统和小脑系统等各种神经冲动后产生运动效应的最后共同通路。它将各冲动组合起来，经前根、神经丛和周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩，发生运动。

由脑神经运动核发出的轴突组成脑神经直接到达所支配的肌肉。由脊髓前角细胞发出的轴突，经前根走出，通过神经丛，进入相应的周围神经后到达所支配的肌肉。前根和后根在椎间神经节后汇合，形成混合神经。其出椎间孔之后组成前支和后支，前支共形成五个神经丛，颈丛（C ₁～C ₄）、臂丛（C ₅～T ₁）、腰丛（L ₁～L ₄）、骶丛（L ₅～S ₄）和尾丛（S ₅～S ₁），这些神经丛再形成周围神经。每一个前角细胞支配50～200个肌纤维。一个运动神经元和它所支配的一组肌纤维，称为一个运动单位。锥体系统、锥体外系统和小脑系统是控制和协调肌肉活动的中枢神经结构，而运动单位则是执行运动功能的基本单位。

上运动神经元是指中央前回大锥体细胞（Betz细胞）轴突形成皮质脊髓束和皮质脑干束（合称为锥体束），上运动神经元控制下运动神经元，两者均属于随意运动系统（图2-25）。

皮质脊髓束和皮质脑干束自皮质发出后在半球白质中聚集于放射冠，分别经内囊后肢和膝部下行，皮质脊髓束经中脑大脑脚底的中部、脑桥基底部，在延髓下端锥体交叉处大部分纤维交叉至对侧，于对侧脊髓侧索内下行（称为皮质脊髓侧束），沿途发出侧支，逐节终于脊髓前角细胞直至骶部，支配四肢肌。少部分纤维不交叉在同侧脊髓前索内下行（称为皮质脊髓前束），而在各个平面上陆续交叉止于对侧前角细胞，支配躯干和四肢肌肉。少数始终不交叉而止于同侧前角，一般只达胸髓中部，支配躯干肌，故躯干肌受双侧大脑皮质支配。一侧皮质脊髓束在锥体交叉前受损主要引起对侧肢体瘫痪，躯干肌运动没有明显影响。皮质脑干束在脑干各个脑神经核的平面上交叉到对侧，终止于各个脑神经运动核。除面神经核下部和舌下神经外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配，故中枢性脑神经受损仅出现对侧舌肌和面肌下部瘫痪。

锥体外系统（extrapyramidal system）其广义是指锥体系统以外影响和控制躯体随意运动的所有运动神经核和运动传导束，补充随意运动活动的皮质系统，精确协调随意运动。锥体外系统的结构复杂，纤维广泛联系，包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥核、前庭核、下橄榄核、小脑、脑干的某些网状核及它们的联络纤维等，共同组成多条复杂的神经环路。如皮质-新纹状体-苍白球-丘脑-皮质环路，皮质-脑桥-小脑-皮质环路，皮质-脑桥-小脑-丘脑-皮质环路，新纹状体-黑质-新纹状体环路，小脑齿状核-丘脑-皮质-脑桥-小脑齿状核环路等。

狭义的锥体外系统主要指纹状体系统，包括纹状体（尾状核和豆状核）、红核、黑质及丘脑底核，总称基底核。大脑皮质发出的纤维，经过纹状体系统形成复杂的网络，最后由红核及网状结构发出的纤维组成红核脊髓束及网状脊髓束终止于脊髓前角细胞。

锥体外系的主要功能是调节肌张力，协调肌肉运动，维持和调整体态姿势，负责半自动的刻板运动及反射性运动，如走路时的双臂摆动、防御性反应运动、面部表情和饮食动作等。此外，锥体外系还执行一些粗大的随意运动。

小脑位于后颅窝，在脑桥和延髓的后面，三者间夹有第四脑室，小脑上面平坦，贴近由硬脑膜形成的小脑幕，下面的中部凹陷，两侧呈半球形隆起。从纵向观察，小脑中线比较狭窄的部分为蚓部，是躯干代表区；两侧膨大的部分为半球，是肢体代表区，每侧半球又可分为较小的中间部和较大的外侧部。小脑表面有许多较深的沟裂将小脑分为绒球小结叶、前叶和后叶。

从功能和进化观点看，小脑并不发出运动冲动，而是通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经元的调节作用。小脑的传入信息来自大脑皮质、脑干（前庭核、网状结构、下橄榄核）和脊髓。所有传出神经分别借下、中、上三对小脑脚终止于小脑皮质及小脑蚓部（本体感觉冲动）。小脑可分为前庭小脑、脊髓小脑和皮质小脑三个主要的功能部分。其中前庭小脑控制躯体的平衡和眼球运动，脊髓小脑控制肌肉的张力和运动的执行，皮质小脑参与对大脑皮质启动的精巧和随意运动的调节。

瘫痪（paralysis）是指肌力（骨骼肌的收缩能力）的减低或丧失，由上下运动神经元损害所致。临床上从不同的角度对瘫痪进行分类，主要有以下几种：

分为完全性瘫痪（肌力丧失）和不完全性瘫痪（肌力减弱）。

分为上运动神经元瘫痪和下运动神经元瘫痪（表2-3）。

下运动神经元及其传导径路损伤后引起的肌肉瘫痪为弛缓性瘫痪，特点为瘫痪肌肉张力减低或消失，肌肉萎缩，腱反射减弱或消失，无病理反射，下运动神经元各部位损害的临床特点如下：

仅引起弛缓性瘫痪，无感觉障碍，瘫痪分布呈节段性。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性病变多见于运动神经元病。在缓慢进展的疾病中，由于部分未死亡的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可见的肌纤维跳动，称为肌束颤动，或可出现肉眼不能识别而只能在肌电图上显示的肌纤维颤动。

瘫痪亦呈节段性分布，但损害多见于髓外肿瘤的压迫、脊髓蛛网膜炎或椎骨病变，后根常同时受累，故可伴根性疼痛及节段性感觉障碍。

神经丛含运动和感觉纤维，病变时常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉障碍和自主神经功能障碍。

该神经支配的肌肉呈弛缓性瘫痪，因大多数的神经是混合性的，故常同时出现感觉和自主神经功能障碍。

上运动神经元损伤后引起的肌肉瘫痪为痉挛性瘫痪，特点为瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，病程长者可出现失用性肌萎缩。当急性病损时可出现脊髓休克，表现为肌张力降低、腱反射减弱或消失，无病理征，如同弛缓性瘫痪。上运动神经元各部位损害的临床特点如下：

皮质运动区分布的范围广，呈一长带状，局限性病变常仅损害其一部分，引起对侧中枢性单瘫。由于人体在运动区的功能位置是以倒置形状排列，病变在运动区的上部则引起对侧下肢瘫痪，病变在下部则引起对侧上肢和面部瘫痪（图2-26）。皮质病变多见于肿瘤、脑血管病等。

运动纤维在此集中，若病损波及内囊后肢的后部，阻断传导对侧偏身感觉的丘脑皮质束和传导两眼对侧视野的视辐射，则可伴有对侧偏身感觉障碍与对侧同向偏盲，即“三偏”征。临床上偏瘫和偏身感觉障碍较“三偏”多见。常见于大脑中动脉分支的豆纹动脉出血或闭塞。

一侧脑干病变产生交叉性瘫痪，即病灶水平同侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪，包括病变水平以下对侧脑神经中枢性瘫痪。不同平面可出现不同的综合征，如中脑Weber综合征为同侧动眼神经瘫，对侧肢体及面神经、舌下神经中枢性瘫；脑桥Millard-Gubler综合征为同侧展神经、面神经瘫，对侧肢体及舌下神经中枢性瘫；脑桥Foville综合征为同侧展神经、面神经瘫及对侧中枢性瘫；延髓Wallenberg综合征是同侧舌咽、迷走、副、舌下神经的周围性瘫和对侧中枢性瘫。

上颈段病变引起四肢痉挛性瘫痪，颈膨大病变表现为双上肢弛缓性瘫痪和双下肢痉挛性瘫痪，胸段以下病变可出现双下肢痉挛性截瘫，腰膨大病变引起双下肢弛缓性瘫痪。

分为单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫和交叉瘫（图2-27）。

一个肢体的瘫痪称单瘫。病变可位于大脑皮质的运动区、周围神经或脊髓前角。

一侧上、下肢体瘫痪称偏瘫，常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变多位于对侧大脑半球内囊附近。

双下肢瘫称截瘫，常伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍。多由脊髓的胸腰段病变引起，如病变在胸段呈痉挛性截瘫，如病变在腰段呈弛缓性截瘫。

四肢均瘫痪称四肢瘫。可见于双侧大脑及脑干病变、颈髓病变及多发性周围神经病变。双侧大脑及脑干病变时，除四肢瘫外，还可伴有语言、意识障碍及延髓麻痹等；高位颈髓病变时，表现为痉挛性四肢瘫，伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍；颈膨大病变时，表现为双上肢弛缓性瘫痪，双下肢痉挛性瘫痪，伴有传导束型感觉障碍及尿便障碍；多发性周围神经病时，表现为弛缓性四肢瘫，常伴手套、袜套型感觉障碍。

一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪称交叉瘫。由脑干损害引起。

肌萎缩是指骨骼肌体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失，常见于下运动神经元病变和肌肉病变。下运动神经元损害时可出现严重的肌萎缩，当脊髓前角慢性进行性病变时，除有肌萎缩外还可伴有肌束颤动，如运动神经元病和脊髓空洞症等。上运动神经元损害时，由于患肢长期不动可发生失用性肌萎缩。

肌张力是指安静情况下肌肉的紧张度。正常肌肉具有一定的张力，做肢体被动运动时，可感到这种张力的存在。肌张力改变有以下几种：

表现为肌肉松弛，被动运动阻力减低，关节活动范围大。常见于下运动神经元病变，如多发性神经炎、脊髓灰质炎。

表现为肌肉变硬，被动运动时阻力增高，关节活动范围小。见于锥体系和锥体外系病变。

不自主运动（involuntary movement）是患者清醒时出现不能控制的、无目的骨骼肌异常运动，主要见于锥体外系病变。以下简述几种常见的临床症状：

是主动肌和拮抗肌交替收缩引起的节律性抖动，多见于上肢、下肢、头、舌和眼睑等处。按与随意运动的关系可分为：①静止性震颤（static tremor），表现为手指有节律的、每秒4～6次的快速抖动，可呈“搓丸样”或“拍水样”动作，安静时出现，紧张时加重，随意运动时减轻，睡眠时消失。也可发生于下颌、唇、舌以及四肢，见于帕金森病。②动作性震颤（kinetic tremor），是肢体指向一定目的物时所出现的震颤，多见于小脑病变。

为一种迅速有力的抽动样无节律不自主运动，快速多变，动作幅度大小不等，可简单或复杂，可见于肢体，也可见于躯干及头面部，局限于身体一侧的称偏侧舞蹈病。患者表现为转颈耸肩、伸臂摆手和伸屈手指等，有时扮鬼脸、发怪声，虽然动作本身无目的性，但患者常用主动性动作将其掩盖以免引人注意。上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠后消失，同时伴肌张力降低。见于尾状核和壳核病变，如小舞蹈病、遗传性舞蹈病等。

又称指划征、易变性痉挛。该症状特点是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、弯曲不定的、无目的的不自主运动，略有规则，动作较舞蹈病略慢，可同时存在，称舞蹈手足徐动症。若口唇、下颌及舌受累可发音不清和出现鬼脸，见于脑炎、播散性脑脊髓炎、核黄疸和肝豆状核变性等。

是以躯干为长轴，身体向一个方向缓慢而强力扭转的一种不自主运动，动作无规律且多变，安静时减轻，睡眠后消失。病变在基底核，见于特发性遗传病，如Huntington舞蹈病。

为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强。多由对侧丘脑底核及与其联系的苍白球外侧部病变所致。

为单个或多个肌肉刻板而无意义的快速收缩动作，常累及面部或颈部肌肉，表现为挤眉弄眼、面肌抽动、鼻翼扇动、伸舌、撅嘴、扭颈等。

机体共济运动依靠深感觉、前庭、小脑及锥体外系的参与及其功能的完整性，小脑对完成精巧动作起重要作用。每当大脑皮质发出一次随意运动指令，小脑总是伴随发出制动性冲动，以完成准确顺畅的动作。上述任何部位损害均可引起共济失调（ataxia），造成运动时的笨拙而不协调，临床上分小脑性、大脑性、感觉性和前庭性共济失调。

共济失调是小脑病变的主要症状，表现为姿势和步态异常，协调运动障碍，还可伴有眼球震颤、言语障碍及肌张力减低，不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣和书写等。见于小脑血管性病变、遗传变性疾病和小脑占位病变。

大脑额、颞、枕叶与小脑半球间有额桥束和颞枕桥束联系，大脑病损所致大脑性共济失调症状通常不如小脑性共济失调明显，较少伴眼震。

由于深感觉传导径路的损害，患者不能辨别肢体位置和运动方向，站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，行走踩棉花感，视觉辅助可使症状减轻，黑暗处难以行走。检查可示振动觉、关节位置觉缺失及闭目难立征阳性等。

前庭病变使空间定向功能障碍，以平衡障碍为主，表现为站立不稳，行走时向患侧倾倒，走直线不能，卧位时症状明显减轻，改变头位或活动后加重，四肢共济运动正常，常伴严重的眩晕、呕吐、眼震。